Vivre avec la maladie de von Willebrand
Quelles sont les options de traitement de la maladie de von Willebrand ? En tant que parent, comment puis-je prendre soin au mieux de mon enfant atteint de la maladie de von Willebrand ? Comment trouver le traitement qui me convient le mieux ? Que signifie la maladie de von Willebrand pour ma planification familiale ? La maladie de von Willebrand affecte ma vie sociale et familiale : que puis-je faire ?
Vivre avec la maladie de von Willebrand (MVW) est un voyage, et vous êtes pas seul. Que vous ayez reçu un diagnostic de maladie de von Willebrand récemment ou il y a longtemps, chaque étape de votre parcours avec la maladie de von Willebrand soulève de nouvelles questions. Ici, le professeur Corrales-Medina, le professeur Berntorp et leurs collègues vous soutiennent en répondant à certaines des questions fréquemment posées sur la maladie, notamment des questions sur les traitements, grossesse et accouchement, et santé mentale. Vous trouverez également des conseils pratiques pour une vie normale avec la maladie de von Willebrand.
Gestion de la maladie de von Willebrand
La prise en charge de la maladie de von Willebrand nécessite un partenariat étroit entre vous, en tant que patient ou parent d un patient, et votre médecin. Ensemble, vous pouvez élaborer un plan de traitement personnalisé qui tient compte de vos propres besoins et circonstances. Un plan de prise en charge individualisé minimisera le risque de saignement et vous aidera à maintenir la meilleure qualité de vie possible.1
Traitements de la maladie de von Willebrand
Il existe des traitements efficaces pour tous les types de maladie de von Willebrand. Le choix du traitement doit être adapté au type de maladie de von Willebrand dont vous souffrez, à la gravité et au type de saignement, ainsi qu à tout autre problème de santé que vous pourriez avoir. Pour la plupart des personnes atteintes de la maladie de von Willebrand, le traitement n est nécessaire que pendant chirurgicale ou après un traumatisme. Les personnes atteintes de formes plus graves de la maladie de von Willebrand peuvent avoir besoin d un traitement prophylactique pour prévenir les saignements. Pour recevoir un traitement approprié, il est également très important que vous informiez votre médecin de tout médicament que vous prenez, car certains médicaments peuvent interférer avec l efficacité et la sécurité des traitements contre la maladie de von Willebrand. De manière générale, nous vous recommandons de recevoir des conseils sur le traitement qui vous convient le mieux auprès d un centre spécialisé dans les troubles de la coagulation.1.
Desmopressine est le traitement de première intention pour la plupart des patients. La desmopressine stimule la libération de facteurs de coagulation stockés et est souvent utilisée pour traiter les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 1 et certains patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 2, mais pas les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 3. Il augmente les niveaux de VWF pour aider à la coagulation du sang. La desmopressine est souvent utilisée pour contrôler les saignements lors d une chirurgie ou après un traumatisme, mais il ne convient pas à tous les patients ou lors d une intervention chirurgicale majeure.1
Une thérapie de remplacement avec des concentrés contenant du FVW est utilisée lorsque la desmopressine est inefficace ou non indiqué. Ces concentrés remplacent le VWF qui manque dans votre sang ou qui ne fonctionne pas correctement pour aider à contrôler les saignements. Les personnes atteintes de certains types de maladie de von Willebrand ou celles présentant des symptômes hémorragiques sévères sont plus susceptibles d utiliser des concentrés contenant du VWF. Si vous présentez des épisodes hémorragiques graves ou fréquents, vous pouvez également bénéficier d un traitement prophylactique régulier avec des concentrés contenant du VWF pour prévenir les saignements.1
Dans certains scénarios, et en particulier pour les patients atteints de Pour la maladie de von Willebrand de type 1, des médicaments antifibrinolytiques tels que l acide tranexamique sont couramment utilisés. Ces médicaments ralentissent la dégradation des caillots sanguins et sont suggérés pour les interventions chirurgicales mineures, les procédures dentaires et pour traiter les règles abondantes et les saignements après l accouchement. La colle de fibrine peut également être utile pour sceller un site de saignement, par exemple après une extraction dentaire. Dans la mesure du possible, lutilisation de tous ces médicaments doit être planifiée à l avance et faire partie dun plan de traitement personnalisé.1
Les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand souffrent souvent de saignements menstruels abondants (HMB) et saignements autour de la grossesse et de l accouchement. Les options de prise en charge du HMB incluent des thérapies hormonales telles qu un dispositif intra-utérin qui peut parfois réduire les saignements menstruels. Si vous envisagez de fonder une famille ou si vous êtes enceinte, nous vous recommandons de consulter votre médecin au plus vite. Il existe plusieurs traitements disponibles pour les femmes enceintes atteintes de la maladie de von Willebrand. Votre médecin élaborera avec vous un plan de prise en charge pour une grossesse et un accouchement sûrs et sains.1
La maladie de von Willebrand peut également affecter le bien-être mental, interactions sociales et qualité de vie des enfants et des adultes .2-5 Les symptômes tels que le HMB ou les saignements articulaires sont souvent associés à des signes de dépression et d anxiété.2 Les parents s inquiètent souvent des saignements que leurs enfants pourraient subir, et ceux atteints de la maladie de von Willebrand. Vous pourriez être confronté à des problèmes à l école ou en jouant avec des amis à cause de la maladie.5 Pour surmonter ces difficultés, il est important que vous disposiez d un réseau social solide et que vous receviez le traitement et l éducation appropriés de la part des médecins de l’établissement. votre centre de traitement.2,3
Chirurgie
Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand (MVW) sont plus susceptibles de souffrir dun saignements pendant et après lintervention chirurgicale.1 Même les patients atteints de formes relativement légères de maladie de von Willebrand signalent des saignements postopératoires abondants qui peuvent durer. pendant une longue période ou se reproduire.1 Le risque de saignement ne se limite pas aux interventions chirurgicales majeures. Des saignements peuvent également survenir après des interventions chirurgicales mineures, telles quune extraction dentaire.2 Cependant, avec le bon traitement au bon moment, le risque de saignement excessif peut être réduit pendant et après la chirurgie. 3,4
Si vous souffrez de la maladie de von Willebrand et envisagez une intervention chirurgicale, il est très important que vous parliez de votre maladie à votre dentiste ou à votre chirurgien avant lopération. Votre médecin doit alors élaborer un plan de gestion autour de l’opération. Le plan doit être basé sur un diagnostic précis du sous-type et de la gravité de la maladie de von Willebrand, ainsi que sur vos antécédents hémorragiques. Ces informations permettront à votre médecin de comprendre votre risque de saignement pendant et après la chirurgie. Le plan doit également tenir compte du type de chirurgie à effectuer, ainsi que de toute autre maladie et médicament. Ensemble, ces informations sont essentielles pour guider le traitement avant, pendant et après la chirurgie.1,2,4
Afin de minimiser le risque de saignement pendant une intervention chirurgicale, les experts ont élaboré des lignes directrices thérapeutiques pour les interventions chirurgicales mineures et majeures chez les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand. En fonction du type de maladie de von Willebrand et du type dintervention chirurgicale, ces directives décrivent le traitement que vous devez recevoir pour restaurer la coagulation sanguine, ainsi que sa durée.3 Pour une intervention chirurgicale mineure telle quune simple extraction dentaire, vous devrez peut-être recevoir un traitement pendant 5 jours maximum.4 Pour une intervention chirurgicale majeure, telle quune chirurgie cardiaque, une hystérectomie ou une arthroplastie, le traitement doit rétablir la coagulation du sang avant et pendant au moins 3 jours après la chirurgie jusquà ce que le risque de le saignement diminue.3 Pour certains types de chirurgie, comme larthroplastie du genou chez ladulte ou lamygdalectomie chez lenfant, cela peut prendre jusquà 2 semaines pour que le risque de saignement diminue, et le plan de prise en charge doit être ajusté en conséquence.4,5
Enfin, vous devriez également parler de la maladie de von Willebrand à votre infirmière ou à votre médecin si vous avez besoin dune injection. Recevoir une injection juste sous la peau peut aider à éviter des saignements douloureux dans le muscle, par exemple après une vaccination.2
Les références
1. Corrales-Medina FF et al. Rév. du sang 2022 ; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/ ; consulté pour la dernière fois en mars 2023.
3. Connell NT et coll. Avances de sang 2021 ; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hématologie Am Soc Programme Hematol Educ 2019 ; 604-609.
5. PatelPN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017 ; 100 : 216-222.
Grossesse et accouchement
Vous pouvez planifier une famille si vous souffrez de la maladie de von Willebrand (MVW). Avec des soins médicaux appropriés, vous pouvez espérer une grossesse réussie et un bébé en bonne santé. Pour vous assurer que vous et votre bébé êtes en sécurité, vous devez parler à votre médecin si vous envisagez une grossesse ou si vous êtes déjà enceinte. Votre médecin discutera avec vous des risques liés à la grossesse, aux tests prénatals et à l accouchement, ainsi que de la possibilité que votre enfant soit atteint de la maladie de von Willebrand. Vous pouvez également discuter de vos grossesses antérieures, de vos antécédents hémorragiques personnels et familiaux, ou de toute fausse couche que vous avez pu subir. En fonction de votre risque de saignement individuel, votre médecin planifiera ensuite une grossesse et un accouchement en toute sécurité.1-3
Une telle planification est nécessaire pour les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand afin de minimiser les risques potentiels pouvant survenir pendant et après l accouchement. Chez les femmes en bonne santé, les taux de protéines sanguines appelées facteurs de coagulation augmentent pendant la grossesse pour protéger la future mère contre les saignements excessifs pendant et après l accouchement. Comparées aux femmes non atteintes de la maladie, les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand présentent souvent des taux de facteurs de coagulation inférieurs pendant la grossesse. En raison de l évolution des taux de facteurs de coagulation, le sang des femmes enceintes atteintes de la maladie de von Willebrand doit être surveillé régulièrement, en particulier au cours du troisième trimestre. Si les niveaux de facteurs fonctionnels de coagulation sont trop faibles, un traitement prophylactique doit être administré pendant et après l accouchement. Pour limiter davantage le risque de saignement pendant et après l accouchement, votre médecin peut décider de collaborer avec des hématologues spécialisés ou vous recommander d accoucher dans un hôpital spécialisé.1-3
Il est possible que votre enfant à naître soit également atteint de la maladie de von Willebrand. Même si la plupart des bébés atteints de la maladie de von Willebrand n ont pas de problèmes de saignements lors de l accouchement, il est important d en être conscient afin de pouvoir prendre les précautions nécessaires. Par conséquent, les familles dont l un des parents est atteint d une forme grave de la maladie de von Willebrand devraient être conseillées non seulement sur la nécessité d avoir un enfant atteint de la maladie de von Willebrand, mais également sur les implications pour la grossesse et le mode d accouchement.1-3
Il est important de noter que tous ces risques peuvent être gérés efficacement grâce à une surveillance appropriée et à un plan de traitement pour les soins avant, pendant et après l accouchement pour vous et votre bébé.3,4
Les références
- https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/ consulté pour la dernière fois en février 2023.
- https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; Dernière consultation en février 2023.
- Leebeek FWG, et al. Sang 2020 ; 136 :2143-50.
- Janbain M et Kouides P Int J Womens Health 2022 ; 14:1307-13.
Santé mentale
Un trouble de la coagulation peut avoir un impact considérable sur votre vie. Le risque de saignement peut affecter votre santé physique, votre état émotionnel et mental, votre comportement, vos relations familiales et votre vie sociale.1 Les symptômes peuvent restreindre vos activités quotidiennes, susciter des inquiétudes quant à l avenir et vous faire ressentir de l insécurité dans vos relations intimes. . Souvent, ces restrictions et préoccupations affecteront également les membres de la famille. L impact sur la qualité de vie peut être encore plus prononcé si le trouble de la coagulation n est pas diagnostiqué, comme c est malheureusement souvent le cas chez von Willebrand. (MVW).1-3 Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand non diagnostiquée n ont pas accès à un traitement ni à un soutien approprié. Sans soutien social, les patients atteints de la maladie de von Willebrand présentent souvent des signes d anxiété et de dépression.2,3 Même une fois le diagnostic posé, il est important de reconnaître que la maladie de von Willebrand reste une maladie qui dure toute la vie et qui présente des défis persistants pour les patients. , leurs familles et leur environnement.
La parentalité entraîne des défis uniques pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand. La maladie de von Willebrand et d autres troubles de la coagulation sont des maladies héréditaires et le diagnostic peut avoir de graves conséquences sur la planification familiale. En tant que parents d’un enfant atteint d’un trouble de la coagulation, vous pouvez éprouver des sentiments de culpabilité et de culpabilité à propos de la maladie de votre enfant. De plus, la peur des saignements peut vous donner un sentiment de surprotection envers votre enfant et limiter ses activités sociales ou sportives. Cependant, toute mesure de protection doit être équilibrée avec la liberté de l’enfant d’explorer et de développer sa confiance, ce qui est important pour le développement de votre enfant. Une combinaison de mesures de protection simples, de choix d activités appropriées et d un accès facile à un traitement efficace peut vous aider à trouver cet équilibre.2,4
L adolescence peut être une période particulièrement difficile pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand. À mesure que vous assumez davantage de responsabilités dans la gestion de votre trouble de la coagulation, il est très important que vous respectiez votre traitement. Prendre vous-même le contrôle de votre maladie réduira non seulement le risque de saignement et de douleur, mais vous donnera également confiance en vos capacités et vous aidera à maintenir une bonne santé mentale et une vie sociale intacte.2,6
La santé mentale et la qualité de vie des femmes atteintes de troubles de la coagulation sont souvent fortement affectées par leur maladie. Si vous souffrez de la maladie de von Willebrand, il y a de très fortes chances que vous ayez également des saignements menstruels abondants (HMB). La perte de sang et les crampes peuvent fortement interférer avec la vie quotidienne, les sports et autres activités physiques, ainsi que les interactions sociales et amoureuses. Le HMB entraîne souvent aussi une perte de temps à l’école ou au travail. Malheureusement, HMB se heurte fréquemment au licenciement et à la stigmatisation. En raison de ces limitations dans les activités et les interactions et du manque de reconnaissance, les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand souffrent souvent d’une mauvaise santé mentale avec des sentiments d’isolement, de perte d’accomplissement et de mauvaise humeur. Il est important de noter que le HMB peut être traité, et que le traitement peut améliorer la qualité de vie des femmes atteintes de la maladie de von Willebrand et du HMB.4,5
Un réseau de soutien solide est l’une des clés permettant de limiter les répercussions mentales et sociales de votre trouble de la coagulation. Cela peut inclure votre famille et vos amis ainsi que les services sociaux et les prestataires de soins de santé.3 Si vous vous sentez déprimé, anxieux ou déprimé, parlez également de vos sentiments à votre médecin ou aux spécialistes de votre centre de traitement. Ils sauront vous soutenir et vous guider vers les nombreuses ressources utiles que les experts ont développées pour protéger la santé mentale des personnes atteintes de troubles de la coagulation. Le personnel du centre de traitement peut également vous aider à trouver des psychologues et des conseillers expérimentés dans le travail avec les personnes atteintes de troubles de la coagulation. Nous vous recommandons également fortement de contacter un groupe de patients local. Vous pourrez y discuter de votre expérience, de vos émotions et de vos attentes concernant la maladie de von Willebrand et recevoir des conseils pratiques de la part d autres patients. La maladie de von Willebrand est une maladie rare, mais vous n êtes pas seul et de l aide est à portée de main.
Les références
- van Hoorn ES, et al. Hémophilie 2022 ; 28 : 197-214.
- https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf ; Dernière consultation en mars 2023.
- Roberts JC et coll. Hémophilie 2022 ; est ce que je: 10.1111/hae.14725.
- VanderMeulen H, et al. Hématologie Am Soc Hematol Educ Programme 2022 1 : 631-6.
- Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Hémost 2022 ; 6:e12652.
- McLaughlin JM, et al. Résultats en matière de santé et de qualité de vie, 2017 : 15:67.
Les références
- Connell NT et coll. Avances de sang 2021 ; 5:301-25.
- Roberts JC et coll. Hémophilie 2022 ; est ce que je:10.1111/hae.14725.
- Rae C et coll. Hémophilie 2013 ; 19 : 385-91.
- De Wee et coll. J Thromb Haemost 2010 ; 8 : 1492-9.
- De Wee et coll. J Thromb Haemost 2011 ; 9:502-9.