vWch A GYNEKOLOGIE / PORODNICTVÍ

Poruchy krvácení, včetně von Willebrandovy choroby (vWch), jsou podle odhadů zodpovědné za silné menstruační krvácení (SMK) u každé páté ženy s tímto onemocněním.¹ Poruchy krvácení jsou také významným rizikovým faktorem nadměrného krvácení při porodu a po porodu. Navzdory prominentní roli poruch krvácení jako příčiny nadměrného vaginálního krvácení a skutečnosti, že vWch je nejčastější krvácivou poruchou, je na vWch testován pouze zlomek žen, které vykazují nadměrné vaginální krvácení.²

Vzhledem k nedostatečné informovanosti a vzdělání zůstává vWch často nediagnostikována nebo je diagnóza opožděna. Bez diagnózy a léčby mohou tyto ženy pociťovat vážné fyzické a psychické následky SMK, včetně únavy, anémie, úzkosti a deprese.¹

Role gynekologů a porodníků

Téměř všechny ženy s vWch v reprodukčním věku zažívají nadměrné vaginální krvácení.³ Silná menstruace je navíc často prvním nápadným krvácivým příznakem, když dívky s vWch vstupují do puberty. Jako gynekolog nebo porodník jste často prvním poskytovatelem zdravotní péče, se kterým tyto dívky nebo jejich pečovatelé diskutují o rozsáhlém sklonu ke krvácení. Vaše konzultace proto představují první příležitost, jak pomoci identifikovat pacientky, které mohou mít prospěch z dalšího diagnostického hodnocení poruchy krvácení. Tato příležitost je zvláště důležitá ve společnostech, které stigmatizují vaginální krvácení, nebo pro pacientky, které se mohly stát necitlivými na silnou menstruaci a mohou se cítit nevyslyšeny nebo špatně pochopeny.² Navíc, protože krvácivé poruchy, jako je vWch, jsou dědičné, diagnostika vWch často pomáhá identifikovat další ohrožené členy rodiny.

Ačkoli je zvýšení informovanosti mezi poskytovateli zdravotní péče a pacienty nejdůležitějším krokem při identifikaci pacientek s rizikem krvácení, diagnostika vWch zůstává vzhledem ke složitosti diagnostického procesu náročným úkolem.² Pokud se u některé z vašich pacientek v poslední době objevilo nadměrné vaginální krvácení, doporučujeme, abyste pacientku požádali, aby zdokumentovala menstruaci pomocí našeho grafu hodnocení menstruace. Můžete také navrhnout provedení našeho testu krvácení u vaší pacientky. Test vám podpoří první rozhodnutí, zda jsou potřeba další vyšetření – a může změnit život vaší pacientky !

Existuje několik možností léčby pro ženy s vWch a SMK a jsou k dispozici pokyny pro léčbu SMK v důsledku vWch.⁴ Léčba by měla být individualizována s ohledem na faktory, jako je věk, životní styl, ptřeby v těhotenství a další preference pacientky. Je důležité si uvědomit, že některá opatření/léčba, např. antikoncepce, jsou často účinné při zmírnění SMK, ale neochrání vaše pacientky s vWch před krvácením po traumatu nebo během chirurgického zákroku, proto je zásadní úplná diagnóza. Nadměrné vaginální krvácení se navíc často setkává se stigmatizací a propouštěním. Spolu s omezeními v každodenním životě, fyzických aktivitách a sociálních interakcích způsobených SMK může tento nedostatek uznání znamenat pro vaše pacientky velkou mentální zátěž.^5,6 Bez dostatečné sociální podpory se u vašich pacientek s vWch mohou dokonce rozvinout úzkosti a deprese.

Ženy s vWch mohou mít úspěšná těhotenství a porodit zdravé děti. Bez diagnózy a léčby však mohou během porodu a po něm zaznamenat nadměrné krvácení. Proto je pro zajištění normálního porodu nezbytné pečlivé plánování a monitorování. Kdykoli je to možné, těhotenství a porod by měly být projednány a naplánovány s dostatečným předstihem a společně s multidisciplinárním týmem včetně specializovaného hematologa v léčebném centru.^8,9 VWDtest také nabízí další informace o etiologii, diagnóze a léčení vWch a také vhled do typických situací pacientů s VWD.

Reference

Kadir RA et al. Lancet 1998; 351:485-9.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
de Wee EM, et al. Thromb Haemost 2012; 108:683-92.
Connell NT et al. Blood Adv 2021; 5:301-25.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.