VWD IN GINEKOLOGIJA / PORODNIČARSTVO

Motnje strjevanja krvi, vključno s von Willebrandovo boleznijo (VWD), so predvidoma odgovorne za močne menstrualne krvavitve pri eni od petih žensk s tem stanjem.¹ Motnje strjevanja krvi so tudi glavni dejavnik tveganja za prekomerno krvavitev med porodom in po njem. Kljub pomembni vlogi motnje strjevanja krvi kot vzroka za prekomerno vaginalno krvavitev in kljub dejstvu, da je VWD najpogostejša motnja strjevanja krvi, je samo del žensk s prekomerno vaginalno krvavitvijo testiranih za VWD.²

Zaradi pomanjkanja osveščenosti in izobraženosti VWD pogosto ostane nediagnosticirana ali pa je diagnoza zakasnjena. Brez diagnoze in zdravljenja lahko te ženske občutijo fizične in psihološke posledice svojih močnih menstrualnih krvavitev, vključno z utrujenostjo, anemijo, anksioznostjo in depresijo.¹

Vloga ginekologov in porodničarjev

Skoraj vse ženske z VWD v reproduktivnem obdobju izkusijo prekomerne vaginalne krvavitve.³ Poleg tega so močne menstrualne krvavitve pogosto prvi pomemben simptom krvavitve, ko dekleta z VWD vstopijo v puberteto. Kot ginekolog ali porodničar ste pogosto prvi zdravstveni delavec, s katerim ta dekleta ali njihovi skrbniki razpravljajo o nagnjenosti k prekomerni krvavitvi. Vaš razgovor torej predstavlja prvo priložnost, da pomagate določiti bolnice, ki imajo lahko korist od nadaljnje diagnostične ocene za motnjo strjevanja krvi. Ta priložnost je zlasti pomembna v družbi, ki stigmatizira vaginalne krvavitve, ali za bolnice, ki lahko postanejo neobčutljive na svoje močne menstrualne krvavitve in se lahko počutijo preslišane ali slabo razumljene.² Poleg tega lahko, ker so motnje strjevanja krvi, kot je VWD, prirojena stanja, diagnoza VWD pogosto pomaga določiti dodatne družinske člane s tveganjem.

Čeprav je povečanje osveščenosti med zdravstvenimi delavci in bolniki najpomembnejši korak pri določitvi bolnikov s tveganjem za krvavitve, ostaja diagnoza VWD izziv zaradi kompleksnosti diagnostičnega postopka.² Če ste imeli pred kratkim bolnico s prekomernimi vaginalnimi krvavitvami, priporočamo, da prosite bolnico, naj dokumentira svoje menstrualne krvavitve z našo preglednico za oceno menstrualnih krvavitev. Predlagate ji lahko tudi, naj reši naš test o krvavitvah. Test vam bo pomagal pri prvi odločitvi, če so potrebne dodatne preiskave – in lahko vaši bolnici spremeni življenje!

Za ženske z VWD in močnimi menstrualnimi krvavitvami obstaja več možnosti zdravljenja in na voljo so tudi smernice za zdravljenje močnih menstrualnih krvavitev zaradi VWD.⁴ Zdravljenje mora biti individualizirano in mora upoštevati dejavnike, kot so starost, življenjski slog, želje glede nosečnosti in druge prioritete bolnice. Pomembno je omeniti, da so nekatera zdravljenja, npr. kontraceptivi, pogosto učinkovita pri nadzoru močnih menstrualnih krvavitev, ne bodo pa zaščitila vaših bolnic z VWD pred krvavitvami po poškodbi, nezgodi ali med kirurškim posegom, torej je popolna diagnoza ključna. Poleg tega se prekomerna vaginalna krvavitev pogosto stigmatizira in ne upošteva. Skupaj z omejitvami v vsakdanjem življenju, pri fizičnih aktivnostih in družbenih odnosih zaradi močnih menstrualnih krvavitev je lahko to pomanjkanje prepoznavanja močno duševno breme vaših bolnic.^5,6 Brez zadostne družbene podpore se lahko pri vaših bolnicah z VWD pojavita celo anksiozost in depresija.

Ženske z VWD imajo lahko uspešne nosečnosti in rodijo zdrave otroke. Vendar pa lahko brez diagnoze in zdravljenja izkusijo prekomerno krvavitev med in po porodu. Torej je skrbno načrtovanje in spremljanje nujno za zagotovitev normalnega poroda. Kadar koli je možno, se je treba o nosečnosti in porodu pogovoriti in načrtovati vnaprej in skupaj z multidisciplinarno ekipo, vključno s specialistom hematologom v zdravstvenem centru.^8,9 VWDtest ponuja tudi nadaljnje informacije o etiologiji, diagnozi in zdravljenju VWD, kot tudi vpogled v tipično popotovanje bolnikov z VWD.

Viri

Kadir RA et al. Lancet 1998; 351:485-9.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
de Wee EM, et al. Thromb Haemost 2012; 108:683-92.
Connell NT et al. Blood Adv 2021; 5:301-25.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.