Zjistěte více o von Willebrandově chorobě
Von Willebrandova choroba (VWch) je
nejčastější krvácivou poruchou
Při poranění krevní cévy dochází k její kontrakci a aktivaci krevních destiček a koagulačních faktorů, tak aby se rána uzavřela a krvácení zastavilo. Tento proces se nazývá srážení krve. U lidí s krvácivými poruchami, jako je VWch nebo hemofilie, srážení krve nefunguje správně. Proto lidé s VWch mají tendenci krvácet častěji a déle, například krvácení z nosu, krvácení dásní nebo po drobném poranění . Ženy s VWch často zažívají silné menstruační krvácení. U lidí s VWch je krvácení způsobeno defekty proteinu von Willebrandova faktoru (VWF), který je důležitý pro srážení krve.
Von Willebrandův faktor (VWF) je důležitý pro srážení krve
VWF je protein, který cirkuluje v krvi. Je produkován hlavně v cévním endotelu a uvolňován do krevního oběhu. buňkami v cévách a kostech a uvolňován do krevního oběhu. V případě poranění VWF spolupracuje s dalšími proteiny na zastavení krvácení vytvořením krevní sraženiny U lidí s VWD tělo neprodukuje dostatek VWF nebo protein nefunguje správně. V důsledku toho srážení krve nefunguje správně a krvácení se může prodloužit.
Existují tři hlavní typy VWD
-
VWD typu 1: Asi 3 ze 4 osob s vWch mají typ 1, což z něj činí nejčastější typ onemocnění. Tito lidé mají nízké hladiny proteinu VWF.
-
VWD typu 2: U osob s VWD typu 2 nefunguje vWF správně.
-
VWD typu 3: Toto je nejvzácnější forma onemocnění, která je často závažnější než typ 1 nebo 2. Lidé s VWch typu 3 mají velmi nízké hladiny proteinu vWF.
Jaký je rozdíl mezi VWD a hemofilií?
Jak VWD, tak hemofilie jsou krvácivé poruchy. Lidé s oběma chorobami mají vyšší riziko krvácení, ale lokalita krvácení se liší u osob s vWch a hemofilií. Poruchy jsou způsobeny defekty v různých proteinech: vWch je způsobena nedostatkem nebo defekty v proteinu vWF, zatímco hemofilie se vyskytuje v důsledku částečného nebo úplného nedostatku proteinů nazývaných faktor VIII a faktor IX. Tyto různé příčiny znamenají, že se nemoci léčí různě.
VWD lze léčit
vWch nelze trvale vyléčit , ale existují různé účinné způsoby léčby. Většina lidí s vWch má velmi mírné příznaky, které mohou zvládnout sami ve svém každodenním životě. Lidé s těžkými formami vWch však mohou mít závažnější a častější krvácení s větším dopadem na jejich kvalitu života.
Pokud máte vWch, je důležité, abyste se zaregistrovali v místním léčebném centru, které se specializuje na poruchy krvácení. Personál léčebného centra zodpoví všechny vaše otázky a povede vás při zvládání nemoci, abyste mohli žít normální život.
Doporučujeme také kontaktovat místní sdružení pacientů. Lidí s poruchami krvácení je více, než si myslíte, a rádi se s vámi podělí o své zkušenosti.
Až 1 % světové populace může mít vWch
vWch se obvykle dědí a postihuje muže i ženy všech věkových kategorií, včetně dětí. Ženy častěji vykazují příznaky vWch než muži kvůli krvácení, ke kterému dochází při menstruaci, těhotenství a porodu.
Mnoho lidí má mírné příznaky a nemusí si uvědomit, že mají vWch.
Lidé s vWch
často čekají na svou diagnózu mnoho let
Často je obtížné určit, zda je krvácení normální nebo ne. Navíc si mnoho lidí neuvědomuje, že příčinou nadměrného krvácení může být vWch. Z těchto důvodů musí lidé s vWch často čekat několik let od prvních příznaků krvácení do konečné diagnózy. Toto zpoždění je větší u žen než u mužů. Bez diagnózy a léčby mohou pacienti trpět častým krvácením, nedostatkem železa, bolestí a sníženou kvalitou života. I když jsou příznaky krvácení v každodenním životě mírné, existuje riziko vážného krvácení během operace nebo po zranění.
Proto, je důležité si uvědomovat krvácivé příznaky a krvácivé poruchy, jako je vWch. Pokud si nejste jisti krvácením, které jste zaznamenali, udělejte si prosím náš test krvácení.
K diagnostice vWch je zapotřebí anamnéza krvácení a laboratorní testy
vWch je vzácné onemocnění a ne každý lékař je s touto nemocí dostatečně obeznámen. Proto by měl stanovit definitivní diagnózu lékař, který se specializuje na poruchy krevní srážlivosti. Diagnóza vWch je vždy proces. Zpočátku musí váš lékař porozumět jakémukoli krvácení, které jste vy a možná i další členové vaší rodiny mohli zažít. Tato informace se nazývá anamnéza krvácení („historie krvácení“). K posouzení kompletní anamnézy krvácení vám lékař položí řadu otázek. Pokud anamnéza krvácení naznačuje, že byste mohli mít poruchu krevního srážení, je třeba vaši krev analyzovat ve specializované laboratoři.1 Na základě výsledků krevních testů stanoví váš lékař definitivní diagnózu.
