Vivre avec la maladie de von Willebrand

Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand (MVW) sont plus susceptibles de souffrir de saignements pendant et après une intervention chirurgicale.¹ Même les patients atteints de formes relativement légères de la MVW signalent des saignements postopératoires abondants qui peuvent durer pendant une longue période ou se reproduire.¹ Le risque de saignement ne se limite pas aux interventions chirurgicales majeures. Des saignements peuvent également survenir après des interventions chirurgicales mineures, telles qu’une extraction dentaire.² Cependant, avec le bon traitement au bon moment, le risque de saignement excessif peut être réduit pendant et après la chirurgie. ^3,4

Si vous souffrez de la maladie de von Willebrand et envisagez une intervention chirurgicale, il est très important que vous parliez de votre maladie à votre dentiste ou à votre chirurgien avant l’opération. Votre médecin doit alors élaborer un plan de gestion autour de l’opération. Le plan doit être basé sur un diagnostic précis du sous-type et de la sévérité de la maladie de von Willebrand, ainsi que sur vos antécédents hémorragiques. Ces informations permettront à votre médecin de comprendre votre risque de saignement pendant et après la chirurgie. Le plan doit également tenir compte du type de chirurgie à effectuer, ainsi que de toute autre maladie et médicament. Ensemble, ces informations sont essentielles pour guider le traitement avant, pendant et après la chirurgie.^1,2,4

Afin de minimiser le risque de saignement pendant une intervention chirurgicale, les experts ont élaboré des lignes directrices thérapeutiques pour les interventions chirurgicales mineures et majeures chez les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand. En fonction du type de maladie de von Willebrand et du type d’intervention chirurgicale, ces directives décrivent le traitement que vous devez recevoir pour restaurer la coagulation sanguine.³ Pour une intervention chirurgicale mineure telle qu’une simple extraction dentaire, vous devrez éventuellement recevoir un traitement jusqu’à 5 jours maximum.⁴ Pour une intervention chirurgicale majeure, telle qu’une chirurgie cardiaque, une hystérectomie ou une arthroplastie, le traitement doit rétablir la coagulation du sang avant et pendant au moins 3 jours après la chirurgie jusquà ce que le risque de le saignement diminue.³ Pour certains types de chirurgie, comme l’arthroplastie du genou chez l’adulte ou l’amygdalectomie chez l’enfant, cela peut prendre jusquà 2 semaines pour que le risque de saignement diminue, et le plan de prise en charge doit être ajusté en conséquence.^4,5

Enfin, vous devriez également parler de la maladie de von Willebrand à votre infirmière ou à votre médecin si vous avez besoin d’une injection. Recevoir une injection juste sous la peau peut aider à éviter des saignements douloureux dans le muscle, par exemple après une vaccination.²

Vous pouvez planifier une famille si vous souffrez de la maladie de von Willebrand (MVW). Avec des soins médicaux appropriés, vous pouvez attendre une grossesse réussie et un bébé en bonne santé. Pour vous assurer que vous et votre bébé êtes en sécurité, parlez-en à votre médecin. Votre médecin discutera avec vous des risques liés à la grossesse, aux tests prénatals et à l’accouchement, ainsi que de la possibilité que votre enfant soit atteint de la maladie de von Willebrand. Vous pouvez également discuter de vos grossesses antérieures, de vos antécédents hémorragiques personnels et familiaux, ou de toute fausse couche que vous avez pu subir. En fonction de votre risque de saignement, votre médecin planifiera une prise en charge pour une grossesse et un accouchement en toute sécurité.^1-3

Une telle planification est nécessaire pour les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand afin de minimiser les risques potentiels pouvant survenir pendant et après l’accouchement. Chez les femmes en bonne santé, les taux de protéines sanguines appelées facteurs de coagulation augmentent pendant la grossesse pour protéger la future mère contre les saignements excessifs pendant et après l’accouchement. Comparées aux femmes non atteintes de la maladie, les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand présentent souvent des taux de facteurs de coagulation inférieurs pendant la grossesse. En raison de l’évolution des taux de facteurs de coagulation, le sang des femmes enceintes atteintes de la maladie de von Willebrand doit être surveillé régulièrement, en particulier au cours du troisième trimestre. Si les niveaux de facteurs fonctionnels de coagulation sont trop faibles, un traitement prophylactique doit être administré pendant et après l’accouchement. Pour limiter les risques de saignement, votre médecin peut décider de collaborer avec des hématologues spécialisés ou vous recommander d’accoucher dans un hôpital spécialisé.^1-3

Il est possible que votre enfant soit également atteint de la maladie de von Willebrand. Même si la plupart des bébés atteints de la maladie de von Willebrand n’ont pas de problèmes de saignements lors de l’accouchement, il est important d’en être conscient afin de pouvoir prendre les précautions nécessaires. Par conséquent, les familles dont l’un des parents est atteint d’une forme grave de la maladie de von Willebrand devraient être conseillées non seulement sur le fait d’avoir un enfant atteint de la maladie de von Willebrand, mais également sur les implications pour la grossesse et le mode d’accouchement.^1-3

Il est important de noter que tous ces risques peuvent être gérés efficacement grâce à une surveillance appropriée et à un plan de traitement pour les soins avant, pendant et après l’accouchement pour vous et votre bébé.^3,4

Un trouble de la coagulation peut avoir un impact considérable sur votre vie. Le risque de saignement peut affecter votre santé physique, votre état émotionnel et mental, votre comportement, vos relations familiales et votre vie sociale.¹ Les symptômes peuvent restreindre vos activités quotidiennes, susciter des inquiétudes quant à l’avenir et vous faire ressentir de l’insécurité dans vos relations intimes. Ces restrictions et préoccupations affecteront également souvent les membres de la famille. L’impact sur la qualité de vie peut être encore plus prononcé si le trouble de la coagulation n’est pas diagnostiqué, comme c’est malheureusement souvent le cas pour la maladie de von Willebrand. (MVW).^1-3 Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand non diagnostiquées n’ont pas accès à un traitement ni à un soutien approprié. Sans soutien social, les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand présentent souvent des signes d’anxiété et de dépression.^2,3 Même une fois le diagnostic posé, il est important de reconnaître que la maladie de von Willebrand reste une maladie qui dure toute la vie et qui présente des défis persistants pour les patients, leurs familles et leur environnement.

La parentalité entraîne des défis uniques pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand. La MVW et d’autres troubles de la coagulation sont des maladies héréditaires et le diagnostic peut avoir de graves conséquences sur la planification familiale. En tant que parents d’un enfant atteint d’un trouble de la coagulation, vous pouvez éprouver des sentiments de culpabilité quant à la maladie de votre enfant. De plus, la peur des saignements peut vous donner un sentiment de surprotection envers votre enfant et limiter ses activités sociales ou sportives. Toute mesure de protection doit être équilibrée avec la liberté de l’enfant d’explorer et de développer sa confiance, ce qui est important pour le développement de votre enfant. Une combinaison de mesures de protection simples, de choix d’activités appropriées et d’un accès facile à un traitement efficace peut vous aider à trouver cet équilibre.^2,4

L’adolescence peut être une période particulièrement difficile pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand. À mesure que vous assumez d’avantage de responsabilités dans la gestion de votre trouble de la coagulation, il est très important que vous respectiez votre traitement. Prendre vous-même le contrôle de votre maladie réduira non seulement le risque de saignement et de douleur, mais vous donnera également confiance en vos capacités et vous aidera à maintenir une bonne santé mentale et une vie sociale intacte.^2,6

La santé mentale et la qualité de vie des femmes atteintes de troubles de la coagulation sont souvent fortement affectées par leur maladie. Si vous souffrez de la MVW, il y a de très fortes chances que vous ayez également des saignements menstruels abondants (HMB). La perte de sang et les crampes peuvent fortement interférer avec la vie quotidienne, les sports et autres activités physiques, ainsi que les interactions sociales et amoureuses. Les HMB entraînent souvent aussi une perte de temps à l’école ou au travail. Malheureusement, les HMB mènent parfois au licenciement et à la stigmatisation. En raison de ces limitations dans les activités et les interactions et du manque de reconnaissance, les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand souffrent souvent d’une mauvaise santé mentale avec un sentiment d’isolement, de perte d’accomplissement et de mauvaise humeur. Il est important de noter que les HMB peuvent être traitées, et que le traitement peut améliorer la qualité de vie des femmes atteintes de la MWB et ayant des HMB.^4,5

Un réseau de soutien solide est l’une des clés permettant de limiter les répercussions mentales et sociales de votre trouble de la coagulation. Cela peut inclure votre famille et vos amis ainsi que les services sociaux et les prestataires de soins de santé.³ Si vous vous sentez déprimé, anxieux ou déprimé, parlez également de vos sentiments à votre médecin ou aux spécialistes de votre centre de traitement. Ils sauront vous soutenir et vous guider vers les nombreuses ressources utiles que les experts ont développées pour protéger la santé mentale des personnes atteintes de troubles de la coagulation. Le personnel du centre de traitement peut également vous aider à trouver des psychologues et des conseillers expérimentés avec les personnes atteintes de troubles de la coagulation. Nous vous recommandons également fortement de contacter un groupe de patients local. Vous pourrez y discuter de votre expérience, de vos émotions et de vos attentes concernant la MVW et recevoir des conseils pratiques de la part d’autres patients. La maladie de von Willebrand est une maladie rare, mais vous n’êtes pas seul et de l’aide est à portée de main.