Življenje z VWD

Pri ljudeh s von Willebrandovo boleznijo (VWD) je bolj verjetno, da se jim pojavijo prekomerne krvavitve med in po kirurškem posegu.¹ Celo bolniki z relativno blagimi oblikami VWD poročajo o močnih pooperativnih krvavitvah, ki lahko trajajo dolgo časa ali se ponovno pojavijo.¹ Tveganje za krvavitve ni omejeno na večje kirurške posege, lahko se pojavijo tudi po manjših kirurških posegih, kot je ekstrakcija zoba.² Vendar pa lahko s pravim zdravljenjem ob pravem času zmanjšamo tveganje za prekomerne krvavitve, tako med, kot po kirurškem posegu. ^3,4

Če imate VWD in imate načrtovan kirurški poseg, je zelo pomembno, da se pred kirurškim posegom z zobozdravnikom ali kirurgom pogovorite o vaši bolezni. Zdravnik bo nato naredil načrt zdravljenja za čas okoli kirurškega posega. Načrt mora temeljiti na točni diagnozi podtipa in resnosti VWD in na anamnezi vaših krvavitev. Ta informacija bo omogočala zdravniku, da bo razumel vaše tveganje za krvavitve med in po kriruškem posegu. Načrt mora upoštevati tudi tip kirurškega posega, ki se bo izvedel, kot tudi druge bolezni in zdravila. Skupek vseh teh informacij je nujen za vodenje zdravljenja pred, med in po kirurškem posegu.^1,2,4

Da bi zmanjšali tveganje za krvavitve med kirurškim posegom, so strokovnjaki razvili smernice za zdravljenje, tako za manjše, kot tudi za večje kirurške posege, pri ljudeh z VWD. Glede na tip VWD in tip kirurškega posega te smernice opisujejo, kakšno zdravljenje morate prejeti, da bi ohranili strjevanje krvi, in za koliko časa.³ Pri manjših kirurških posegih, kot je enostavna ekstrakcija zoba, boste morda potrebovali zdravljenje do 5 dni.⁴ Pri večjih kirurških posegih, kot je srčna operacija, histerektomija ali menjava sklepa, mora zdravljenje ohranjevati strjevanje krvi pred in vsaj 3 mesece po kirurškem posegu, dokler se tveganje za krvavitve ne zmanjša.³ Pri nekaterih tipih kirurških posegov, kot je zamenjava kolena pri odraslih ali odstranitev mandljev pri otrocih, lahko traja do 2 tedna, da se tveganje za krvavitve zmanjša, in načrt zdravljenja mora biti ustrezno prilagojen.^4,5

Na koncu se morate o VWD pogovoriti tudi z medicinsko sestro ali zdravnikom, če potrebujete injekcijo. Prejetje injekcije tik pod kožo lahko pomaga, da se izognete bolečim krvavitvam v mišico, na primer po cepljenju.²

Lahko načrtujete družino, če imate von Willebrandovo bolezen (VWD). Z ustrezno zdravniško pozornostjo lahko pričakujete uspešno nosečnost in zdravega otroka. Za zagotovitev, da boste vi in vaš otrok varna, se morate v primeru, da načrtujete nosečnost ali ste že noseči, pogovoriti z zdravnikom. Zdravnik se bo z vami pogovoril o tveganjih v času nosečnosti, testih pred rojstvom otroka in o porodu, ter o možnosti, da ima vaš otrok VWD. Pogovorite se lahko tudi o preteklih nosečnostih, o vaši osebni in družinski zgodovini krvavitev ali o kakršnem koli splavu, ki ste ga imeli. Na osnovi vašega individualnega tveganja za krvavitve bo nato zdravnik naredil načrte za varno nosečnost in porod.^1-3

Takšno načrtovanje je potrebno za ženske z VWD, da bi zmanjšali kakršna koli možna tveganja, ki se lahko pojavijo med in po rojstvu otroka. Pri zdravih ženskah ravni proteinov v krvi, ki se imenujejo koagulacijski faktorji, rastejo med nosečnostjo, da bi zaščitili bodočo mater proti prekomerni krvavitvi med in po porodu. V primerjavi z ženskami brez bolezni imajo ženske z VWD pogosto nižje ravni koagulacijskih faktorjev med nosečnostjo. Zaradi spreminjajočih ravni koagulacijskih faktorjev je treba kri nosečnic z VWD redno spremljati, zlasti v tretjem trimesečju. Če so ravni delujočih koagulacijskih faktorjev prenizke, je treba uvesti preventivno zdravljenje med in po porodu. Da bi nadalje omejili tveganje za krvavitve med in po porodu, se lahko zdravnik odloči, da bo sodeloval s specialisti hematologi ali pa bo predlagal, da rodite v specializirani bolnišnici.^1-3

Možno je, da bo tudi vaš nerojeni otrok imel VWD. Čeprav večina dojenčkov z VWD nima težav s krvavitvami med porodom, je pomembno, da se zavedate možnosti, zato da se lahko uvede potrebne previdnostne ukrepe. Zato je treba družine, pri katerih ima eden izmed staršev hudo VWD, poučiti ne samo o tem, kako je imeti otroka z VWD, ampak tudi o posledicah za nosečnost in način poroda.^1-3

Pomembno je, da se da vsa ta tveganja učinkovito nadzorovati z ustreznim spremljanjem in načrtom zdravljenja za oskrbo pred, med in po porodu, za vas in za vašega otroka.^3,4

Motnje strjevanja krvi imajo lahko ogromen vpliv na vaše življenje. Tveganje za krvavitve lahko vplivajo na vaše fizično zdravje, vaše čustveno in duševno zdravje, vaše obnašanje, odnose z družino in družabno življenje. Simptomi lahko omejujejo vaše dnevne aktivnosti, vodijo do skrbi za prihodnost in vas delajo negotove glede intimnih odnosov. Pogosto bodo te omejitve in skrbi vplivale tudi na člane vaše družine. Vpliv na kakovost življenja je lahko celo še bolj izražen, če je motnja strjevanja krvi nediagnosticirana, kar je pogosto primer pri von Willebrandovi bolezni (VWD).^1-3 Ljudje z nediagnosticirano VWD nimajo dostopa do ustreznega zdravljenja in podpore. Brez družbene podpore kažejo bolniki z VWD pogosto znake anksioznosti in depresije.^2,3 Celo po postavitvi diagnoze se je pomembno zavedati, da VWD ostaja doživljenjsko stanje s stalnimi izzivi za bolnike, njihove družine ter njihovo okolje.

Starševstvo prinese edinstvene izzive za ljudi z VWD. VWD in druge motnje strjevanja krvi so prirojene bolezni in diagnoza ima lahko velik vpliv na načrtovanje družine. Kot starši otroka z motnjo strjevanja krvi lahko izkusite občutke krivde in krivite sami sebe za to otrokovo bolezen. Poleg tega vas lahko strah pred krvavitvijo naredi preveč zaščitniškega do svojega otroka in omejite njihove družabne ali športne aktivnosti. Vendar pa morajo biti vsi zaščitni ukrepi uravnoteženi z otrokovo svobodo, da raziskuje in gradi zaupanje, kar je pomembno za razvoj vašega otroka. Kombinacija enostavnih zaščitnih ukrepov, izbira primernih aktivnosti in enostaven dostop do učinkovitega zdravljenja vam lahko pomaga najti to ravnovesje.^2,4

Mladostništvo je lahko še posebno izzivov polno obdobje za ljudi z VWD. Ko prevzemate več odgovornosti za zdravljenje vaše motnje krvavitve, je zelo pomembno, da se držite svojega zdravljenja. Prevzemanje nadzora nad vašo boleznijo ne bo samo zmanjšalo tveganja za krvavitve in bolečino, ampak vam bo dalo tudi zaupanje v vaše sposobnosti in pomagalo vzdrževati dobro duševno zdravje in nedotaknjeno družabno življenje.^2,6

Na duševno zdravje in kakovost življenja žensk z motnjami strjevanja krvi pogosto močno vpliva njihova bolezen. Če imate VWD, obstaja zelo velika možnost, da imate tudi močne menstrualne krvavitve. Izguba krvi in krči lahko močno vplivajo na vsakdanje življenje, šport in druge fizične aktivnosti ter družbene in romantične odnose. Močne menstrualne krvavitve lahko pogosto vodijo tudi do odsotnosti v šoli ali na delu. Na žalost so močne menstrualne krvavitve pogosto povezane z odpustitvijo in stigmatizacijo. Zaradi teh omejitev aktivnosti in odnosov ter pomanjkanja priznavanja imajo ženske z VWD pogosto slabo duševno zdravje z občutki izolacije, pomanjkanje dosežkov in slabo razpoloženje. Pomembno je, da se močne menstrualne krvavitve do zdraviti in da lahko zdravljenje izboljša kakovost življenja žensk z VWD in močnimi menstrualnimi krvavitvami.^4,5

Eden izmed ključev za omejitev vpliva vaše motnje strjevanja krvi na duševnost in družabnost je močno podporno omrežje. To lahko vključuje vašo družino in prijatelje, kot tudi socialne službe in zdravstvene delavce.³ Če se počutite na dnu, ste anksiozni ali depresivni, se pogovorite o vaših čustvih tudi z zdravnikom ali specialistom v vašem zdravstvenem centru. Tudi oni vas bodo lahko podpirali in vas napotili na mnoge koristne vire, ki so jih razvili strokovnjaki za zaščito duševnega zdravja ljudi z motnjami strjevanja krvi. Osebje v zdrastvenem centru vam tudi lahko pomahajo najti psihologe in svetovalce, ki imajo izkušnje pri delu z ljudmi z motnjami strjevanja krvi. Zelo vam tudi priporočamo, da poiščete lokalne skupine bolnikov. Tam se lahko pogovarjate o vaših izkušnjah, čustvih in pričakovanjih glede VWD in prejmete praktične nasvete od kolegov bolnikov. VWD je redka bolezen, vendar niste sami in pomoč je na dosegu.