БВ И ПЕДИАТРИЯ

Дети, страдающие болезнью Виллебранда, могут сталкиваться с трудностями в образовательной среде и внутри семейного круга из-за опасений, связанных с риском кровотечений. Частые эпизоды кровотечений могут привести к пропуску занятий в школе, что, в свою очередь, может негативно сказаться на академической успеваемости. ⁴ Это может также стать тяжелым психологической нагрузкой как для ребенка, так и для родителей, что неизбежно приводит к ограничению физической и социальной активности ребенка. Ограничение активности является серьезным фактором, поскольку оно может негативно влиять на комплексное развитие ребенка, включая его физическое, эмоциональное и социальное благополучие.⁵

Роль педиатров

БВ является наиболее распространенным нарушением свертываемости крови у детей.⁶ Самые распространенные симптомы патологии у детей с БВ проявляются в виде легких синяков, кровотечений в полости рта, носовых кровотечений, и продолжительных кровотечений из мелких ран и после хирургического вмешательства.² Как педиатр, вы можете стать первым медицинским специалистом, который обнаружит симптомы патологии. Ваша задача будет заключаться в том, чтобы определить, носят ли кровотечения аномальный характер и необходимость дальнейшего обследования.⁷ Для взрослых и детей с потенциальными нарушениями свертываемости крови, сбор анамнеза является ключевым этапом в диагностике. Оценивая историю кровотечений у ребенка, крайне важно учитывать возраст и особенности развития пациента. У новорожденных, которые еще малоподвижны, гематомы возникают редко, но могут наблюдаться аномальные кровотечения после обрезания или забора крови.^2,7  С возрастом, когда дети становятся более активными, мелкие порезы и образование синяков от ушибов или падений случается чаще. Тем не менее, более крупные синяки или те, что возникают чаще, могут указывать на нарушение свертываемости крови. У детей с БВ также могут возникать гематомы в необычных местах, например на спине или животе. Такого рода синяки могут быть ошибочно интерпретированы как следствие домашнего насилия и родители должны быть осведомлены об этом.⁸ Наконец, когда девочки достигают половой зрелости, обильные менструальные кровотечения могут стать симптомом патологии свертываемости крови. Обсуждая эти симптомы с пациентами и их родителями, необходимо также принимать во внимание семейный анамнез, так как часто бывает, что они не осознают потенциальную опасность такого состояния.^2,9

Определение патологического характера симптомов кровотечения может быть сложной задачей.⁷ Для первоначальной оценки кровотечения, особенно в случаях, когда пациенту предстоит операция, мы настоятельно рекомендуем пройти тест на кровотечение совместно с вашим пациентом. Тест подскажет, показаны ли пациенту дальнейшие исследования, что может существенно изменить его жизнь!

Уточненный диагноз является результатом комплексного процесса.² В связи с этим, мы рекомендуем вам обратиться в специализированный центр лечения гемофилии, если вам показано дальнейшее диагностическое обследование. Многопрофильная команда медицинского учреждения также обеспечит необходимую помощь пациентам с дисфункцией гемостаза. Проект VWDtest также предлагает дополнительную информацию об этиологии, методах диагностики и подходах к лечению БВ, а также освещает аспекты жизни пациентов, страдающих этим заболеванием.

Литература

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.