Skip to main content
PRAKTICKÝ LÉKAŘ / DĚTSKÝ LÉKAŘ

PRAKTICKÝ LÉKAŘ / DĚTSKÝ LÉKAŘ

Většina pacientů s vrozenými poruchami krvácení, jako je von Willebrandova choroba (VWD), pociťuje první příznaky krvácení během dětství. Bohužel kvůli nedostatečné informovanosti, složité diagnóze a mírným symptomům dochází u pacientů k několikaleté prodlevě mezi prvními krvácivými příznaky a diagnózou krvácivé poruchy. Toto zpoždění je ještě výraznější u žen než u mužů. Bez diagnózy a adekvátní léčby mají děti s nediagnostikovanou krvácivou poruchou zvýšené riziko vážného krvácení i po menším traumatu nebo běžných operacích , jako jsou zubní zákroky nebo tonzilektomie.1–3

PRAKTICKÝ LÉKAŘ / DĚTSKÝ LÉKAŘ

Děti s vWch mohou také zažívat emocionální problémy a problémy v chování ve škole a v rodinném životě kvůli strachu z krvácení a časté krvácení může vést k absenci ve škole.4 Strach z krvácení může navíc představovat značnou psychickou zátěž pro pečovatele dítěte a přimět je k omezení fyzických a sociálních aktivit, které jsou důležité pro normální vývoj jejich dítěte. 5

Role praktických lékařů a pediatrů

VWch je nejčastější krvácivá porucha u dětí.6 Časté krvácivé příznaky u dětí s vWch zahrnují snadnou tvorbu modřin, krvácení z úst a nosu a prodloužené krvácení z drobných ran a po operacích.2 Jako praktický lékař nebo pediatr budete často jako první lékař vidět děti s takovými příznaky a vaším úkolem bude určit, zda má dítě abnormální typ krvácení, který si zaslouží další vyšetření odborníkem.7 U dospělých i dětí s možnou poruchou krvácivosti, je anamnéza krvácení prvním krokem v diagnostice. Při hodnocení anamnézy krvácení u dítěte je zásadní vzít v úvahu věk a vývojové schopnosti pacienta. Kojenci, kteří ještě nejsou pohybliví, zřídka vykazují známky modřin, ale po obřízce nebo odběrech krve mohou zaznamenat neobvyklé krvácení.2,7 Jak se děti stávají pohyblivějšími, častější jsou drobné škrábance a modřiny způsobené nárazy nebo pády. Avšak modřiny, které jsou větší nebo se vyskytují častěji, než se očekávalo, mohou vyvolat podezření na poruchu krvácivosti. U dětí s vWch se mohou objevit modřiny na neobvyklých místech, jako jsou záda nebo břicho. Takové modřiny mohou být mylně považovány za známky týrání dětí a rodiče mohou mít z této možnosti obavy.8 Když dívky vstoupí do puberty, začne silné menstruační krvácení, nejčastější krvácivý příznak vWch. Při diskusi o těchto příznacích s pacienty a jejich pečovateli je důležité zahrnout také rodinnou krvácivou anamnézu, protože opakující se abnormální krvácení může být v rodině bagatelizováno.2,9

Rozhodnutí, zda jsou příznaky krvácení neobvyklé, může být náročné.7 Pro první posouzení příznaků krvácení, a zejména u pacientů, u kterých je plánována operace, doporučujeme provést náš test krvácení s vaším pacientem. Test ukáže, zda jsou indikována další vyšetření – a může změnit život vašeho pacienta!

Konečná diagnóza vWch je výsledkem složitého procesu.2 Proto vám doporučujeme, abyste se obrátili na nejbližší centrum pro léčbu hemofilie, pokud je indikováno další diagnostické hodnocení. Multidisciplinární týmy centra poskytnou optimální péči také o pacienty s krvácivými poruchami. VWDtest také nabízí další informace o etiologii, diagnóze a léčbě vWch a také nahlédnutí do typické situace pacientů s vWch.

References
  1. Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
  2. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
  3. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
  4. de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
  5. Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
  6. Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
  7. Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
  8. VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.