LA EVW Y LA MEDICINA DE FAMILIA / PEDIATRÍA
El miedo a sangrar de los niños y niñas con EVW puede acarrear problemas emocionales y de comportamiento en el colegio y en la vida familiar. Los sangrados frecuentes también pueden provocar absentismo escolar.4 Además, el miedo a estos sangrados supone una carga psicológica considerable para las personas al cargo de estos menores, lo que puede llevarlas a restringir actividades físicas y sociales que son importantes para el desarrollo normal del menor.5
El papel de la medicina de familia y la pediatría
La EVW es el trastorno de la coagulación más habitual en la infancia.6 Los síntomas hemorrágicos habituales en niños y niñas con EVW son: propensión a los hematomas, sangrados bucales y nasales, y sangrados prolongados causados por heridas menores o tras una cirugía.2 Como médico de familia o pediatra, usted será, en muchos casos, el primer profesional médico que atienda a un niño con estos síntomas, y deberá determinar si presenta un patrón de sangrado anómalo que precisa ser atendido por un especialista.7 Tanto en adultos como en niños con un posible trastorno de la coagulación, el primer paso es valorar los antecedentes de hemorragias. Para ello, en el caso de los menores, es fundamental considerar la edad y las habilidades de desarrollo del paciente. Los lactantes que aún no pueden desplazarse por sí mismos no suelen presentar hematomas, pero pueden presentar sangrados atípicos tras la circuncisión o las extracciones de sangre.2,7 A medida que los niños ganan movilidad, empiezan a ser más frecuentes los arañazos y hematomas debido a los golpes o caídas; sin embargo, si los hematomas son de mayor tamaño o se producen con mayor frecuencia de lo esperado, podrían indicar un trastorno hemorrágico. Los niños con EVW también pueden presentar hematomas en lugares poco habituales, como la espalda o el abdomen. Estos hematomas pueden confundirse con signos de abuso infantil, una posibilidad que preocupa a algunos padres.8 Por último, cuando las niñas alcanzan la pubertad, los sangrados menstruales abundantes son el síntoma hemorrágico más habitual de la EVW. Cuando hable de estos síntomas con los pacientes y sus cuidadores, es importante que incluya también los antecedentes familiares de hemorragia, dado que las familias pueden restar importancia a los sangrados atípicos recurrentes.2,9
En ocasiones, resulta difícil decidir si los síntomas de sangrado son atípicos.7 Para una primera evaluación de estos síntomas y, especialmente, para pacientes que tienen una cirugía programada, le recomendamos que utilice nuestro test de sangrado. Este test le mostrará si está indicada la realización de más pruebas y podría cambiarle la vida a su paciente.
El diagnóstico definitivo de la EVW es el resultado de un proceso complejo.2 Por tanto, le recomendamos que se ponga en contacto con un centro de tratamiento especialista en trastornos de la coagulación de su área en caso de necesitar una evaluación diagnóstica. En VWDtest, encontrará más información sobre las causas, el diagnóstico y el tratamiento de la EVW, así como testimonios sobre las experiencias de pacientes con esta enfermedad.
Bibliografía
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Medicina de familia/pediatría: estudio de caso
Hemorragias nasales frecuentes y propensión a los hematomas en niño con EVW de tipo 1 no diagnosticada
- Varón de 7 años.
- Aproximadamente, 1 episodio de hemorragia nasal a la semana durante los últimos 6 meses.
- Hemorragias nasales en cualquier momento del día, incluso mientras duerme.
- Hemorragias nasales no relacionadas con cambios de tiempo ni con la actividad física.
- Sangra por ambas narinas.
- Las hemorragias duran más de 10 minutos, incluso cuando se aplica una presión adecuada.
- Aparición de hematomas muy grandes en las piernas después de jugar en el colegio o con amigos que pueden ser visibles durante más de 7 días.
La madre refiere antecedentes de menorragia y ha tomado suplementos de hierro para tratar la anemia grave. La abuela del paciente y las tías maternas también presentaban menorragias. El pediatra solicitó análisis de detección para el paciente, entre ellos la prueba de tiempo activado de tromboplastina parcial y de tiempo de protrombina, cuyos resultados fueron normales. El hemograma completo mostró niveles bajos de hemoglobina (9,8 g/dl) relacionados con un volumen globular medio de 69 fl, indicativo de anemia por déficit de hierro. Se derivó al paciente al hematólogo para una valoración exhaustiva.
Debido a los síntomas hemorrágicos anteriormente mencionados y los antecedentes familiares indicativos de un trastorno de la coagulación, se solicitaron las pruebas analíticas de Von Willebrand. Los resultados mostraron actividad reducida del FVW (41 %), niveles en el límite inferior del FVW (50 %) y del factor de la coagulación VIII (52 %), así como una distribución y patrón de multímeros del FVW normales. Estos resultados respaldaron el diagnóstico de EVW leve de tipo 1.
Al paciente se le prescribió ácido aminocaproico en espray nasal para controlar los episodios de hemorragia nasal aguda y se le indicó que se aplicara crema antibiótica por vía tópica en el interior de ambas narinas por la noche. También se inició la suplementación con hierro por vía oral. Dos meses después, en la visita de seguimiento, el paciente había presentado solo una hemorragia nasal y los niveles de hemoglobina habían alcanzado un rango normal para su edad.
El papel de la medicina de familia y la pediatría en el diagnóstico y tratamiento de la EVW:
- Algunos pacientes con EVW presentan los primeros síntomas hemorrágicos durante la infancia, por lo que su pediatra o médico de familia suele ser el primer profesional sanitario que puede identificar los signos de un trastorno de la coagulación.
- En esta primera fase del diagnóstico, es importante evaluar los antecedentes de hemorragia del paciente y su familia, así como tener en cuenta la edad del paciente.
- El miedo a sangrar puede afectar significativamente al estado emocional y a la vida social de los niños y niñas afectados y sus familiares.
- Las herramientas de diagnóstico pueden facilitar la valoración de los antecedentes de hemorragia del paciente
- En caso de sospecha de un patrón de sangrado anomalo es fundamental la participación de profesionales sanitarios de n centro especializado en trastornos de la coagulación en el diagnóstico y tratamiento del paciente.