PRAKTICKÝ LÉKAŘ / DĚTSKÝ LÉKAŘ

Většina pacientů s vrozenými poruchami krvácení, jako je von Willebrandova choroba (VWD), pociťuje první příznaky krvácení během dětství. Bohužel kvůli nedostatečné informovanosti, složité diagnóze a mírným symptomům dochází u pacientů k několikaleté prodlevě mezi prvními krvácivými příznaky a diagnózou krvácivé poruchy. Toto zpoždění je ještě výraznější u žen než u mužů. Bez diagnózy a adekvátní léčby mají děti s nediagnostikovanou krvácivou poruchou zvýšené riziko vážného krvácení i po menším traumatu nebo běžných operacích , jako jsou zubní zákroky nebo tonzilektomie.^1–3

Děti s vWch mohou také zažívat emocionální problémy a problémy v chování ve škole a v rodinném životě kvůli strachu z krvácení a časté krvácení může vést k absenci ve škole.⁴ Strach z krvácení může navíc představovat značnou psychickou zátěž pro pečovatele dítěte a přimět je k omezení fyzických a sociálních aktivit, které jsou důležité pro normální vývoj jejich dítěte. ⁵

Role praktických lékařů a pediatrů

VWch je nejčastější krvácivá porucha u dětí.⁶ Časté krvácivé příznaky u dětí s vWch zahrnují snadnou tvorbu modřin, krvácení z úst a nosu a prodloužené krvácení z drobných ran a po operacích.² Jako praktický lékař nebo pediatr budete často jako první lékař vidět děti s takovými příznaky a vaším úkolem bude určit, zda má dítě abnormální typ krvácení, který si zaslouží další vyšetření odborníkem.⁷ U dospělých i dětí s možnou poruchou krvácivosti, je anamnéza krvácení prvním krokem v diagnostice. Při hodnocení anamnézy krvácení u dítěte je zásadní vzít v úvahu věk a vývojové schopnosti pacienta. Kojenci, kteří ještě nejsou pohybliví, zřídka vykazují známky modřin, ale po obřízce nebo odběrech krve mohou zaznamenat neobvyklé krvácení.^2,7 Jak se děti stávají pohyblivějšími, častější jsou drobné škrábance a modřiny způsobené nárazy nebo pády. Avšak modřiny, které jsou větší nebo se vyskytují častěji, než se očekávalo, mohou vyvolat podezření na poruchu krvácení. U dětí s vWch se mohou objevit modřiny na neobvyklých místech, jako jsou záda nebo břicho. Takové modřiny mohou být mylně považovány za známky týrání dětí a rodiče mohou mít z této možnosti obavy.⁸ Když dívky vstoupí do puberty, začne silné menstruační krvácení, nejčastější krvácivý příznak vWch. Při diskusi o těchto příznacích s pacienty a jejich pečovateli je důležité zahrnout také rodinnou krvácivou anamnézu, protože opakující se abnormální krvácení může být v rodině bagatelizováno.^2,9

Rozhodnutí, zda jsou příznaky krvácení neobvyklé, může být náročné.⁷ Pro první posouzení příznaků krvácení, a zejména u pacientů, u kterých je plánována operace, doporučujeme provést náš test krvácení s vaším pacientem. Test ukáže, zda jsou indikována další vyšetření – a může změnit život vašeho pacienta!

Konečná diagnóza vWch je výsledkem složitého procesu.²Proto vám doporučujeme, abyste se obrátili na nejbližší centrum pro léčbu hemofilie, pokud je indikováno další diagnostické hodnocení. Multidisciplinární týmy centra poskytnou optimální péči také o pacienty s krvácivými poruchami. VWDtest také nabízí další informace o etiologii, diagnóze a léčbě vWch a také nahlédnutí do typické situace pacientů s vWch.

References

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; poslední přístup v březnu 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.