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Vivo con EvW

Vivo con EvW

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la enfermedad de von Willebrand? Como padre, ¿cuál es la mejor manera de cuidar a mi hijo con EvW? ¿Cómo encuentro el mejor tratamiento para mí? ¿Qué significa la EvW para mi planificación familiar? Tener EVW afecta mi vida social y familiar: ¿qué puedo hacer al respecto?

Vivir con la enfermedad de von Willebrand (EvW) es un viaje, y usted no está solo. Independientemente de si le diagnosticaron EvW recientemente o hace mucho tiempo, cada paso de su viaje con Evw plantea nuevas preguntas. Aquí, el Prof. Corrales-Medina, el Prof. Berntorp y sus colegas lo apoyan respondiendo algunas de las preguntas más frecuentes sobre la enfermedad, incluidas preguntas sobre tratamientos, embarazo y parto, y salud mental. También encontrará consejos prácticos para una vida normal con EvW.

Manejo de la EvW

El tratamiento de la EvW requiere una estrecha colaboración entre usted, como paciente o padre de un paciente y su médico. Juntos pueden desarrollar un plan de tratamiento individualizado que considere sus necesidades y circunstancias únicas. Un plan de manejo individualizado minimizará el riesgo de sangrado y lo ayudará a mantener la mejor calidad de vida posible.1

Tratamientos para la EvW

Existen tratamientos eficaces para todos los tipos de EvW. La elección del tratamiento debe adaptarse al tipo de EvW que tenga, la gravedad y el tipo de sangrado que tenga, así como a cualquier otra afección de salud que pueda tener. Para la mayoría de las personas con EvW, el tratamiento solo es necesario durante cirugía o después de un trauma. Las personas con formas más graves de EvW pueden necesitar tratamiento profiláctico para prevenir el sangrado. Para recibir el tratamiento adecuado también es muy importante que informe a su médico sobre cualquier medicamento que esté tomando, ya que algunos medicamentos pueden interferir con la eficacia y seguridad de los tratamientos contra la EVW. Generalmente, te recomendamos recibir asesoramiento sobre qué tratamiento es más adecuado para ti en un centro especializado en trastornos de la coagulación.1

Desmopresina es el tratamiento de primera línea para la mayoría de los pacientes. La desmopresina estimula la liberación de factores de coagulación almacenados y a menudo se usa para tratar pacientes con EvW tipo 1 y algunos tipos 2, pero no para pacientes con EvW tipo 3. Aumenta los niveles de Factor de vW para ayudar a la coagulación de la sangre. La desmopresina se utiliza a menudo para controlar el sangrado durante cirugía o después de un traumatismo, pero no es adecuado para todos los pacientes ni durante una cirugía mayor.1

La terapia de reemplazo con concentrados que contienen factor de vW se administra cuando el uso de desmopresina es ineficaz o no está indicado. Estos concentrados reemplazan el FvW que falta en la sangre o que no funciona correctamente para ayudar a controlar el sangrado. Las personas con ciertos tipos de EvW o personas con síntomas de sangrado severo tienen más probabilidades de usar concentrados que contienen FvW. Si experimenta episodios de sangrado graves o frecuentes, también puede beneficiarse de un tratamiento profiláctico regular con concentrados que contengan VWF para prevenir el sangrado.1

En algunos escenarios, y en particular para pacientes con EvW tipo 1, comúnmente se usan medicamentos antifibrinolíticos como el ácido tranexámico. Estos medicamentos retardan la descomposición de los coágulos sanguíneos y se sugieren para cirugías menores, procedimientos dentales y para tratar períodos abundantes y sangrado después del parto. El sellante de fibrina también puede ser útil para sellar un sitio sangrante, por ejemplo después de una extracción dental. Siempre que sea posible, el uso de todos estos medicamentos debe planificarse con anticipación y formar parte de un plan de tratamiento personalizado.1

Las mujeres con EvW a menudo experimentan sangrado menstrual abundante (HMB) y sangrado durante el embarazo y el parto. Las opciones de manejo para HMA incluyen terapias hormonales como un dispositivo intrauterino que a veces puede reducir sangrado menstrual. Si está planeando una familia o está embarazada, le recomendamos que consulte a tu médico lo antes posible. Hay varios tratamientos disponibles para mujeres embarazadas con EvW. Su médico desarrollará un plan de manejo con usted para un embarazo y parto seguros y saludables.1

La EVW también puede afectar la salud mental, interacciones sociales y calidad de vida de ambos niños y adultos.2-5 Síntomas como HMB o hemorragias articulares a menudo se asocian con signos de depresión y ansiedad.2 Los padres a menudo se preocupan por el sangrado que puedan experimentar sus hijos, y los niños con EvW pueden enfrentar problemas en la escuela para jugar con amigos debido a la enfermedad.5 Para superar estos desafíos, es importante que tenga una red social sólida y reciba el tratamiento y la educación adecuados por parte de la médicos de su centro de tratamiento.2,3

Cirugía

Las personas con enfermedad de von Willebrand (EvW) tienen más probabilidades de experimentar sangrado durante y después de la cirugía.1 Incluso los pacientes con formas relativamente leves de EvW reportan sangrados intensos postoperatorios. Sangrado que puede durar mucho tiempo o volver a ocurrir.1 El riesgo de sangrado no se limita a una cirugía mayor, el sangrado también puede ocurrir después de procedimientos quirúrgicos menores, como la extracción de un diente.Sin embargo, con el tratamiento adecuado en el momento adecuado, se puede reducir el riesgo de sangrado excesivo tanto durante como después de la cirugía. 3,4

Si tiene EvW y está planeando tener una cirugía, es muy importante que hable con su dentista o cirujano sobre su enfermedad antes de la operación. Luego, su médico debe desarrollar un plan de manejo en torno a la operación. El plan debe basarse en un diagnóstico preciso del subtipo y la gravedad de la EvW, y en su historial de hemorragias. Esta información le permitirá a su médico comprender su riesgo de sangrado durante y después de la cirugía. El plan también debe considerar el tipo de cirugía que se realizará, así como otras enfermedades y medicamentos. En conjunto, esta información es esencial para guiar el tratamiento antes, durante y después de la cirugía.1,2,4

Para minimizar el riesgo de sangrado durante la cirugía, los expertos han desarrollado pautas de tratamiento para cirugía mayor y menor en personas con EvW. Dependiendo del tipo de EvW y del tipo de cirugía, estas pautas describen qué tratamiento debe recibir para restablecer la coagulación sanguínea y durante cuánto tiempo.3 Para una cirugía menor, como una extracción dental simple, es posible que necesite recibir tratamiento por hasta 5 días.4 Para cirugía mayor, como cirugía cardíaca, histerectomía o reemplazo de articulación, el tratamiento debe restaurar la coagulación sanguínea antes y durante al menos 3 días después de la cirugía hasta que disminuya el riesgo de sangrado.3 Para algunos tipos de cirugía, como la cirugía de reemplazo de rodilla en adultos o la amigdalectomía en niños, el riesgo de sangrado puede tardar hasta 2 semanas en disminuir, y el plan de manejo debe ser ajustado en consecuencia.4,5

Por último, también debe hablar con su enfermero o médico sobre la EvW si necesita una inyección. Recibir una inyección justo debajo de la piel puede ayudar a evitar un sangrado doloroso en el músculo, por ejemplo, después de una vacuna.2

Referencias

1. Corrales-Medina FF et al. Revisión de sangre 2022; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; consultado por última vez en marzo de 2023.
3. Connell NT y cols. Avances de sangre 2021; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematología Am Soc Programa Hematol Educ 2019; 604–609.
5. Patel PN y cols. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.

Embarazo y parto

Puedes planificar una familia si tienes la enfermedad de von Willebrand (EvW). Con la atención médica adecuada, puede tener un embarazo exitoso y un bebé sano. Para asegurarse de que usted y su bebé estén seguros, debe hablar con su médico si está planeando un embarazo o ya está embarazada. Su médico discutirá con usted los riesgos relacionados con el embarazo, las pruebas prenatales y el parto, y la posibilidad de que su hijo tenga EvW. También puede hablar sobre embarazos anteriores, su historial de hemorragias personal y familiar, o cualquier aborto espontáneo que haya experimentado. Según su riesgo de hemorragia individual, su médico hará planes para un embarazo y un parto seguros.1-3

Esta planificación es necesaria para las mujeres con EvW para minimizar cualquier riesgo potencial que pueda ocurrir durante y después del parto. En las mujeres sanas, los niveles de proteínas sanguíneas llamadas factores de coagulación aumentan durante el embarazo para proteger a la futura madre contra el sangrado excesivo durante y después del parto. En comparación con las mujeres sin la enfermedad, las mujeres con EvW suelen tener niveles más bajos de factores de coagulación durante el embarazo. Debido a los cambios en los niveles de los factores de coagulación, la sangre de las mujeres embarazadas con EvW debe monitorearse periódicamente, en particular durante el tercer trimestre. Si los niveles de factores funcionales de la coagulación son demasiado bajos, se debe administrar un tratamiento profiláctico durante y después del parto. Para limitar aún más el riesgo de sangrado durante y después del parto, su médico puede decidir trabajar junto con hematólogos especializados o recomendarle que dé a luz en un hospital especializado.1-3

Es posible que su bebé también tenga EvW. Si bien la mayoría de los bebés con EvW no tienen problemas de sangrado durante el parto, es importante ser conscientes de esta posibilidad para poder tomar las precauciones necesarias. Por lo tanto, se debe asesorar a las familias en las que uno de los padres tiene EvW grave no solo sobre tener un hijo con EvW, sino también sobre las implicaciones para el embarazo y el método de parto.1-3

Es importante destacar que todos estos riesgos se pueden gestionar eficazmente con un seguimiento adecuado y un plan de tratamiento para la atención antes, durante y después del parto para usted y su bebé.3,4

Referencias
  1. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/ consultado por última vez en febrero de 2023
  2. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; consultado por última vez en febrero de 2023.
  3. Leebeek FWG, et al. Sangre 2020; 136:2143-50.
  4. Janbain M y Koudides P Int J Salud de la mujer 2022; 14:1307-13.

Salud mental

Un trastorno hemorrágico puede tener un tremendo impacto en su vida. El riesgo de hemorragia puede afectar su salud física, su estado emocional y mental, su comportamiento, sus relaciones con la familia y su vida social.1 Los síntomas pueden restringir sus actividades diarias, generar preocupaciones sobre el futuro y hacerle sentir inseguro acerca de las relaciones íntimas. A menudo, estas restricciones y preocupaciones también afectarán a los miembros de la familia. El impacto en la calidad de vida puede ser aún más pronunciado si el trastorno hemorrágico no se diagnostica, como desgraciadamente suele ocurrir con Enfermedad de von Willebrand (EvW).1-3 Las personas con EvW no diagnosticada no tienen acceso al tratamiento y apoyo adecuados. Sin apoyo social, los pacientes con EvW a menudo muestran signos de ansiedad y depresión.2,3 Incluso después de realizar el diagnóstico, es importante reconocer que la EvW sigue siendo una afección que dura toda la vida y presenta desafíos persistentes para los pacientes. , sus familias y su entorno.

La paternidad trae consigo desafíos únicos para las personas con EvW. La EvW y otros trastornos hemorrágicos son enfermedades hereditarias y el diagnóstico puede tener un impacto grave en la planificación familiar. Como padres de un niño con un trastorno hemorrágico, es posible que experimenten sentimientos de culpa  por la enfermedad de su hijo. Además, el miedo a sangrar puede hacer que usted se sienta sobreprotector con su hijo y limite sus actividades sociales o deportivas. Sin embargo, cualquier medida de protección debe equilibrarse con la libertad de los niños para explorar y generar confianza, lo cual es importante para el desarrollo de su hijo. Una combinación de medidas de protección sencillas, la elección de actividades adecuadas y un fácil acceso a un tratamiento eficaz pueden ayudarle a encontrar este equilibrio.2,4

La adolescencia puede ser una época particularmente desafiante para las personas con EvW. A medida que asume más responsabilidad en el manejo de su trastorno hemorrágico, es muy importante que cumpla con su tratamiento. Tomar el control de su enfermedad por sí mismo no solo reducirá el riesgo de sangrado y dolor, sino que también le dará confianza en sus capacidades y le ayudará a mantener una buena salud mental y una vida social intacta.2,6

La salud mental y la calidad de vida de las mujeres con trastornos hemorrágicos a menudo se ven fuertemente afectadas por su enfermedad. Si tiene EvW, existe una probabilidad muy alta de que también experimentes sangrado menstrual abundante (SMA) . La pérdida de sangre y los calambres pueden interferir fuertemente con la vida cotidiana, los deportes y otras actividades físicas, las interacciones sociales y románticas. El SMA a menudo también provoca pérdida de tiempo en la escuela o el trabajo. Desafortunadamente, SMA a menudo es objeto de despido y estigmatización. Debido a estas limitaciones en las actividades e interacciones y a la falta de reconocimiento, las mujeres con EvW a menudo experimentan mala salud mental con sentimientos de aislamiento, pérdida de logros y mal humor. Es importante destacar que el HMB se puede tratar y el tratamiento puede mejorar la calidad de vida de las mujeres con EvW y SMA.4,5

Una de las claves para limitar el impacto mental y social de su trastorno hemorrágico es una sólida red de apoyo. Esto puede incluir a su familia y amigos, así como a servicios sociales y proveedores de atención médica.3 Si se siente deprimido o ansioso, hable también con su médico o con los especialistas de su centro de tratamiento sobre sus sentimientos. Ellos podrán apoyarlo y guiarlo hacia los numerosos recursos útiles que los expertos han desarrollado para proteger la salud mental de las personas con trastornos hemorrágicos. El personal del centro de tratamiento también puede ayudarle a encontrar psicólogos y consejeros con experiencia en el trabajo con personas con trastornos hemorrágicos. También le recomendamos encarecidamente que se comunique con un grupo de pacientes local. Ahí podrá comentar su experiencia, emociones y expectativas en torno a la EvW y recibir consejos prácticos de otros pacientes. La EvW es una enfermedad rara, pero usted no está solo y tiene ayuda a su alcance.

Referencias
  1. van Hoorn ES, et al. Hemofilia 2022; 28:197-214.
  2. https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; consultado por última vez en marzo de 2023.
  3. Roberts JC, et al. Hemofilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
  4. VanderMeulen H, et al. Hematología Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
  5. Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
  6. McLaughlin JM, et al. Resultados de salud y calidad de vida, 2017: 15:67.
Referencias
  1. Connell NT y cols. Avances de Sangre 2021; 5:301-25.
  2. Roberts JC y cols. Hemofilia 2022; doi:10.1111/hae.14725.
  3. Rae C y col. Hemofilia 2013; 19:385-91.
  4. De Wee et al. J Tromb Haemost 2010; 8:1492-9.
  5. De Wee et al. J Tromb Haemost 2011; 9:502-9.