Я живу с БВ

Люди с болезнью фон Виллебранда (БВ) чаще страдают от обильного кровотечение во время и после операции.¹ Даже пациенты с относительно легкими формами БВ сообщают о сильном послеоперационном кровотечении, которое может длиться продолжительное время или возникать повторно.¹ Риск кровотечения не ограничивается обширными хирургическими операциями: кровотечение может возникнуть и после небольших хирургических процедур, таких как удаление зуба.² Однако при правильном лечении риск чрезмерного кровотечения можно снизить как во время, так и после операции. ^3,4

Если у вас БВ и вы планируете операцию, очень важно перед операцией сообщить стоматологу или хирургу о своем заболевании. Затем ваш врач должен разработать план ведения операции. План должен основываться на точном диагнозе подтипа и тяжести БВ, а также на вашей истории кровотечений. Эта информация позволит вашему врачу понять риск кровотечения во время и после операции. В плане также следует учитывать тип предстоящей операции, а также любые другие заболевания и принимаемые препараты. В совокупности эта информация важна для управления риском обильного кровотечения до, во время и после операции.^1,2,4

Чтобы свести к минимуму риск кровотечения во время операции, эксперты разработали рекомендации по лечению как малых, так и обширных операций у людей с БВ. В зависимости от типа БВ и типа хирургического вмешательства в этих рекомендациях описывается, какое лечение вам следует пройти для восстановления свертываемости крови.³ При незначительной операции, например простом удалении зуба, вам может потребоваться получать лечение в течение 5 дней.⁴. При серьезных хирургических операциях, таких как операции на сердце, гистерэктомия или замена сустава, препарат должнен восстанавливать свертываемость крови до и в течение как минимум 3-х дней после операции вплоть до устранения риска кровотечения.³ При некоторых типах операций, таких как операция по замене коленного сустава у взрослых или тонзиллэктомия у детей, снижение риска кровотечения может занять до 2 недель, поэтому план ведения должен быть скорректированы соответствующим образом.^4,5

Наконец, вам следует сообщить медсестре или врачу о БВ, если вам назначена инъекция. Инъекция под кожу может помочь избежать болезненного кровотечения в мышцу, например, после вакцинации².

Вы можете планировать создание семьи, если у вас болезнь фон Виллебранда (БВ). Cоответствующая медицинская помощь поспособствует безопасному течению беременность и рождению здорового ребенка. Чтобы убедиться, что вы и ваш ребенок в безопасности, вам следует проконсультироваться со своим врачом, если вы планируете беременность или уже беременны. Ваш врач расскажет вам о рисках, связанных с беременностью, пренатальным тестированием и родами, а также вероятность того, что у вашего ребенка может быть БВ. Вы также можете обсудить предыдущие беременности, историю ваших кровотечений и кровотечений у членов вашей семьи, а также случаи самопроизвольного прерывания беременности. Основываясь на вашем анамнезе ваш врач составит план безопасной беременности и родов.^1–3

Такое планирование необходимо женщинам с БВ, чтобы минимизировать любые потенциальные риски, которые могут возникнуть во время и после родов. У здоровых женщин уровень белков крови, называемых факторами свертывания крови, повышается во время беременности, чтобы защитить будущую мать от чрезмерного кровотечения во время и после родов. По сравнению с женщинами без этого заболевания, женщины с БВ часто имеют более низкие уровни факторов свертывания крови во время беременности. Из-за изменения уровня факторов свертывания крови беременных женщин с БВ следует регулярно контролировать, особенно в третьем триместре. Если уровни функциональных факторов свертывания крови слишком низкие, следует проводить профилактическое лечение во время и после родов. Чтобы еще больше ограничить риск кровотечения во время и после родов, ваш врач может принять решение о сотрудничестве с врачами-гематологами или порекомендовать вам роды в специализированной медицинском учреждении.^1–3

Вполне возможно, что у вашего будущего ребенка также будет БВ. Хотя большинство новорожденных с БВ не получают кровоизлеяние во время родов, важно помнить о таком риске, чтобы принять необходимые меры предосторожности. Таким образом, семьи, в которых один из родителей страдает тяжелой формой БВ, должны быть проинформированы не только о вероятности рождения ребенка с БВ, но также каким образом болезнь скажется на беременности и способе родоразрешения.^1–3

Важно отметить, что всеми этими рисками можно эффективно управлять с помощью надлежащего мониторинга и плана лечения до, во время и после родов как для матери, так и для ребенка.^3,4

Нарушение свертываемости крови может оказать негативный эффект на вашу жизнь. Риск кровотечения может повлиять на ваше физическое здоровье, эмоциональное и психическое состояние, на ваш образ жизни, отношения с семьей и социальную жизнь. Симптомы могут ограничивать вашу повседневную деятельность, приводить к эпизодам тревожности о будущем и заставлять вас чувствовать себя неуверенно в интимных отношениях. Зачастую эти ограничения и опасения затрагивают и ваших членов семьи. Влияние на качество жизни может быть ярко выраженным в случае, если нарушение свертываемости крови не диагностировано, как, к сожалению, часто бывает с болезнью фон Виллебранда (БВ).^1–3 Люди с невыявленной БВ не имеют доступа к соответствующему лечению и поддержке. Без социальной поддержки у пациентов с БВ часто проявляются симптомы тревоги и депрессии.^2,3 Даже после постановки диагноза важно осознать, что БВ является хроническим заболеванием, которое станет источником дискомфорта для пациентов, их семьей и окружения.

Людьми с БВ при планирование семьи сталкиваются с некоторыми трудностями. БВ и другие нарушения свертываемости крови являются наследственными заболеваниями, и диагноз может оказать серьезное влияние на планирование семьи. Как родители ребенка с нарушением свертываемости крови, вы можете испытывать чувство вины по поводу болезни вашего ребенка. Более того, страх перед риском кровотечения может заставить вас чувствовать себя чрезмерно опекающим своего ребенка и ограничивать его социальную или спортивную активность. Однако любые защитные меры должны быть сбалансированы со свободой детей исследовать мир и укреплять уверенность в себе, что важно для развития вашего ребенка. Сочетание простых защитных мер, выбора соответствующих мероприятий и доступа к эффективному лечению может помочь вам найти этот баланс.^2,4

Подростковый возраст может быть особенно трудным временем для людей с БВ. Поскольку вы берете на себя большую ответственность за лечение нарушения свертываемости крови, очень важно следовать плану лечения. Самостоятельный контроль не только снизит риск кровотечения, но также придаст вам уверенности в своих силах, и поможет сохранить хорошее психическое здоровье и нормальную социальную жизнь.^2,6

Психическое здоровье и качество жизни женщин с нарушениями свертываемости крови часто сильно зависят от их заболевания. Если у вас БВ, очень высока вероятность того, что у вас обильное менструальное кровотечение (ОMК). Кровопотеря и спазмы могут мешать повседневной жизни, занятиям спортом и другими видами физической активности, а также социальным и романтическим отношениям. К сожалению, женщины с ОМК часто подвергается увольнениям и стигматизации из-за своего состояния. Вкупе с ограничениями в активности, неуважении и чувством изоляции от социума, женщины с БВ часто пребывают апатичном настроении, которое сказывается на психическом здоровье. Важно отметить, что ОМК можно лечить и лечение может улучшить качество жизни женщин с БВ и ОМК.^4,5

Одним из способов уменьшить психологические и социальные последствия заболевания является поддержка, которую вам окажут близкие и друзья, а также социальные службы и организации предоставляющие медицинские услуги.³ Если вы чувствуете себя подавленно или тревожно, поделитесь своми переживаниями с врачом или специалистами в медицинском учреждении. Они смогут поддержать вас и поделиться полезным информационными ресурсами, разработанными экспертами для защиты психического здоровья людей с нарушениями свертываемости крови. Сотрудники медицинского учреждения также помогут вам найти психологов и псхологических консультантов, имеющих опыт работы с людьми с нарушениями свертываемости крови. Мы также настоятельно рекомендуем вам обратиться к представителям местной пациентской организации. Там вы сможете поделиться своим опытом и эмоциями, а также получить практические советы от других пациентов. БВ — редкое заболевание, но вы не одиноки и помощь рядом!