Tengo la EVW
¿Qué opciones de tratamiento existen para la enfermedad de Von Willebrand? ¿Cómo debo cuidar a mi hijo con EVW? ¿Cómo puedo encontrar el tratamiento que mejor se adapte a mí? ¿Cómo influye la EVW en la planificación familiar? La EVW afecta a mi vida social y familiar, ¿qué puedo hacer al respecto?
Tener la enfermedad de Von Willebrand (EVW) es un camino que no necesitas recorrer solo. No importa si te diagnosticaron la EVW hace poco o mucho, en cada etapa del camino, te surgirán nuevas preguntas. Aquí, el Prof. Corrales-Medina, el Prof. Berntorp y sus colegas te ayudarán respondiendo a algunas de las preguntas habituales sobre la enfermedad, incluidas las preguntas sobre tratamientos, embarazo y parto, y salud mental. También encontrarás consejos prácticos para llevar una vida normal con la EVW.
Abordaje de la EVW
El abordaje de la EVW requiere una estrecha colaboración entre el médico y tú, como paciente o padre de
un paciente. Juntos podréis crear un plan de tratamiento individual que tenga en cuenta tus necesidades y
circunstancias personales. Un plan de tratamiento personalizado reducirá el riesgo de sangrados y te ayudará a
mantener una mejor calidad de vida.1
Tratamientos para la EVW
Existen tratamientos eficaces para todos los tipos de EVW. La elección del tratamiento dependerá del
tipo de EVW, la gravedad y el tipo de sangrados que presentas, así como otras enfermedades que puedas tener. La
mayoría de las personas con EVW solo necesitan tratamiento durante las cirugías o después de un traumatismo. Aquellas personas con formas de
EVW más graves requieren un tratamiento profiláctico o preventivo para evitar los sangrados. Para recibir el
tratamiento adecuado, es muy importante que informes a tu médico sobre cualquier medicación que estés tomando, ya
que algunos fármacos pueden interferir con la eficacia y la seguridad de los tratamientos para la EVW. Normalmente,
recomendamos que te asesores sobre qué tratamiento es más adecuado para ti en un centro especializado en trastornos de la coagulación.1
La
desmopresina es la primera línea de tratamiento para la mayoría de los pacientes. Este medicamento estimula
la liberación de factores de la coagulación almacenados y suele usarse para tratar a pacientes con EVW de tipo 1 y
algunos tipo 2, pero no es eficaz en pacientes tipo 3. Aumenta los niveles del factor de Von Willebrand (FVW), que contribuye a
la coagulación. La desmopresina suele usarse para controlar el sangrado durante cirugías menores o tras un traumatismo, pero no es
adecuada para todos los pacientes ni para cirugías mayores.1
El tratamiento de reposición con
concentrados del FVW se usa en aquellos casos en los que la desmopresina no es eficaz o está contraindicada.
Estos concentrados reponen el FVW que falta en la sangre o que no funciona correctamente para ayudar a controlar los
sangrados. Las personas que tienen ciertos tipos de EVW o aquellas con síntomas de sangrado graves tienen más
probabilidades de recibir estos concentrados. Si sufres sangrados graves o frecuentes, podrías beneficiarte también
del tratamiento preventivo regular, o profilaxis, con concentrados del FVW para evitar los sangrados.1
En los episodios de sangrado más leves, o a la vez que otros tratamientos, suelen emplearse antifibrinolíticos, como el ácido
tranexámico. Estos medicamentos ralentizan la descomposición de los coágulos de sangre y están indicados para
cirugías menores, intervenciones odontológicas y para tratar las reglas abundantes y el sangrado tras el parto. El
pegamento de fibrina también puede ser útil para sellar el origen de un sangrado, por ejemplo, tras la extracción de
un diente. Siempre que sea posible, el uso de estos medicamentos debe planearse con antelación y como parte de un
plan de tratamiento personalizado.1
Las mujeres con la EVW suelen tener sangrados menstruales abundantes (SMA) y sangrados durante el embarazo y
el parto. Las opciones de tratamiento para el SMA incluyen tratamientos hormonales, como el dispositivo
intrauterino (DIU), que pueden reducir el sangrado menstrual. Si estás pensando en tener familia o estás embarazada,
te recomendamos que hables con tu hemtalogo lo antes posible. Existen diferentes tratamientos disponibles para
embarazadas con EVW. Tu médico preparará contigo un plan de tratamiento para que disfrutes de un embarazo y un parto
sanos y seguros.1
Cirugía
Las personas con la enfermedad de Von Willebrand (EVW) son más propensas a sufrir un sangrado operatorio y posoperatorio excesivo.1 Incluso los pacientes con formas leves de la enfermedad pueden sufrir sangrados posoperatorios abundantes que pueden durar mucho tiempo o repetirse posteriormente.1 El riesgo de sangrado no se limita solo a cirugías mayores, también puede darse tras intervenciones quirúrgicas menores, como la extracción de un diente.2 Sin embargo, con el tratamiento adecuado en el momento adecuado, el riesgo de sangrado excesivo puede reducirse durante y tras la cirugía. 3,4
Si tienes la EVW y vas a operarte, es muy importante que hables con tu dentista o cirujano sobre tu enfermedad antes de la operación. Tu hematologo te preparará un plan de tratamiento para la cirugía. El plan debe basarse en un diagnóstico preciso del tipo y la gravedad de la EVW, así como en tus antecedentes de sangrado. El plan también debe tener en cuenta el tipo de cirugía que va a realizarse, así como otras enfermedades o medicamentos. Toda esta información es fundamental para guiar el tratamiento antes, durante y tras la cirugía.1,2,4
Por último, si padeces EVW y te van a administrar una inyección (una vacuna por ejemplo) recuerda avisar a tu médico o enfermera de tu condición, a fin de evitar posibles complicaciones como un hematoma muscular.
Bibliografía
1. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2022; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; último acceso en marzo de 2023.
3. Connell NT et al. Blood Advances 2021; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 604–609.
5. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.
Embarazo y parto
Tener la enfermedad de Von Willebrand (EVW) no supone un impedimento a la hora de formar una familia. Con la atención médica adecuada, puedes tener un embarazo exitoso y un bebé sano. Para asegurar que tu bebé y tú estéis bien, habla con tu hematologo si estás pensando en quedarte embarazada o si ya lo estás para conocer los riesgos relacionados con el embarazo, las pruebas prenatales y el parto, así como la posibilidad de que tu hijo tenga la EVW. Puede que también habléis sobre embarazos anteriores, tus antecedentes de sangrado y los de tus familiares, así como cualquier aborto espontáneo que hayas sufrido antes. En función de tu riesgo de sangrado, el médico tomará medidas para un embarazo y un parto seguros.1-3
En las mujeres sanas, los niveles de FVW aumentan durante el embarazo para proteger a la futura madre frente a un sangrado excesivo durante el parto y tras este. Sin embargo, las mujeres con la EVW suelen presentar niveles más bajos de FVW durante el embarazo. Debido a los cambios que se producen en los niveles de factores de coagulación, las mujeres con la EVW deben hacerse análisis de sangre regularmente, especialmente durante el tercer trimestre. Si los niveles de FVW funcional son demasiado bajos, recibirán un tratamiento preventivo durante el parto y tras este.
Es posible que el feto también tenga la EVW y, aunque la mayoría de los bebés con esta enfermedad no tienen problemas de sangrado durante el parto, es importante tener presente esta posibilidad para que se tomen las precauciones necesarias. Por este motivo, las familias en las que el padre o la madre presentan EVW grave deben recibir asesoramiento no solo sobre tener un hijo con esta enfermedad, sino también sobre las implicaciones que conlleva durante el embarazo y el tipo de parto.1-3
Cabe destacar que todos estos riesgos pueden controlarse eficazmente con un seguimiento adecuado y con un plan de tratamiento para atenderte a ti y a tu bebé antes, durante y después del parto.3,4
Bibliografía
- https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; último acceso en febrero de 2023.
- https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; último acceso en febrero de 2023.
- Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
- Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.
Salud mental
Las formas más graves de la EVW pueden afectar de manera considerable a la calidad de vida. El riesgo de sangrados puede influir en tu salud física, tu bienestar emocional y mental, tu comportamiento, tus relaciones familiares y tu vida social.1 Los síntomas pueden limitar tus actividades cotidianas, generarte preocupación sobre tu futuro o hacerte sentir inseguridad en tus relaciones íntimas. A menudo, estas limitaciones y preocupaciones también afectan a otros miembros de la familia. El impacto en la calidad de vida puede ser incluso más pronunciado si el trastorno de la coagulación no se diagnostica, algo que suele suceder con la enfermedad de Von Willebrand (EVW).1-3 Aquellas personas que no han sido diagnosticadas no pueden acceder a un tratamiento y una atención adecuados.
Para las personas con la EVW, la maternidad y la paternidad plantean dificultades específicas. Este y otros trastornos de la coagulación son enfermedades hereditarias y el diagnóstico puede tener consecuencias considerables en la planificación familiar. Como padre o madre de un niño con un trastorno de la coagulación, puedes sentirte culpable por la enfermedad de tu hijo. Además, el miedo a los sangrados puede llevarte a ser demasiado protector con tu hijo y limitar sus actividades sociales y deportivas. No obstante, las medidas de prevención no deben coartar la libertad del niño para explorar y ganar confianza, algo importante en el desarrollo de tu hijo. Una combinación de medidas de protección sencillas, la elección de actividades adecuadas y un acceso fácil a un tratamiento eficaz pueden ayudarte a encontrar el equilibrio.2,4
La adolescencia puede ser una etapa especialmente complicada para las personas con EVW. A medida que adquieres una mayor responsabilidad en el control de tu trastorno de la coagulación, es muy importante que cumplas tu tratamiento. Tomar el control de tu enfermedad no solo reducirá el riesgo de sangrados y dolor, sino que también te hará confiar en tu capacidad y te ayudará a mantener tu bienestar emocional y una vida social saludable.2,6
La salud mental y la calidad de vida de las mujeres con trastornos de la coagulación suelen verse afectadas por la enfermedad. Si tienes la EVW, tienes muchas probabilidades de sufrir también sangrados menstruales abundantes (SMA). La pérdida de sangre y los cólicos pueden interferir de manera considerable en tu vida diaria, la práctica de deportes y otras actividades físicas, y las interacciones sociales e intimas. El SMA puede provocar que se pierdan días de clase o trabajo y, por desgracia, en muchas ocasiones sigue asociándose al estigma y al rechazo. Recuerda que el SMA puede tratarse; mejorando la calidad de vida de las mujeres que padecen la EVW y SMA.4,5
Un aspecto fundamental para reducir el impacto del trastorno de la coagulación en tu bienestar mental y social es contar con una red de apoyo sólida. Esta puede incluir a tus familiares y amigos, así como a trabajadores de los servicios sociales y profesionales sanitarios.3 Si te sientes desanimado, ansioso o deprimido, habla con tu médico o con los especialistas de tu centro de tratamiento sobre cómo te sientes. Ellos podrán ayudarte y recomendarte los diferentes recursos útiles que han elaborado los expertos para proteger la salud mental de las personas con trastornos de la coagulación. El personal del centro de tratamiento también puede ayudarte a encontrar psicólogos y asesores que tienen experiencia con personas con trastornos de la coagulación. También te recomendamos encarecidamente que te pongas en contacto con la asociacion de pacientes local, donde podrás hablar de tu experiencia, emociones y expectativas con respecto a la EVW y recibir consejos de otros pacientes como tú. La EVW es una enfermedad poco frecuente, pero no estás solo y pueden ayudarte.
Bibliografía
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- https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; último acceso en marzo de 2023.
- Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
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