EVW Y GINECOLOGÍA/OBSTETRICIA
Se estima que los trastornos hemorrágicos, incluida la enfermedad de von Willebrand (EVW), son responsables del sangrado menstrual abundante ( HMB) en una de cada cinco mujeres con esta afección.1 Los trastornos hemorrágicos también son un factor de riesgo importante de sangrado excesivo durante el parto y el posparto. A pesar del papel destacado de los trastornos hemorrágicos como causas de sangrado vaginal excesivo y del hecho de que la EvW es el trastorno hemorrágico más común, solo una fracción de las mujeres que presentan sangrado vaginal excesivo se someten a pruebas de EvW.2
Debido a la falta de concientización y educación, la EVW a menudo no se diagnostica o el diagnóstico se retrasa. Sin diagnóstico ni tratamiento, estas mujeres pueden experimentar graves consecuencias físicas y psicológicas de su HMB, como fatiga, anemia, ansiedad y depresión.1
El papel de los ginecólogos y obstetras.
Casi todas las mujeres con EvW en edad reproductiva experimentan sangrado vaginal excesivo.3 Además, los períodos abundantes suelen ser el primer síntoma de sangrado prominente cuando las niñas con EvW entran en la pubertad. Como ginecólogo u obstetra, usted suele ser el primer proveedor de atención médica con quien estas niñas o sus cuidadores hablan sobre una tendencia a sangrar extensamente. Por lo tanto, sus consultas presentan una primera oportunidad para ayudar a identificar a las pacientes que pueden beneficiarse de una evaluación diagnóstica adicional de un trastorno hemorrágico. Esta oportunidad es particularmente importante en sociedades que estigmatizan el sangrado vaginal, o para pacientes que pueden haberse vuelto insensibles a sus períodos abundantes y pueden sentirse ignoradas o poco comprendidas.2 Además, dado que los trastornos hemorrágicos como la EvW son trastornos hereditarios, un diagnóstico de EvW a menudo ayuda a identificar a otros miembros de la familia en riesgo.
Aunque una mayor concientización entre los proveedores de atención médica y los pacientes es el paso más importante para identificar a los pacientes con riesgo de hemorragia, el diagnóstico de la EvW sigue siendo una tarea desafiante debido a la complejidad del proceso de diagnóstico. 2 Si una de sus pacientes ha presentado recientemente sangrado vaginal excesivo, le recomendamos que le pida que documente su período con nuestro cuadro de evaluación del período. También puede sugerirle realizar nuestra prueba de sangrado con su paciente. La prueba le ayudará a tomar una primera decisión sobre si se necesitan más investigaciones y podría cambiar la vida de su paciente.
Existen varias opciones de tratamiento para mujeres con EvW y HMB, y se encuentran disponibles pautas para el tratamiento de HMB debido a EvW.4 El tratamiento debe individualizarse, tomando en cuenta factores como la edad, el estilo de vida, los deseos de embarazo y otras preferencias del paciente. Es importante tener en cuenta que algunos tratamientos, como los anticonceptivos suelen ser eficaces para controlar la HMB, pero no protegerán a sus pacientes con EvW de hemorragias después de un traumatismo, un accidente o durante una cirugía, por lo que un diagnóstico completo es crucial. Además, el sangrado vaginal excesivo suele provocar estigma y despido. Junto con las limitaciones en la vida cotidiana, las actividades físicas y las interacciones sociales debido al HMB, esta falta de reconocimiento puede suponer un carga mental para sus pacientes.5,6 Sin suficiente apoyo social, sus pacientes con EvW pueden incluso desarrollar ansiedad y depresión.
Las mujeres con EvW pueden tener embarazos y dar a luz bebés sanos. Sin embargo, sin diagnóstico y tratamiento, pueden experimentar sangrado excesivo durante y después del parto. Por lo tanto, una planificación y un seguimiento cuidadosos son esenciales para garantizar un parto normal. Siempre que sea posible, el embarazo y el parto deben discutirse y planificarse con mucha antelación y junto con un equipo multidisciplinar que incluya un hematólogo especializado en un centro de tratamieto centro de tratamiento.8,9 VWDtest también ofrece más información sobre el etiología, diagnóstico y manejo de la EvW, así como información sobre el viaje típico de pacientes con EvW.
Referencias
- Kadir RA et al. Lancet 1998; 351:485-9.
- Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
- de Wee EM, et al. Thromb Haemost 2012; 108:683-92.
- Connell NT et al. Blood Adv 2021; 5:301-25.
- VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
- Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
- Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
- Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
- Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.
Ginecología y obstetricia: estudio de caso
Sangrado menstrual abundante en una mujer con EVW de tipo 1 no diagnosticada
- Niña hispana de 12 años.
- Presenta sangrado vaginal de seis días de duración; necesita usar entre 5 y 6 compresas al día y se mancha la ropa ocasionalmente con el sangrado.
- Anemia grave y sintomática por déficit de hierro (nivel de hemoglobina de 5,6 g/dl, volumen globular medio de 69,6 fl, nivel de ferritina de 2 ng/ml).
- Menstruación cada 2 o 3 semanas, con una duración de entre 5 y 7 días, que requiere el uso de hasta 6 compresas grandes.
- Puntuación en el cuadro pictórico para la evaluación de pérdida de sangre (PBAC) > 100.
- La madre de la paciente había padecido una hemorragia uterina «atípica» que requirió un legrado de emergencia para controlar la hemorragia.
Teniendo en cuenta los síntomas de la paciente, se la sometió a pruebas de valoración de la hemostasia. A pesar de que el tiempo de protrombina (14,1 segundos) y el tiempo activado de tromboplastina parcial (29,3 segundos) fueron normales, se observó que la actividad del FVW y los niveles de proteína eran bajos. Junto a la distribución y el patrón de multímeros de FVW, estos resultados respaldaron el diagnóstico de EVW leve de tipo 1.
La paciente recibió una transfusión de sangre y se inició la suplementación con hierro por vía oral. Tras recibir estrógenos en dosis altas durante 5 días para detener el sangrado vaginal, empezó a tomar anticonceptivos orales combinados. También recibió DDAVP y antifibrinolíticos como profilaxis, pero no se logró ninguna mejoría en la menstruación.
Tres meses después de la primera consulta, volvió a presentar sangrado vaginal persistente que requería el uso de entre 1 y 3 compresas al día. Recibió la infusión de una dosis única de concentrado de FVW derivado del plasma, con la que se logró detener de inmediato la hemorragia. Sin embargo, la hemorragia reapareció 14 días después de la infusión. Tras un aumento gradual de la pauta profiláctica del FVW, la paciente no ha vuelto a presentar ningún episodio hemorrágico atípico y ha suspendido el tratamiento hormonal.
El papel de la ginecología y obstetricia en el diagnóstico y tratamiento de la EVW:
- El sangrado vaginal excesivo es uno de los síntomas característicos que presentan las mujeres con la EVW
- Para muchas adolescentes, su ginecólogo o ginecóloga es el primer profesional sanitario que puede identificar los signos de sangrado excesivo e iniciar el proceso diagnóstico.
- Las herramientas de evaluación de la menstruación y los test de sangrado son herramientas útiles y de fácil acceso para una primera valoración de los síntomas de sangrado.
- Dado que muchos trastornos hemorrágicos son enfermedades hereditarias, es importante estudiar los antecedentes personales de sangrado de la paciente y sus familiares.
- Debido a la diversidad de síntomas hemorrágicos de la EVW, para el tratamiento de las mujeres con EVW se recomienda colaborar estrechamente con un equipo multidisciplinar de un centro especializado.
- Controlar de cerca el y embarazo el posparto, y planificar minuciosamente el parto es fundamental para minimizar el riesgo de sangrado excesivo durante el parto y el posparto.