VWD E GINECOLOGIA / OSTETRICIA
Si stima che i disturbi della coagulazione, inclusa la malattia di von Willebrand (VWD), siano responsabili di sanguinamenti mestruali abbondanti (HMB) in una donna su cinque affetta da questa condizione.1 I disturbi emorragici sono anche un importante fattore di rischio per un sanguinamento eccessivo durante il parto e il postpartum. Nonostante il ruolo preminente dei disturbi emorragici come cause di sanguinamento vaginale eccessivo e il fatto che la VWD sia il disturbo emorragico più comune, solo una piccola parte delle donne che presentano un sanguinamento vaginale eccessivo vengono sottoposte al test per la VWD.2
La VWD spesso non viene diagnosticata o la diagnosi è ritardata. Senza diagnosi e trattamento, le pazienti potrebbero sperimentare gravi conseguenze fisiche e psicologiche legate all’HMB, tra cui affaticamento, anemia, ansia e depressione.1
Il ruolo dei ginecologi e degli ostetrici
Quasi tutte le donne affette da VWD in età riproduttiva sperimentano un eccessivo sanguinamento vaginale.3 Inoltre, i cicli mestruali abbondanti sono spesso il primo sintomo evidente di sanguinamento quando le ragazze con VWD entrano nella pubertà . In qualità di ginecologo od ostetrico, sei spesso il primo operatore sanitario con cui queste ragazze, o chi si prende cura di loro, parlano della loro diffusa tendenza al sanguinamento. Il vostro consulto rappresenta quindi una prima opportunità per aiutare a identificare i pazienti che potrebbero trarre beneficio da un’ulteriore valutazione diagnostica di un disturbo emorragico. Questa opportunità è particolarmente importante nelle società che stigmatizzano il sanguinamento vaginale o per le pazienti che potrebbero essere diventate inattente rispetto alla patologia e potrebbero sentirsi inascoltate o poco comprese.2 Inoltre, poiché i disturbi emorragici come la VWD sono ereditari, una diagnosi di VWD spesso aiuta a identificare ulteriori membri della famiglia a rischio.
Sebbene una maggiore consapevolezza tra gli operatori sanitari e i pazienti sia il passo più importante per identificare i pazienti a rischio di sanguinamento, la diagnosi della VWD rimane un compito impegnativo a causa della complessità del processo diagnostico. 2 Se una delle tue pazienti ha recentemente presentato un sanguinamento vaginale eccessivo, ti consigliamo di chiedere alla paziente di documentare il suo ciclo mestruale con la nostra tabella di valutazione del ciclo. Puoi anche suggerire di eseguire il nostro test di sanguinamento con la tua paziente. Il test ti aiuterà a prendere una prima decisione sulla necessità o meno di ulteriori indagini e potrebbe cambiare la vita della tua paziente.
Esistono diverse opzioni terapeutiche per le donne affette da VWD e HMB e sono disponibili linee guida per la gestione dell’HMB dovuto alla VWD.4 Il trattamento deve essere personalizzato, considerando fattori quali età, stile di vita, desiderio di gravidanza e altre necessità del paziente. È importante notare che alcuni trattamenti, ad es. contraccettivi, sono spesso efficaci nel controllare l’HMB, ma non proteggono i pazienti affetti da VWD dal sanguinamento dopo un trauma, un incidente o durante una chirurgia, quindi una diagnosi completa è fondamentale. Inoltre, l’eccessivo sanguinamento vaginale è spesso accolto con stigmatizzazione. Insieme alle limitazioni nella vita quotidiana, nelle attività fisiche e nelle interazioni sociali dovute all’HMB, questa mancanza di riconoscimento della patologia può comportare un pesante carico psicologico sui tuoi pazienti.5,6 Senza un supporto sociale sufficiente, i tuoi pazienti affetti da VWD potrebbero sviluppare ansia e depressione.
Le donne affette da VWD possono avere gravidanze standard con nascituri in salute. Tuttavia, senza diagnosi e trattamento, potrebbero verificarsi sanguinamenti eccessivi durante e dopo il parto. Pertanto, un’attenta pianificazione e monitoraggio sono essenziali per garantire un parto nella norma. Quando possibile, la gravidanza e il parto dovrebbero essere argomenti affrontati e pianificati con largo anticipo insieme a un team multidisciplinare che includa un ematologo specializzato in un centro di trattamento dedicato.8,9 VWDtest offre anche ulteriori informazioni sull’ eziologia, la diagnosi e gestione della VWD, nonché approfondimenti sul tipico percorso dei pazienti con VWD.
Riferimenti
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- Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
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- VanderMeulen H, et al. Ematologia Am Soc Hematol Educ Programma 2022 1: 631-6.
- Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
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- Leebeek FWG, et al. Sangue 2020; 136:2143-50.
- Janbain M e Kouides P Int J Women’s Health 2022; 14:1307-13.