Я живу с БВ

Люди с болезнью фон Виллебранда (БВ) чаще страдают от обильного кровотечение во время и после операции.¹ Даже пациенты с относительно легкими формами БВ сообщают о сильном послеоперационном кровотечении, которое может длиться продолжительное время или открываться повторно.¹ Риск кровотечения не ограничивается лишь обширными хирургическими операциями: кровотечение может возникнуть и после небольших хирургических процедур, таких как удаление зуба.² Однако при правильном лечении риск чрезмерного кровотечения можно снизить как во время, так и после операции. ^3,4

Если у вас БВ и вы планируете операцию, очень важно перед операцией сообщить стоматологу или хирургу о своем заболевании. Затем ваш врач должен разработать план ведения операции. План должен основываться на точном диагнозе типа и тяжести БВ, а также на вашей истории кровотечений. Эта информация позволит вашему врачу понять риск кровотечения во время и после операции. В плане также следует учитывать тип предстоящей операции, а также любые другие заболевания и принимаемые препараты. В совокупности эта информация важна для управления риском обильного кровотечения до, во время и после операции.^1,2,4

Чтобы свести к минимуму риск кровотечения во время операции, эксперты разработали рекомендации по лечению как малых, так и обширных операций у людей с БВ. В зависимости от типа БВ и типа хирургического вмешательства в этих рекомендациях описывается, какое лечение вам следует пройти для восстановления процесса свертываемости крови.³ При незначительной операции, например, удалении зуба, вам может быть назначено лечение препаратом в течение 5-ти дней.⁴ При серьезных хирургических операциях, таких как операции на сердце, гистерэктомия или замена сустава, требуется применение препарата для контроля свертываемости крови перед операцией и в течение как минимум 3-х дней после операции, вплоть до устранения риска кровотечения.³ При некоторых типах операций, таких как операция по замене коленного сустава у взрослых или тонзиллэктомия у детей, снижение риска кровотечения может занять до 2 недель, поэтому план лечения должен быть скорректирован соответствующим образом.^4,5

Наконец, вам следует сообщить медсестре или врачу о заболевании, если вам назначена инъекция. Инъекция под кожу может помочь избежать болезненного кровотечения в мышцу, например, после вакцинации².

Вы можете планировать создание семьи, если у вас болезнь фон Виллебранда (БВ). Соответствующая медицинская помощь поспособствует безопасному течению беременности и рождению здорового ребенка. Чтобы убедиться, что вы и ваш ребенок в безопасности, вам следует проконсультироваться со своим врачом, если вы планируете беременность или уже беременны. Ваш врач расскажет вам о рисках, связанных с беременностью, пренатальным тестированием и родами, а также о вероятности того, что у вашего ребенка может быть БВ. Вы также можете обсудить предыдущие беременности, историю ваших кровотечений и кровотечений у членов вашей семьи, а также случаи самопроизвольного прерывания беременности. Основываясь на вашем анамнезе ваш врач составит план безопасной беременности и родов.^1–3

Такое планирование необходимо женщинам с БВ, чтобы минимизировать любые потенциальные риски, которые могут возникнуть во время и после родов. У здоровых женщин уровень белков крови, называемых факторами свертывания крови, повышается во время беременности, чтобы защитить будущую мать от чрезмерного кровотечения во время и после родов. По сравнению с женщинами без нарушений свертываемости крови, у женщин с БВ уровень факторов свертывания крови во время беременности низкий. Из-за изменения уровня факторов свертывания крови, рекомендуется регулярно посещать врача и контролировать уровень белков, особенно в третьем триместре. Если уровни функциональных факторов свертывания крови слишком низкие, следует проводить профилактическое лечение во время и после родов. Чтобы снизить риск кровотечения во время и после родов, ваш врач может назначить лечение совместно с врачами-гематологами или порекомендовать вам роды в специализированном медицинском учреждении.^1–3

Вполне возможно, что у вашего будущего ребенка также будет БВ. Хотя большинство новорожденных с БВ не получают кровоизлеяние во время родов, важно помнить о таком риске, чтобы принять необходимые меры. Таким образом, семьи, в которых один из родителей страдает тяжелой формой БВ, должны быть проинформированы не только о вероятности рождения ребенка с БВ, но также каким образом болезнь скажется на беременности и способе родоразрешения.^1–3

Важно отметить, что всеми этими рисками можно эффективно управлять с помощью надлежащего мониторинга и плана лечения до, во время и после родов как для матери, так и для ребенка.^3,4

Нарушение свертываемости крови может негативно сказаться на вашем образе жизни. Риск кровотечения может повлиять на ваше физическое здоровье, эмоциональное и психическое состояние, на ваш образ жизни, отношения с семьей и социальную жизнь. Такое состояние может ограничивать вашу повседневную деятельность, приводить к беспокойству за собственное будущее и заставлять вас чувствовать себя неуверенно в интимных отношениях. Зачастую эти ограничения и опасения затрагивают и ваших членов семьи. Влияние на качество жизни может быть еще более выраженным, если нарушение свертываемости крови остается недагоностированным, как, к сожалению, часто бывает с болезнью фон Виллебранда (БВ).^1–3 В таком случае люди с БВ могут не получать надлежащего лечения и поддержки. Без социальной поддержки у пациентов с БВ чаще наблюдаются симптомы тревоги и депрессии.^2,3 Даже после постановки диагноза важно осознать, что БВ является хроническим заболеванием, которое будет доставлять дискомфорт как пациенту, так и его ближайшему окружению.

Люди с БВ при планирование семьи сталкиваются с некоторыми трудностями. БВ и другие нарушения свертываемости крови являются наследственными заболеваниями, и диагноз может оказать серьезное влияние на планирование семьи. Как родители ребенка с нарушением свертываемости крови, вы можете испытывать чувство вины относительно переданного вашему ребенку заболевания. Более того, страх перед риском кровотечения может заставить вас чрезмерно опекать своего ребенка и ограничивать его социальную или физическую активность. Однако любые защитные меры не должны ограничивать свободу ребенка в исследовании мира, что важно для развития психики ребенка. Сочетание простых защитных мер, соответствующего образа жизни и доступности эффективного лечения может помочь вам найти нужный баланс.^2,4

Подростковый возраст может быть особенно трудным периодом для людей с БВ. Поскольку вы берете на себя больше ответственности за лечение нарушения свертываемости крови, очень важно следовать плану лечения, который для вас составил врач. Мониторинг своего состояния не только снизит риск кровотечения, но также придаст вам уверенности в своих силах, и поможет сохранить хорошее психическое здоровье и нормальную социальную жизнь.^2,6

Психическое здоровье и качество жизни женщин с нарушениями свертываемости крови неизбежно зависят от их заболевания. Если у вас БВ, очень высока вероятность того, что у вас обильное менструальное кровотечение (ОMК). Кровопотеря и спазмы могут мешать вашей повседневной жизни, занятиям спортом и другими видами физической активности, а также социальным и романтическим отношениям. К сожалению, женщины с ОМК часто подвергается увольнениям и стигматизации из-за своей патологии. Вкупе с ограничениями в активности, неуважении и чувством изоляции от социума, женщины с БВ часто пребывают апатичном настроении, которое сказывается на психическом здоровье. Важно отметить, что ОМК можно лечить и лечение может улучшить качество жизни женщин с БВ и ОМК.^4,5

Одним из способов уменьшить психологические и социальные последствия заболевания является поддержка, которую вам окажут близкие и друзья, а также социальные службы и пациентские организации.³ Если вы чувствуете себя подавленно или тревожно, поделитесь своми переживаниями с врачом или специалистами в медицинском учреждении. Они смогут поддержать вас и поделиться полезным информационными ресурсами, разработанными экспертами для защиты психического здоровья людей с нарушениями свертываемости крови. Сотрудники медицинского учреждения также помогут вам найти психологов и псхологических консультантов, имеющих опыт работы с людьми с патологиями свертываемости крови. Мы также настоятельно рекомендуем вам обратиться к представителям местной пациентской организации. Там вы сможете поделиться своим опытом и эмоциями, а также получить практические советы от других пациентов. БВ — редкое заболевание, но вы не одиноки и помощь уже рядом.