Узнайте больше о болезни фон Виллебранда
Болезнь фон Виллебранда (БВ) –
самое распространенное нарушение свертываемости крови
Когда кровеносный сосуд поврежден, некоторые эритроциты слипаются, закрывая рану и останавливая кровотечение. Этот процесс называется свертыванием. У людей с нарушениями свертываемости крови, такими как болезнь Виллебранда или гемофилия, свертывание крови не происходит должным образом. Поэтому у людей с БВ, как правило, кровотечение происходит чаще и отличается большей продолжительностью, например при носовом кровотечении или десневом кровотечении. Женщины с БВ часто испытывают обильные менструальные кровотечения. У людей с БВ кровотечение вызвано дефектами белка фактора фон Виллебранда (ФВ), который необходим для свертывания крови.1
Фактор фон Виллебранда (ФВ) важен для свертывания крови.
ФВ — это белок, циркулирующий в крови. Он вырабатывается клетками кровеносных сосудов и костей и выбрасывается в кровоток. В случае травмы ФВ вместе с другими белками останавливает кровотечение, образуя тромб. У людей с БВ организм не вырабатывает достаточное количество ФВ или белок не функционирует правильно. В результате свертывание крови нарушается, что ведет к длительному кровотечению.2
Существует три основных типа БВ:
-
БВ 1-го типа: Примерно 3 из 4 человек с БВ имеют тип 1, что делает его наиболее распространенным типом заболевания. У этих людей низкий уровень белка VWF.2
-
БВ 2-го типа. У людей с БВ 2-го типа белок VWF не работает должным образом.2
-
БВ 3-го типа: Часто более тяжелая, чем типы 1 или 2, это самая редкая форма заболевания. У людей с БВ 3-го типа уровень белка ФВ очень низкий.2
В чем разница между БВ и гемофилией?
Болезнь Виллебранда и гемофилия являются нарушениями свертываемости крови. Люди с обоими заболеваниями имеют более высокий риск кровотечения, но части тела, где обычно возникает кровотечение, не одинаковы для людей с БВ и гемофилией. Нарушения вызваны дефектами различных белков: БВ вызван дефектами белка VWF, тогда как гемофилия возникает из-за частичного или полного отсутствия белков, называемых фактором VIII и фактором IX. Эти разные причины означают, что заболевания требуют разных методов лечения.3,4
Если у вас БВ
У большинства людей с БВ наблюдаются легкие симптомы, с которыми они могут справиться самостоятельно в домашних условиях. Однако у людей с тяжелыми формами БВ могут возникать более серьезные и частые кровотечения, что оказывает большее влияние на их жизнь.1
Если у вас БВ, важно обратиться в медицинский центр, специализирующийся на нарушениях свертываемости крови. В медицинском центре ответят на все ваши вопросы и помогут справиться с болезнью, чтобы вы могли жить нормальной жизнью.
Мы также рекомендуем связаться с местными пациентскими оргрнизациями. Людей с нарушениями свертываемости крови больше, чем вы думаете, и они будут рады поделиться с вами своим опытом.
До 1% населения мира может страдать БВ
БВ обычно передается по наследству и поражает как мужчин, так и женщин всех возрастов, включая детей. У женщин чаще проявляются симптомы БВ, чем у мужчин, из-за кровотечений, возникающих во время менструации, беременности и родов.
Многие люди имеют легкие симптомы и могут не подозревать, что у них БВ.
Люди с БВ часто ждут постановки диагноза многие годы
Часто трудно определить, является ли кровотечение нормальным или нет. Более того, многие люди не знают о таких нарушениях свертываемости крови, как болезнь Виллебранда. По этим причинам людям с невыявленной БВ часто приходится ждать несколько лет с момента появления первых симптомов кровотечения до окончательной постановки диагноза. Без диагностики и соответствующего лечения пациенты могут страдать от частых кровотечений, дефицита железа, болей и снижения качества жизни. Даже если в повседневной жизни вы можете испытывать легкое кровотечения, существует риск серьезного кровотечения во время операции или в результате травмы.1
Поэтому важно знать о симптомах кровотечения и нарушениях свертываемости крови. Если у вас есть сомнения относительно симптомов или причин возникновения кровотечений, мы рекомендуем вам пройти специальный тест.
Для диагностики БВ необходимы история кровотечений и лабораторные исследования
БВ встречается редко и не каждый врач знаком с этим заболеванием. Поэтому окончательный диагноз должен поставить врач, специализирующийся на нарушениях свертываемости крови. Диагноз БВ – это всегда процесс. Первоначально ваш врач должен понять, какое кровотечение могло возникнуть у вас и, возможно, у других членов вашей семьи. Эта информация называется «историей кровотечения». Чтобы оценить полную историю кровотечений, ваш врач задаст вам ряд вопросов. Если история кровотечений позволяет предположить, что у вас нарушение свертываемости крови, вашу кровь необходимо сдать на анализ в специализированной лаборатории.1 По результатам анализов крови врач поставит окончательный диагноз.
Чем раньше вам поставят диагноз, тем скорее вы сможете начать делать осознанный выбор в отношении лечения и образа жизни.
