Izvedite več o von willebrandovi bolezni
Von Willebrandova bolezen (VWD) je
najpogostejša motnja strjevanja krvi
Kadar je krvna žila poškodovana, se nekaj rdečih krvnih celic zlepi skupaj, da zapre rano in ustavi krvavitev. Ta proces se imenuje strjevanje krvi. Pri ljudeh z motnjami strjevanja krvi, kot sta VWD ali hemofilija, strjevanje krvi ne poteka pravilno. Zato ljudje z VWD krvavijo pogosteje in dlje, na primer krvavijo iz nosu, dlesni, ali po manjših poškodbah . Ženske z VWD imajo pogosto močne menstrualne krvavitve. Pri ljudeh z VWD krvavitev povzročijo okvare proteina von Willebrandov faktor (VWF), ki je pomemben za strjevanje krvi.1
Von Willebrandov faktor (VWF) je pomemben za strjevanje krvi
VWF je protein, ki kroži v krvi. Nastaja v celicah v krvnih žilah in kosteh in se sprošča v krvni obtok. V primeru poškodbe VWF deluje skupaj z drugimi proteini, da zaustavijo krvavitev z nastankom krvnega strdka. Pri ljudeh z VWD telo ne proizvaja dovolj VWF ali protein ne deluje pravilno. Posledično strjevanje krvi ne poteka pravilno in krvavitev je lahko podaljšana.2
Obstajajo trije glavni tipi VWD
-
VWD tipa 1: Približno 3 od 4 ljudi z VWD ima tip 1, zato je to najpogostejši tip bolezni. Ti ljudje imajo nizko raven proteina VWF.2
-
VWD tipa 2: Ljudje z VWD tipa 2 imajo VWF protein, ki ne deluje pravilno.2
-
VWD tipa 3: Pogosto bolj resen kot tipa 1 in 2, ta je najredkejši tip bolezni. Ljudje z VWD tipa 3 imajo zelo nizke ravni proteina VWF.2
Kaj je razlika med VWD in hemofilijo?
Obe, VWD in hemofilija, sta motnji strjevanja krvi. Ljudje s katero koli izmed teh dveh bolezni imajo večje tveganje za krvavitev, toda deli telesa, kjer se krvavitev običajno pojavlja, niso isti pri ljudeh z VWD in ljudeh s hemofilijo. Motnji povzročajo okvare različnih proteinov: VWD povzroča okvara proteina VWF, medtem ko se hemofilija pojavi zaradi delnega ali popolnega pomanjkanja proteinov, ki se imenujeta faktor VIII in faktor IX. Ti različni vzroki pomenijo, da se bolezni zdravita različno.3,4
VWD se lahko zdravi.
VWD se ne da pozdraviti, obstajajo pa učinkovita zdravljenja. Večina ljudi z VWD ima zelo blage simptome, ki jih lahko zdravijo sami v svojem vsakodnevnem življenju. Vendar pa imajo lahko ljudje s hujšimi oblikami VWD resnejše in pogostejše krvavitve, z večjim vplivom na njihova življenja.1
Če imate VWD, je pomembno, da se registrirate v lokalnem zdravstvenem centru, ki je specializiran za motnje strjevanja krvi. Osebje v zdravstvenem centru bo odgovorilo na vsa vaša vprašanja in vas vodilo pri obvladovanju bolezni, da boste lahko živeli normalno življenje.
Priporočamo tudi, da se povežete z društvi bolnikov. Tam je več ljudi z motnjami strjevanja krvi, kot si lahko mislite, in z veseljem bodo delili svoje izkušnje z vami.
Do 1% svetovne populacije ima morda VWD
VWD je pogosto zapostavljena in prizadene tako moške kot ženske vseh starosti, vključno z otroki. Ženske bolj verjetno kažejo simptome VWD kot moški zaradi krvavitve, ki se pojavlja med menstruacijo, nosečnostjo in porodom.
Mnogo ljudi ima blage simptome in morda ne ugotovijo, da imajo VWD.
Ljudje z VWD pogosto čakajo več let na svojo diagnozo
Pogosto je težko reči, ali je krvavitev normalna ali ne. Poleg tega ljudje ne poznajo motenj strjevanja krvi, kot je VWD.Zato ljudje z VWD pogosto čakajo več let od prvih simptomov krvavitev do končne diagnoze. Ta zakasnitev je tipično večja pri ženskah kot pri močkih bolnikih. Brez diagnoze in zdravljenja imajo lahko ljudje pogoste krvavitve, pomanjkanje železa, bolečino in zmanjšano kakovost življenja. Celo če so simptomi krvavitev v vsakdanjem življenju blagi, obstaja tveganje za hudo krvavitev med kirurškim posegom ali po nezgodi.1
Zato je pomembno, da poznamo simptome krvavitev in motnje strjevanja krvi, kot je VWD. Če ste negotovi glede katere koli krvavitve, ki ste jo imeli, prosimo rešite naš test o krvavitvah.
Zgodovina krvavitev in laboratorijske preiskave so potrebne za diagnozo VWD
VWD je redka in vsak zdravnik ne pozna dobro te bolezni. Zato mora končno diagnozo postaviti zdravnik, ki je specializiran za motnje strjevanja krvi. Diagnoza VWD je vedno postopek. Najprej mora vaš zdravnik razumeti vsako krvavitev, ki ste jo imeli vi ali mogoče drugi družinski člani. Ta informacije se imenuje “zgodovina krvavitev”. Da bi ocenili popolno zgodovino krvavitev, vam bo zdravnik postavil veliko vprašanj. Če zgodovina krvavitev nakazuje, da imate morda motnjo strjevanja krvi, morajo vašo kri pregledati v specializiranem laboratoriju.1 Na podlagi krvnih preiskav bo vaš zdravnik postavil dokončno diagnozo.
Prej, ko boste imeli diagnozo, prej boste začeli z odločitvijo o zdravljenju in življenjskem slogu.
Viri
