Žiju s vWch

U osob s von Willebrandovou chorobou (vWch) je pravděpodobnější, že budou mít nadměrné krvácení během a po operaci. I pacienti s relativně mírnými formami vWch hlásí silné pooperační krvácení, které může trvat po dlouhou dobu nebo se opakují. Riziko krvácení není omezeno na velký chirurgický zákrok, krvácení může nastat i po menších chirurgických zákrocích, jako je extrakce zubu. Při správné léčbě ve správný čas však lze snížit riziko nadměrného krvácení jak během operace, tak po ní. 

Pokud máte vWch a plánujete operaci, je velmi důležité, abyste si před operací promluvili se svým zubním lékařem nebo chirurgem o své nemoci. Váš lékař by pak měl vypracovat plán provedení operace. Plán by měl být založen na přesné diagnóze podtypu a závažnosti vWch a na vaší anamnéze krvácení. Tyto informace umožní vašemu lékaři porozumět riziku krvácení během operace a po ní. Plán by měl také zvážit typ chirurgického zákroku, který má být proveden, stejně jako jakékoli další nemoci a léky. Společně jsou tyto informace nezbytné pro vedení léčby před, během a po operaci.

Aby se minimalizovalo riziko krvácení během chirurgického zákroku, odborníci vyvinuli pokyny pro léčbu malých i velkých chirurgických zákroků u osob s vWch. V závislosti na typu vWch a typu chirurgického zákroku tyto pokyny popisují, jakou léčbu byste měli podstoupit, aby se obnovila srážlivost krve a jak dlouho. Pro menší chirurgický zákrok, jako je jednoduchá extrakce zubů, budete možná potřebovat dostávat léčbu po dobu až 5 dnů. U velkých chirurgických zákroků, jako je srdeční chirurgie, hysterektomie nebo kloubní náhrada, by léčba měla obnovit srážení krve před operací a alespoň 3 dny po operaci, dokud riziko krvácení neodezní. U některých typů operací, jako je náhrada kolenního kloubu u dospělých nebo tonzilektomie u dětí, může trvat až 2 týdny, než se riziko krvácení sníží, a plán léčby by měl být odpovídajícím způsobem upraven.

Nakonec byste si také měli promluvit se svou zdravotní sestrou nebo lékařem o vWch, pokud potřebujete injekci. Podání injekce těsně pod kůži může pomoci vyhnout se bolestivému krvácení do svalu, například po očkování.

I když máte vWch, můžete si naplánovat rodinu. Při vhodné lékařské péči může těhotenství a porod probíhat bez komplikací. Abyste se ujistila, že jste vy a vaše dítě v bezpečí, měla byste se poradit se svým lékařem, pokud plánujete těhotenství nebo jste již těhotná. Váš lékař s vámi probere rizika spojená s těhotenstvím, prenatálním testováním a porodem a pravděpodobností, že vaše dítě může mít vWch. Můžete také diskutovat o minulých těhotenstvích, o své osobní a rodinné anamnéze krvácení nebo o případném potratu, ke kterému u vás mohlo dojít. Na základě vašeho individuálního rizika krvácení pak váš lékař naplánuje bezpečné těhotenství a porod.

Takové plánování je nezbytné pro ženy s vWch, aby se minimalizovala jakákoli potenciální rizika, která se mohou vyskytnout během porodu a po něm. U zdravých žen se během těhotenství zvyšuje hladina krevních bílkovin nazývaných koagulační faktory, aby byla budoucí matka chráněna před nadměrným krvácením během porodu a po něm. Ve srovnání se ženami bez onemocnění mají ženy s vWch během těhotenství často nižší hladiny koagulačních faktorů. Kvůli měnícím se hladinám koagulačních faktorů by měla být krev těhotných žen s vWch pravidelně sledována, zejména během třetího trimestru. Pokud jsou hladiny funkčních koagulačních faktorů příliš nízké, měla by být během porodu a po porodu podána dostatečná profylaktická léčba. K dalšímu omezení rizika krvácení během porodu a po něm se váš lékař může rozhodnout spolupracovat se specializovaným hematologem nebo vám doporučit porod ve specializované nemocnici.

Je možné, že vaše nenarozené dítě bude mít také vWch. Zatímco většina miminek s vWch nemá problémy s krvácením během porodu, je důležité si tuto možnost uvědomit, aby bylo možné přijmout nezbytná opatření. Rodiny, v nichž jeden z rodičů trpí těžkou formou vWch, by proto měly být informovány o rizicích vlastního těhotenství a porodu.

Důležité je, že všechna tato rizika lze účinně zvládat správným sledováním a léčebným plánem péče o vás a vaše dítě před, během a po porodu.

Porucha krvácení může mít obrovský dopad na váš život. Riziko krvácení může ovlivnit vaše fyzické zdraví, váš emocionální a duševní stav, vaše chování, vztahy s rodinou a společenský život. Příznaky mohou omezovat vaše každodenní aktivity, vést k obavám z budoucnosti a také k pocitu nejistoty ohledně intimních vztahů.  Tato omezení a obavy se často dotknou i rodinných příslušníků. Dopad na kvalitu života může být ještě výraznější, pokud není krvácivá porucha diagnostikována, jak se bohužel často stává u von Willebrandovy choroby (vWch). Lidé s nediagnostikovanou vWch nemají přístup k vhodné léčbě. Bez podpory ze svého okolí pacienti s vWch často vykazují známky úzkosti a deprese. I po stanovení diagnózy je důležité si uvědomit, že vWch zůstává pro pacienty celoživotním onemocněním s přetrvávajícími problémy pro jejich rodiny a jejich prostředí.

Rodičovství přináší lidem s vWch jedinečné výzvy. VWch a další krvácivé poruchy jsou dědičná onemocnění a diagnóza může mít vážný dopad na plánování rodiny. Jako rodiče dítěte s poruchou krevní srážlivosti můžete zažít pocity viny a sebeobviňování z nemoci svého dítěte. Navíc strach z krvácení může způsobit, že se budete vůči svému dítěti cítit přehnaně ochranitelsky a omezíte jeho společenské nebo sportovní aktivity. Jakákoli ochranná opatření však musí být v rovnováze se svobodou dětí budováním sebevědomí, což je důležité pro vývoj vašeho dítěte. Kombinace jednoduchých ochranných opatření, výběr vhodných aktivit a snadný přístup k účinné léčbě vám může pomoci najít tuto rovnováhu.

Obzvláště náročné období pro osoby s vWch může být dospívání.

Jakmile převezmete větší odpovědnost za léčbu své poruchy krevního srážení, je velmi důležité, abyste tuto svoji léčbu dodržovali. Dostanete-li svou nemoc pod kontrolu, nejenže snížíte riziko krvácení a bolesti, ale také získáte důvěru ve své schopnosti a pomůžete si udržet dobré duševní zdraví a neporušený společenský život. Duševní zdraví a kvalita života žen s poruchami krvácení je často silně ovlivněna jejich onemocněním. Pokud máte vWch, je velmi vysoká pravděpodobnost, že také zažijete silné menstruační krvácení (SMK). Ztráta krve a křeče provázející menstruaci mohou silně narušovat každodenní život, sport a jiné fyzické aktivity a sociální a mezilidské interakce. SMK často také vede k zameškávání školy nebo omezení či absenci v práci. Bohužel se SMK často setkává s propouštěním a stigmatizací. Kvůli těmto omezením v aktivitách a interakcích a nedostatku uznání mohou být ženy s vWch často stigmatizovány vlivem na duševní zdraví s pocity izolace, ztráty úspěchu a špatné nálady. Důležité je, že SMK lze léčit a léčba může zlepšit kvalitu života žen s vWch a SMK.

Jedním z klíčů k omezení duševního a sociálního dopadu vaší krvácivé poruchy je silná podpora ve vašem okolí. To může zahrnovat vaši rodinu a přátele, stejně jako sociální služby a poskytovatele zdravotní péče. Pokud se cítíte omezeně, úzkostně nebo depresivně, promluvte si o svých pocitech také se svým lékařem nebo specialisty ve vašem léčebném centru. Budou vás moci podporovat a vést vás k mnoha užitečným postupům, které odborníci vyvinuli na ochranu duševního zdraví osob s poruchami krevní srážlivosti. Zdravotničtí pracovníci vám také mohou pomoci najít psychology a poradce, kteří mají zkušenosti s prací s lidmi s krvácivými poruchami. Důrazně také doporučujeme, abyste se obrátili na pacientskou organizaci. Zde můžete diskutovat o svých zkušenostech, emocích a očekáváních kolem vWch a získat praktické rady od dalších pacientů. VWch je vzácné onemocnění, ale nejste sami a pomoc je na dosah ruky.