LA EVW Y LA GINECOLOGÍA / OBSTETRICIA
Se calcula que los trastornos de la coagulación, incluida la enfermedad de Von Willebrand, son la causa del sangrado menstrual abundante (SMA) en una de cada cinco mujeres.1 Los trastornos de la coagulación son un factor importante de riesgo de hemorragia durante el parto y el posparto. A pesar de su papel destacado como causantes del SMA y a pesar de que la EVW es el trastorno hemorrágico más habitual, solo un pequeño porcentaje de las mujeres con SMA se someten a las pruebas de la EVW.2
Debido a la falta de concienciación y educación, a menudo la EVW no se diagnostica o su diagnóstico se retrasa. Sin diagnóstico ni tratamiento, estas mujeres pueden sufrir graves secuelas físicas y psicológicas como resultado del SMA, como cansancio, anemia, ansiedad y depresión.1
El papel de la ginecología y la obstetricia
Casi todas las mujeres con la EVW en edad de concebir presentan un SMA3 y las menstruaciones abundantes suelen ser el primer síntoma de sangrado notable cuando alcanzan la pubertad. Como ginecólogo u obstetra, en numerosas ocasiones, usted será el primer profesional sanitario con quien comentarán estas chicas o sus cuidadores su tendencia a sangrar mucho. Por tanto, su consulta se presenta como una primera oportunidad de ayudar a identificar a pacientes que podrían beneficiarse de la evaluación diagnóstica de un trastorno hemorrágico. Esta oportunidad es especialmente importante en sociedades que estigmatizan el sangrado vaginal o para pacientes que se han vuelto insensibles a sus reglas abundantes y que podrían no sentirse escuchadas o comprendidas.2 Asimismo, dado que los trastornos hemorrágicos como la EVW son enfermedades hereditarias, el diagnóstico de la EVW suele ayudar a identificar a otros familiares en riesgo.
A pesar de que concienciar a profesionales sanitarios y pacientes es el paso más importante para identificar a pacientes con riesgo de sufrir hemorragias, diagnosticar la EVW continúa siendo una tarea complicada dada la complejidad del proceso diagnóstico.2 Si alguna de sus pacientes ha indicado recientemente que presenta un SMA, le recomendamos que le pida documentar su menstruación con nuestra tabla de evaluación del sangrado menstrual. También puede sugerirle que complete nuestro test de sangrado. Este le ayudará a decidir si es necesario realizar más pruebas y podría cambiarle la vida a su paciente.
Existen una serie de opciones de tratamiento para las mujeres con EVW y SMA, así como directrices para el tratamiento del SMA causado por la EVW.4 El tratamiento debe adaptarse a cada persona considerando factores como la edad, el estilo de vida, el deseo de quedarse embarazada y otras preferencias de la paciente. Cabe destacar que algunos tratamientos, como los anticonceptivos, suelen ser eficaces en el control del SMA, pero no protegerán a sus pacientes con la EVW ante hemorragias causadas por traumatismos, accidentes o durante una cirugía, por lo que resulta fundamental obtener un diagnóstico completo. Además, el SMA suele conllevar estigma y rechazo. Junto a las limitaciones en la vida cotidiana, las actividades físicas y las interacciones sociales debido al SMA, esta falta de reconocimiento puede suponer una carga mental considerable para sus pacientes.5,6 Sin el suficiente apoyo social, las pacientes con la EVW pueden incluso desarrollar ansiedad y depresión.
Las mujeres con la EVW pueden tener embarazos exitosos y dar a luz a bebés sanos. Sin embargo, sin diagnóstico ni tratamiento, podrían tener sangrados excesivos durante el parto y tras este. Por este motivo, una planificación y vigilancia adecuadas son esenciales para lograr un parto normal. Siempre que sea posible, el embarazo y el parto deben estudiarse y planearse con antelación y junto a un equipo multidisciplinar que incluya a un hematólogo de un centro especializado en trastornos de la coagulación.8,9 VWDtest proporciona más información sobre las causas, el diagnóstico y el tratamiento de la EVW, así como testimonios sobre las experiencias de pacientes con EVW.
Bibliografía
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Ginecología y obstetricia: estudio de caso
Sangrado menstrual abundante en una mujer con EVW de tipo 1 no diagnosticada
- Niña hispana de 12 años.
- Presenta sangrado vaginal de seis días de duración; necesita usar entre 5 y 6 compresas al día y se mancha la ropa ocasionalmente con el sangrado.
- Anemia grave y sintomática por déficit de hierro (nivel de hemoglobina de 5,6 g/dl, volumen globular medio de 69,6 fl, nivel de ferritina de 2 ng/ml).
- Menstruación cada 2 o 3 semanas, con una duración de entre 5 y 7 días, que requiere el uso de hasta 6 compresas grandes.
- Puntuación en el cuadro pictórico para la evaluación de pérdida de sangre (PBAC) > 100.
- La madre de la paciente había padecido una hemorragia uterina «atípica» que requirió un legrado de emergencia para controlar la hemorragia.
Teniendo en cuenta los síntomas de la paciente, se la sometió a pruebas de valoración de la hemostasia. A pesar de que el tiempo de protrombina (14,1 segundos) y el tiempo activado de tromboplastina parcial (29,3 segundos) fueron normales, se observó que la actividad del FVW y los niveles de proteína eran bajos. Junto a la distribución y el patrón de multímeros de FVW, estos resultados respaldaron el diagnóstico de EVW leve de tipo 1.
La paciente recibió una transfusión de sangre y se inició la suplementación con hierro por vía oral. Tras recibir estrógenos en dosis altas durante 5 días para detener el sangrado vaginal, empezó a tomar anticonceptivos orales combinados. También recibió DDAVP y antifibrinolíticos como profilaxis, pero no se logró ninguna mejoría en la menstruación.
Tres meses después de la primera consulta, volvió a presentar sangrado vaginal persistente que requería el uso de entre 1 y 3 compresas al día. Recibió la infusión de una dosis única de concentrado de FVW con la que se logró detener de inmediato la hemorragia. Sin embargo, la hemorragia reapareció 14 días después de la infusión. Tras un aumento gradual de la pauta profiláctica de concentrado de FVW, la paciente no ha vuelto a presentar ningún episodio hemorrágico atípico y ha suspendido el tratamiento hormonal.
El papel de la ginecología y obstetricia en el diagnóstico y tratamiento de la EVW:
- El sangrado menstrual abundante es uno de los síntomas característicos que presentan las mujeres con la EVW
- Para muchas adolescentes, su ginecólogo o ginecóloga es el primer profesional sanitario que puede identificar los signos de sangrado excesivo e iniciar el proceso diagnóstico.
- Las herramientas de evaluación de la menstruación y los test de sangrado son herramientas útiles y de fácil acceso para una primera valoración de los síntomas de sangrado.
- Dado que muchos trastornos hemorrágicos son enfermedades hereditarias, es importante estudiar los antecedentes personales de sangrado de la paciente y sus familiares.
- Debido a la diversidad de síntomas hemorrágicos de la EVW, para el tratamiento de las mujeres con EVW se recomienda colaborar estrechamente con un equipo multidisciplinar de un centro especializado.
- Planificar minuciosamente y controlar de cerca el embarazo y el posparto es fundamental para minimizar el riesgo de sangrado excesivo durante esta etapa.