Saiba mais sobre a doença de von Willebrand
A doença de Von Willebrand (DVW) é
o distúrbio hemorrágico mais comum
Quando um vaso sanguíneo é danificado, alguns glóbulos vermelhos unem-se para fechar a ferida e parar a hemorragia. Este processo chama-se coagulação. Nas pessoas com distúrbios hemorrágicos, como a DVW e a Hemofilia, a coagulação do sangue não funciona corretamente. Assim, as pessoas com a DVW têm tendência a ter hemorragias com mais frequência e em períodos mais alargados, por exemplo, nas hemorragias nasais, gengivais ou após pequenas feridas. As mulheres com a DVW têm frequentemente períodos menstruais abundantes. Nas pessoas com a DVW, as hemorragias são causadas pelo défice da proteína do fator de von Willebrand (FVW), que é importante para a coagulação do sangue.1
O fator de von Willebrand (VWF) é importante para a coagulação do sangue
O FVW é uma proteína que circula no sangue. É produzido por células nos vasos sanguíneos e ossos e libertado na corrente sanguínea. Em caso de lesão, o FVW atua juntamente com as proteínas do corpo, de modo a parar a hemorragia e a formar um coágulo de sangue. Nas pessoas com a DVW, o corpo não produz FVW suficiente ou a proteína não funciona corretamente. Como resultado, a coagulação do sangue não funciona corretamente e a hemorragia pode ser prolongada.
Existem três tipos da DVW
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Tipo 1 da DVW: Cerca de 3 em cada 4 pessoas com a DVW têm o tipo 1, tornando-o o tipo de doença mais comum. Estas pessoas têm níveis baixos da proteína de FVW.2
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Tipo 2 da DVW: Nas pessoas com o tipo 2 da DVW a proteína do FVW não funciona corretamente.
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Tipo 3 da DVW: tipo mais grave do que o tipo 1 ou 2, esta é a forma mais rara da doença. As pessoas com a DVW tipo 3 têm níveis muitos baixos da proteína do FVW.
Qual é a diferença entre VWD e hemofilia?
Tanto a DVW e a Hemofilia são distúrbios hemorrágicos. As pessoas como ambas as doenças têm um elevado risco de hemorragia, no entanto as partes do corpo onde normalmente ocorrem as hemorragias são diferentes em ambas as doenças. Os distúrbios são causados pelo défice das diferentes proteínas: no caso DVW é causado pelo défice da proteína do FVW, enquanto na Hemofilia ocorre devido ao défice parcial ou total das proteínas fator VIII ou fator IX. Estas diferentes causas significam diferentes tratamentos para cada uma das doenças.3,4
A DVW pode ser tratada
Não existe uma cura para a DVW, contudo existem tratamentos eficazes. A maioria das pessoas com a DVW têm leves sintomas que conseguem ultrapassar no seu dia-a-dia. No entanto, existem outras formas mais severas da doença, com hemorragias mais frequentes e com maior impacto nas suas vidas.1
Caso sofra da DVW, é importante que esteja registado num centro de tratamento local especializado em distúrbios hemorrágicos. Os colaboradores do centro de tratamento poderão responder a todas as suas dúvidas e poderão orientá-lo na gestão da doença, para que, possa assim, viver uma vida normal.
É também recomendável que contacte com uma associação de doentes. Existem mais pessoas com distúrbios hemorrágicos do que possa pensar e estes ficarão contentes por partilhar as suas experiências consigo.
Até 1% da população mundial pode ter VWD
A DVW é normalmente hereditária e afeta tanto o sexo masculino como o feminino de todas as idades, incluindo crianças. As mulheres estão mais predispostas a ter sintomas da DVW do que os homens por causa das hemorragias durante a menstruação, a gravidez e o parto.
Muitas pessoas têm sintomas leves e não têm consciência que têm a DVW.
As pessoas com a DVW geralmente demoram muitos anos até encontrarem o diagnóstico correto
É muitas vezes difícil dizer se a hemorragia é normal ou não. Além disso, a maioria das pessoas não sabe o que são distúrbios hemorrágicos como a DVW. Por estas razões, as pessoas com a DVW esperam muitos anos, desde os primeiros sintomas até ao diagnóstico final. Este atraso é maior para as mulheres do que para os homens. Sem diagnóstico e tratamento, os doentes podem sofrer de hemorragias frequentes, de défice de ferro, de dores e da redução da qualidade de vida. Mesmo que os sintomas da hemorragia não sejam incomodativos na vida diária, existe sempre o risco de hemorragia durante uma cirurgia ou na sequência de um acidente.1
Assim, é fundamental estar ciente dos sintomas das hemorragias e dos distúrbios hemorrágicos como a DVW. Se tem dúvidas sobre alguma hemorragia que alguma vez tenha tido, faça o teste hemorrágico.
Para diagnosticar a DVW é necessário ter a história hemorrágica, mas também testes laboratoriais.
A DVW é rara e nem todos os médicos estão familiarizados com a doença. Assim, um diagnóstico definitivo deverá ser feito por um médico especializado em distúrbios hemorrágicos. O diagnóstico da DVW é sempre um processo. Inicialmente, o médico necessita de perceber se o doente já teve hemorragias ou eventualmente algum familiar seu. A esta informação apelidamos de “história hemorrágica”. De modo a avaliar a história hemorrágica toda, o seu médico irá fazer-lhe um conjunto de perguntas. Se a história hemorrágica sugerir que pode ter um distúrbio hemorrágico, o seu sangue será enviado para o laboratório para análise.1 Consoante for o resultado, o seu médico dar-lhe-á o diagnóstico definitivo.
Quanto mais cedo tiver o seu diagnóstico, mais cedo poderá fazer as suas escolhas de tratamento e estilo de vida.
Referências
