Vivere con la VWD

Le persone affette dalla malattia di von Willebrand (VWD) hanno maggiori probabilità di manifestare sanguinamento durante e dopo l’intervento chirurgico.¹ Anche i pazienti con forme relativamente lievi di VWD riferiscono un pesante sanguinamento post-operatorio che può durare a lungo o ripresentarsi.¹ Il rischio di sanguinamento non è limitato agli interventi chirurgici maggiori, il sanguinamento può verificarsi anche dopo interventi chirurgici minori, come l’estrazione di un dente.² Tuttavia, con il trattamento giusto al momento giusto, il rischio di sanguinamento eccessivo può essere ridotto sia durante sia dopo l’intervento chirurgico. ^3,4

Se sei affetto da VWD e stai pianificando un intervento chirurgico, è molto importante che parli della tua malattia con il tuo dentista o chirurgo prima dell’intervento. Il medico dovrebbe quindi sviluppare un piano di gestione  dell’operazione. Il piano dovrebbe basarsi su una diagnosi accurata del sottotipo e della gravità della VWD e sulla tua storia di sanguinamento. Queste informazioni consentiranno al medico di comprendere il rischio di sanguinamento durante e dopo l’intervento. Il piano dovrebbe anche considerare il tipo di intervento chirurgico da eseguire, nonché eventuali altre malattie e farmaci. Insieme, queste informazioni sono essenziali per gestire il trattamento prima, durante e dopo l’intervento chirurgico.^1,2,4

Per ridurre al minimo il rischio di sanguinamento durante l’intervento chirurgico, gli esperti hanno sviluppato linee guida per il trattamento sia degli interventi chirurgici minori che di quelli maggiori nelle persone affette da VWD. A seconda del tipo di VWD e del tipo di intervento chirurgico, queste linee guida descrivono quale trattamento dovresti ricevere per ripristinare la coagulazione del sangue e per quanto tempo.³ Per interventi chirurgici minori come la semplice estrazione dentale, potrebbe essere necessario ricevere il trattamento per un massimo di 5 giorni.⁴ Per interventi di chirurgia maggiore, come un intervento cardiaco, un’isterectomia o una sostituzione articolare, il trattamento deve ripristinare la coagulazione del sangue prima e per almeno 3 giorni dopo l’intervento, fino alla diminuzione del rischio di sanguinamento.³ Per alcuni tipi di intervento chirurgico, come l’intervento di sostituzione del ginocchio negli adulti o la tonsillectomia nei bambini, possono essere necessarie fino a 2 settimane affinché il rischio di sanguinamento diminuisca e il piano di gestione del trattamento deve essere modificato di conseguenza.^4,5

Infine, dovresti parlare della VWD anche con un infermiere o un medico di fiducia  se hai bisogno di un’iniezione. Ricevere un’iniezione appena sottocute può aiutare a evitare dolorose emorragie muscolari, ad esempio dopo una vaccinazione.²

Puoi pianificare una famiglia se hai la malattia di von Willebrand (VWD). Con un’adeguata assistenza medica, puoi programmare una gestazione felice e un bambino sano. Per assicurarti che tu e il tuo bambino siate protetti, dovresti parlare con il tuo medico se stai pianificando una gravidanza o se sei già incinta. Il tuo medico ti riferirà dei rischi legati alla gravidanza, dei test prenatali e del parto, della possibilità che tuo figlio possa avere la VWD. Potresti anche riferirgli di passate gravidanze, della tua storia personale e di quella della tua famiglia o di qualsiasi aborto spontaneo che potresti aver avuto. In base al rischio di sanguinamento individuale, il medico elaborerà quindi i piani per una gravidanza e un parto sicuri.^1-3

Tale pianificazione è necessaria per le donne affette da VWD per ridurre al minimo i potenziali rischi che possono verificarsi durante e dopo il parto. Nelle donne sane, i livelli di proteine ​​del sangue chiamate fattori della coagulazione aumentano durante la gravidanza per proteggere la futura madre da un eccessivo sanguinamento durante e dopo il parto. Rispetto alle donne senza tale patologia, le donne con VWD spesso hanno livelli più bassi di fattori della coagulazione durante la gravidanza. A causa dei cambiamenti nei livelli dei fattori della coagulazione, il sangue delle donne incinte affette da VWD deve essere monitorato regolarmente, in particolare durante il terzo trimestre. Se i livelli dei fattori funzionali della coagulazione sono troppo bassi, è necessario somministrare un trattamento profilattico durante e dopo il parto. Per limitare ulteriormente il rischio di sanguinamento durante e dopo il parto, il medico può decidere di collaborare con ematologi specializzati o consigliarti di partorire in un ospedale specializzato.^1-3

È possibile che anche il tuo bambino, futuro nascituro, sia affetto da VWD. Sebbene la maggior parte dei bambini affetti da tale patologia non abbia problemi di sanguinamento durante il parto, è importante essere consapevoli di questa possibilità in modo da poter prendere le precauzioni necessarie. Pertanto, le famiglie in cui un genitore è affetto da VWD grave dovrebbero essere informate non solo della possibilità di avere un figlio affetto da VWD, ma anche delle implicazioni riguardo alla gravidanza e la modalità di parto.^1-3

È importante sottolineare che tutti questi rischi possono essere gestiti efficacemente con un monitoraggio adeguato e un piano di trattamento prima, durante e dopo il parto per te e il tuo bambino.^3,4

Un disturbo emorragico può avere un impatto enorme sulla tua vita. Il rischio di sanguinamento può influire sulla tua salute fisica, sul tuo stato emotivo e mentale, sul tuo comportamento, sui rapporti nella tua vita familiare e sociale.1 I sintomi possono limitare le tue attività quotidiane, creare preoccupazioni per il futuro e farti sentire insicuro nelle relazioni intime . Spesso queste restrizioni e preoccupazioni riguardano anche i membri della famiglia. L’impatto sulla qualità della vita può essere ancora più evidente se il disturbo emorragico non viene diagnosticato, come purtroppo spesso accade con la  Malattia di von Willebrand (VWD).^1-3 Le persone con la VWD non diagnosticata non hanno accesso a cure e supporto adeguati. Senza supporto sociale, i pazienti affetti da VWD spesso mostrano segni di ansia e depressione.^2,3 Anche dopo la diagnosi, è importante riconoscere che la VWD rimane una condizione permanente con sfide persistenti per i pazienti , le loro famiglie e il loro ambiente.

La genitorialità comporta sfide uniche per le persone affette da VWD. La VWD e altri disturbi emorragici sono malattie ereditarie e la diagnosi può avere un grave impatto sulla pianificazione familiare. Come genitori di un bambino con una malattia emorragica, potreste provare sentimenti di colpa e autocolpevolezza per la malattia di vostro figlio. Inoltre, il timore di un possibile sanguinamento può farti sentire iperprotettivo nei confronti di tuo figlio e limitare le sue attività sociali o sportive. Tuttavia, qualsiasi misura protettiva deve essere bilanciata con la libertà dei bambini di esplorare e acquisire fiducia, il che è importante per il loro sviluppo. Una combinazione di semplici misure protettive, scelta di attività adeguate e facile accesso a cure efficaci può aiutarti a trovare questo equilibrio.^2,4

L’adolescenza può essere un periodo particolarmente difficile per le persone affette da VWD. Man mano che ti assumi maggiori responsabilità nella gestione del tuo disturbo emorragico, è molto importante che tu aderisca al tuo trattamento. Prendere autonomamente il controllo della tua patologia non solo ridurrà i rischi di sanguinamento e dolore, ma ti darà anche fiducia nelle tue capacità e ti aiuterà a mantenere una buona salute mentale e una vita sociale soddisfacente.^2,6

La salute mentale e la qualità di vita delle donne con disturbi emorragici sono spesso fortemente influenzate dalla loro malattia. Se soffri di VWD, è molto probabile che tu abbia anche un sanguinamento mestruale abbondante (HMB/menorragia) . La perdita di sangue e i crampi possono interferire fortemente nella vita quotidiana, nello sport, in altre attività fisiche e nelle interazioni sociali e amorose. Il sanguinamento mestruale abbondate spesso comporta anche la necessità di tempo aggiuntivo sia a scuola che al lavoro. Purtroppo, la menorragia a volte implica dimissioni forzate e stigmatizzazione. A causa di queste limitazioni delle proprie attività e dei rapporti interpersonali e della mancata individuazione della patologia, le donne con VWD spesso sperimentano problematiche psicologiche accompagnate da sentimenti di isolamento, mancata realizzazione personale e malcontento. È importante sottolineare che il sanguinamento mestruale abbondante può essere trattato, con un miglioramento della qualità di vita delle donne affette da VWD e HMB.^4,5

Per meglio gestire l’aspetto psicologico e sociale del disturbo emorragico è utile una forte rete di supporto. Ciò può includere la tua famiglia e i tuoi amici, nonché i servizi sociali e gli operatori sanitari.³ Se ti senti giù, ansioso o depresso, parla dei tuoi sentimenti anche con il tuo medico o con gli specialisti del tuo centro di cura. Saranno in grado di supportarti e guidarti verso le numerose e utili risorse che gli esperti hanno sviluppato per proteggere la salute mentale delle persone con disturbi emorragici. Il personale del centro di cura può anche aiutarti a trovare psicologi e consulenti esperti nel trattare pazienti affetti da disturbi emorragici. Ti consigliamo inoltre vivamente di contattare un gruppo locale di pazienti. Lì potrai parlare della tua esperienza, delle tue emozioni e delle tue aspettative riguardo alla VWD e riceverai consigli pratici dagli altri pazienti. La VWD è una malattia rara, ma non sei solo e l’aiuto è a portata di mano.