DRUŽINSKI ZDRAVNIK / PEDIATER

Children with VWD may also experience emotional and behavioural challenges in school and in their family life due to the fear of bleeding, and frequent bleeding may lead to absence from school.⁴ Moreover, the fear of bleeding may also present a substantial psychological burden for the child’s caregivers and prompt them to limit the physical and social activities that are important for the normal development of their child.⁵

Vloga družinskih zdravnikov in pediatrov

VWD je najpogostejša motnja strjevanja krvi pri otrocih.⁶ Pogosti simptomi krvavitev pri otrocih z VWD vključujejo hiter nastanek modric, krvavitve v ustih in nosu in podaljšane krvavitve iz manjših ran in po kirurškem posegu.² Kot družinski zdravnik ali pediater boste pogosto prvi zdravstveni delavec, ki bo videl otroka s takimi simptomi in vaša naloga bo določiti, ali ima otrok nenormalne vzorce krvavitev, ki zahtevajo nadaljnje preiskave pri specialistu.⁷ Tako za odraslega kot za otroka z možno motnjo strjevanja krvi je jemanje anamneze krvavitev prvi korak pri diagnozi. Pri ocenjevanju anamneze krvavitev otroka je ključno, da se upošteva starost in razvojne sposobnosti bolnika. Dojenčki, ki še niso mobilni, redko kažejo znake modric, lahko pa se jim pojavijo nenavadne krvavitve po obrezovanju penisa ali jemanju krvi.^2,7 Ko otrok postane bolj mobilen, postanejo manjše praske in modrice zaradi udarcev ali padcev pogostejše. Vendar pa, če so modrice večje ali se pojavljajo pogosteje, kot je pričakovano, se lahko pojavi sum na motnjo strjevanja krvi. Pri otrocih z VWD se lahko pojavijo tudi modrice na nenavadnih mestih, kot sta hrbet ali trebuh. Take modrice se lahko zamenja za znak zlorabe in starše lahko skrbi zaradi te možnosti.⁸ In končno, ko dekleta vstopijo v puberteto, postanejo močne menstrualne krvavitve najpogostejši simptom krvavitve VWD. Ko se pogovarjate o teh simptomih z bolnicami in njihovimi skrbniki, je pomembno, da vključite tudi družinsko anamnezo krvavitev, saj lahko ponavljajoče nenormalne krvavitve izvirajo znotraj družine.^2,9

Odločitev o tem, ali so simptomi krvavitev nenavadni, je lahko izziv.⁷ Za prvo oceno simptomov krvavitev, še zlasti pri bolnikih, ki imajo načrtovan kirurški poseg, priporočamo, da skupaj z bolnikom rešite naš test o krvavitvah. Test bo pokazal, ali so indicirane nadaljnje preiskave – in lahko spremeni življenje vašega bolnika!

Dokončna diagnoza VWD je rezultat izdelanega postopka.²Zato priporočamo, da obiščete najbližji zdravstveni center za zdravljenje hemofilije, da izveste, ali so indicirani nadaljnji diagnostični pregledi. Multidisciplinarne ekipe v zdravstvenem centru bodo tudi najbolje poskrbele za bolnike z motnjami strjevanja krvi. VWDtest ponuja tudi nadaljnje informacije o etiologiji, diagnozi in zdravljenju VWD, kot tudi vpogled v tipično popotovanje bolnikov z VWD.

Viri

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; zadnjič dostopno Mar 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.