En savoir plus sur la maladie de von Willebrand
La maladie de von Willebrand (MVW) est
le trouble de la coagulation le plus courant
Lorsqu un vaisseau sanguin est blessé, certains globules rouges se collent les uns aux autres pour fermer la plaie et arrêter le saignement. Ce processus est appelé coagulation. Chez les personnes atteintes de troubles de la coagulation, comme la maladie de von Willebrand ou l’hémophilie, la coagulation sanguine ne fonctionne pas correctement. Par conséquent, les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand ont tendance à saigner plus fréquemment et plus longtemps, par exemple des saignements de nez, saignements des gencives, ou après blessures mineures . Les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand ont souvent des saignements menstruels abondants. Chez les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand, le saignement est causé par des défauts dans la protéine du facteur von Willebrand (VWF), importante pour la coagulation sanguine.1
Le facteur von Willebrand (FVW) est important pour la coagulation sanguine
Le VWF est une protéine qui circule dans le sang. Il est produit par les cellules des vaisseaux sanguins et des os et libéré dans la circulation sanguine. En cas de blessure, le VWF travaille avec d’autres protéines pour arrêter le saignement en formant un caillot sanguin. Chez les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand, le corps ne produit pas suffisamment de FWW ou la protéine ne fonctionne pas correctement. En conséquence, la coagulation du sang ne fonctionne pas correctement et les saignements peuvent être prolongés.2
Il existe trois principaux types de maladie de von Willebrand
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MvW de type 1 : Environ 3 personnes atteintes de la maladie de von Willebrand sur 4 sont atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1, ce qui en fait le type de maladie le plus courant. Ces personnes ont de faibles niveaux de protéine VWF.2
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MWW de type 2 : les personnes atteintes de la MWW de type 2 ont une protéine VWF qui ne fonctionne pas correctement.2
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MWW de type 3 : Souvent plus grave que les types 1 ou 2, il s’agit de la forme la plus rare de la maladie. Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 3 présentent des taux très faibles de protéine VWF.2
Quelle est la différence entre la maladie de von Willebrand et l’hémophilie ?
La maladie de von Willebrand et l’hémophilie sont des troubles de la coagulation. Les personnes atteintes de l’une ou l’autre maladie ont un risque plus élevé de saignement, mais les parties du corps où se produisent habituellement les saignements ne sont pas les mêmes pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand ou d’hémophilie. Les troubles sont causés par des défauts dans différentes protéines : la maladie de von Willebrand est causée par des défauts dans la protéine VWF, tandis que l’hémophilie est due à un manque partiel ou total de protéines appelées facteur VIII et facteur IX. Ces différentes causes signifient que les maladies ont des traitements différents.3,4
La maladie de von Willebrand peut être traitée
Il n’existe aucun remède contre la maladie de von Willebrand, mais il existe des traitements efficaces. La plupart des personnes atteintes de la maladie de von Willebrand présentent des symptômes très légers qu’elles peuvent gérer elles-mêmes au quotidien. Cependant, les personnes atteintes de formes graves de la maladie de von Willebrand peuvent avoir des saignements plus graves et plus fréquents, avec un impact plus important sur leur vie.1
Si vous souffrez de la maladie de von Willebrand, il est important que vous vous inscriviez auprès d’un centre de traitement local spécialisé dans les troubles de la coagulation. Le personnel du traitement centre répondra à toutes vos questions et vous guidera dans la gestion de la maladie, afin que vous puissiez vivre une vie normale.
Nous vous recommandons également de contacter les associations de patients locales. Il y a plus de personnes atteintes de troubles de la coagulation que vous ne le pensez, et elles se feront un plaisir de partager leurs expériences avec vous.
Jusqu’à 1 % de la population mondiale pourrait être atteinte de la maladie de von Willebrand
La maladie de von Willebrand est généralement héréditaire et touche aussi bien les hommes que les femmes de tous âges, y compris les enfants. Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de présenter des symptômes de la maladie de von Willebrand en raison des saignements qui surviennent
menstruations, grossesse et accouchement.
De nombreuses personnes présentent des symptômes légers et peuvent ne pas se rendre compte qu’elles sont atteintes de la maladie de von Willebrand.
Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand attendent souvent de nombreuses années avant d’obtenir un diagnostic
Il est souvent difficile de dire si un saignement est normal ou non. De plus, de nombreuses personnes ne sont pas conscientes des troubles de la coagulation tels que la maladie de von Willebrand. Pour ces raisons, les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand doivent souvent attendre plusieurs années entre les premiers symptômes hémorragiques et le diagnostic final. Ce délai est plus important pour les femmes que pour les hommes. Sans diagnostic ni traitement, les patients peuvent souffrir de saignements fréquents, d’une carence en fer, de douleurs et d’une qualité de vie réduite. Même si les symptômes de saignement sont légers dans la vie quotidienne, il existe un risque de saignement grave lors d’une intervention chirurgicale ou à la suite d’un accident.1
Par conséquent, il est important d’être conscient des symptômes hémorragiques et des troubles de la coagulation, tels que la maladie de von Willebrand. Si vous n’êtes pas sûr d’un saignement que vous avez ressenti, veuillez passer notre test de saignement.
Des antécédents hémorragiques et des tests de laboratoire sont nécessaires pour diagnostiquer la maladie de von Willebrand
La maladie de von Willebrand est rare et tous les médecins ne connaissent pas cette maladie. Par conséquent, un diagnostic définitif doit être posé par un médecin spécialisé dans les troubles de la coagulation. Un diagnostic de maladie de von Willebrand est toujours un processus. Dans un premier temps, votre médecin doit comprendre tout saignement que vous et éventuellement d’autres membres de votre famille pourriez avoir subi. Cette information est appelée « historique des saignements ». Pour évaluer l’historique complet des saignements, votre médecin vous posera une série de questions. Si les antécédents hémorragiques suggèrent que vous souffrez d’un trouble de la coagulation, votre sang doit être analysé dans un laboratoire spécialisé.1 Grâce aux résultats des analyses de sang, votre médecin établira un diagnostic définitif.
Plus tôt vous aurez votre diagnostic, plus tôt vous pourrez commencer à faire des choix éclairés concernant votre traitement et votre mode de vie.
Les références
