MÉDICO DE FAMÍLIA / PEDIATRA

A maioria dos pacientes com distúrbios hemorrágicos congênitos, como a doença de von Willebrand (DVW), apresenta os primeiros sintomas hemorrágicos durante infância. Infelizmente, devido à falta de conhecimento, ao diagnóstico complexo e aos sintomas leves, os pacientes apresentam atrasos de vários anos entre os primeiros sintomas hemorrágicos e o diagnóstico de um distúrbio hemorrágico. Este atraso é ainda mais pronunciado nas mulheres do que nos homens. Sem diagnóstico e tratamento adequado, as crianças com um distúrbio hemorrágico não diagnosticado correm maior risco de sangramento grave, mesmo após pequenos traumas ou cirurgias de rotina. , como procedimentos odontológicos ou amigdalectomias.^1-3

As crianças com DVW também podem enfrentar desafios emocionais e comportamentais na escola e na vida familiar devido ao medo de terem hemorragias frequentes que podem levar ao absentismo escolar.⁴ Para além disso, o medo de sofrer uma hemorragia pode também representar uma carga psicológica substancial para os cuidadores da criança e levá-los a limitar as atividades físicas e sociais que são importantes para o desenvolvimento do seu filho. ⁵

O papel dos médicos de família e pediatras

A DVW é o distúrbio hemorrágico mais comum em crianças.⁶ Os sintomas hemorrágicos mais frequentes em crianças com a DVW incluem hematomas, hemorragias na boca e no nariz e hemorragias prolongadas em pequenas feridas e após cirurgias.² Enquanto médico de família ou pediatra é, normalmente, o primeiro profissional de saúde a estar em contacto com crianças com estes sintomas, e a sua tarefa será determinar se a criança tem um padrão hemorrágico anómalo que mereça uma investigação mais aprofundada por um especialista.⁷ Para adultos e crianças com um possível distúrbio hemorrágico, fazer a história hemorrágica é o primeiro passo no diagnóstico. Ao avaliar a história hemorrágica de uma criança, é crucial ter em consideração a idade e as capacidades de desenvolvimento do doente. Os bebés que ainda não têm mobilidade raramente mostram sinais de hematomas, mas podem apresentar hemorragias incomuns após a circuncisão ou a colheita de sangue.^2,7 À medida que as crianças se tornam mais autónomas, aparecem pequenos arranhões e hematomas provocados por pancadas ou quedas. No entanto, os hematomas maiores ou que ocorrem com uma maior frequência podem levantar a suspeita de um distúrbio hemorrágico. Os hematomas em locais incomuns, como as costas ou o abdómen, podem também ocorrer em crianças com a DVW. Estes hematomas podem ser confundidos com sinais de abuso infantil e os pais podem ficar preocupados com esta possibilidade.⁸ Finalmente, quando as raparigas entram na puberdade, as hemorragias menstruais abundantes tornam-se os sintomas hemorrágicos mais comuns da DVW. Ao falar destes sintomas com os doentes e os seus cuidadores, é importante incluir também a história familiar de hemorragias, pois uma hemorragia anómala recorrente pode ser desvalorizada no seio da família.^2,9

Decidir se os sintomas de hemorragia são incomuns pode ser um desafio.⁷ Numa primeira avaliação dos sintomas hemorrágicos, e especialmente em doentes com cirurgia marcada, recomendamos que faça o nosso teste hemorrágico com o seu doente.

O teste mostrará se há necessidade de fazer estudos adicionais – e poderá mudar a vida do seu doente!

Um diagnóstico definitivo da DVW é o resultado de um longo processo.² Portanto, recomendamos que entre em contato com o centro de referência mais próximo, caso seja indicada uma avaliação mais aprofundada do diagnóstico. As equipas multidisciplinares do centro de referência permitem oferecer aos doentes com distúrbios hemorrágicos um cuidado adequado. O VWDtest também oferece mais informações sobre a etiologia, o diagnóstico e o tratamento da DVW, bem como informações sobre o percurso dos doentes com a DVW.

Referências

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Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
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de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; último acesso em março de 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
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