Saznajte više o von Willebrandovoj bolesti
Von Willebrandova bolest (VWD) je
najčešći poremećaj krvarenja
Kada je krvna žila ozlijeđena, dio crvenih krvnih stanica se sljepljuje kako bi zatvorile ranu i zaustavile krvarenje. Taj se proces naziva zgrušavanje. Kod osoba s poremećajima krvarenja, kao što su VWB ili hemofilija, zgrušavanje krvi ne funkcionira pravilno. Stoga su osobe s VWD-om sklonije češćem i dugotrajnijem krvarenju, na primjer krvarenju iz nosa, krvarenju desni ili nakon manje ozljede . Žene s VWD-om često imaju obilno menstrualno krvarenje. Kod osoba s VWD-om krvarenje je uzrokovano nedostatkom proteina von Willebrandovog faktora (VWF), koji je važan za zgrušavanje krvi.1
Von Willebrandov faktor (VWF) važan je za zgrušavanje krvi
VWF je protein koji cirkulira u krvi. Proizvode ga stanice u krvnim žilama i kostima i otpuštaju ga u krvotok. U slučaju ozljede, VWF zajedno s drugim proteinima radi na zaustavljanju krvarenja stvaranjem krvnog ugruška. U osoba s VWD-om tijelo ne proizvodi dovoljno VWF-a ili protein ne funkcionira pravilno. Uslijed toga ni zgrušavanje krvi ne funkcionira pravilno i krvarenje može biti dugotrajnije.2
Postoje tri glavne vrste VWD-a
-
VWD tipa 1: Otprilike 3 od 4 osobe s VWD-om pate od tipa 1, što ga čini najčešćim tipom bolesti. Te osobe imaju niske razine proteina VWF.2
-
VWD tipa 2: Kod osoba s VWD-om tipa 2 VWF protein ne radi pravilno.2
-
VWD tipa 3: Često je teži od tipa 1 ili 2, a radi se o najrjeđem obliku ove bolesti. Osobe s VWD-om tipa 3 imaju vrlo niske razine proteina VWF.2
Koja je razlika između VWD-a i hemofilije?
I VWD i hemofilija su poremećaji krvarenja. Osobe koje pate od obje bolesti imaju povećan rizik krvarenja, no u osoba s VWD-om i osoba s hemofilikom do krvarenja obično ne dolazi na istim dijelovima tijela. Ti su poremećaji uzrokovani nedostatkom različitih proteina: VWD je uzrokovan nedostatkom proteina VWF, dok hemofilija nastaje zbog djelomičnog ili potpunog nedostatka proteina koji se nazivaju faktor VIII i faktor IX. Ovi različiti uzroci ukazuju i na različite načine liječenja bolesti.3,4
VWB se može liječiti
Ne postoji lijek za VWD, no postoje djelotvorne terapije. Osobe s VWD-om većinom imaju vrlo blage simptome s kojima se mogu sami nositi u svakodnevnom životu. Međutim, osobe s teškim oblicima VWD-a mogu imati ozbiljnija i češća krvarenja, s većim utjecajem na život.1
Ako imate VWD, važno je da se prijavite u lokalnom centru za liječenje koji je specijaliziran za poremećaje krvarenja. Osoblje u centru za liječenje odgovorit će na sva Vaša pitanja i voditi vas u zbrinjavanju bolesti kako biste mogli živjeti normalnim životom.
Usto Vam savjetujemo da stupite u kontakt s lokalnim udrugama pacijenata. Ima više ljudi s poremećajima krvarenja nego što mislite i rado će s Vama podijeliti svoja iskustva.
Moguće je da od VWD-a pati do 1% svjetske populacije
VWB je u pravilu nasljedna bolest koja pogađa i muškarce i žene svake dobi, uključujući djecu. Kod žena je vjerojatnost nastanka simptoma VWD-a veća nego kod muškaraca zbog krvarenja koje se javlja tijekom menstruacije, trudnoće i poroda.
Mnogi ljudi imaju blage simptome i možda ni ne znaju da imaju VWD.
Osobe s VWD-om često godinama čekaju dijagnozu
Često je teško utvrditi je li krvarenje normalno. Štoviše, mnogi ljudi nisu ni svjesni poremećaja krvarenja kao što je VWD. Stoga osobe s VWD-om često moraju čekati i nekoliko godina od prvih simptoma krvarenja do konačne dijagnoze. Pritom pacijentice čekaju duže od pacijenata. Bez dijagnoze i liječenja pacijenti mogu patiti od čestih krvarenja, nedostatka željeza, bolova i smanjene kvalitete života. Čak i ako su simptomi krvarenja u svakodnevnom životu blagi, postoji rizik od ozbiljnog krvarenja tijekom operacije ili nakon nezgode.1
Stoga je važno je biti svjestan simptoma krvarenja i poremećaja krvarenja kao što je VWD. Ako ste u nedoumici u vezi bilo kojeg krvarenja, ispunite naš test krvarenja.
Za dijagnosticiranje VWD-a potrebni su povijest krvarenja i laboratorijske pretrage
VWB je rijetka bolesti i nije svaki liječnik s njome upoznat. Stoga bi konačnu dijagnozu trebao postaviti liječnik specijalist za poremećaje krvarenja. Dijagnoza VWD-a obavezno obuhvaća cijeli proces. Vaš liječnik za početak treba biti upoznat s bilo kakvim krvarenjem kod Vas i članova Vaše obitelji. Ove informacije nazivaju se “povijest krvarenja”. Kako bi ocijenio cjelokupnu povijest krvarenja, liječnik će vam postaviti niz pitanja. Ako povijest krvarenja ukazuje na to da možda imate poremećaj krvarenja, krv Vam mora biti analizirana u specijaliziranom laboratoriju.1 Na temelju rezultata krvnih pretraga liječnik će postaviti konačnu dijagnozu.
Što prije dobijete dijagnozu, prije ćete moći početi donositi informirane odluke o svom liječenju i načinu života.
Literatura
