Saznajte više o von Willebrandovoj bolesti
Von Willebrandova bolest (VWD)
je najčešći poremećaj krvarenja
Kada je krvni sud povređen, deo crvenih krvnih zrnaca se slepljuje kako bi zatvorili ranu i zaustavili krvarenje. Taj se proces naziva zgrušavanje. Kod osoba s poremećajima krvarenja, kao što su VWD ili hemofilija, zgrušavanje krvi ne funkcioniše pravilno. Zato su osobe s VWD-om sklonije češćem i dugotrajnijem krvarenju, na primer krvarenju iz nosa, krvarenju desni ili nakon manje povrede. Žene s VWD-om često imaju obilno menstrualno krvarenje. Kod osoba s VWD-om krvarenje je uzrokovano nedostatkom proteina von Willebrandovog faktora (VWF), koji je važan za zgrušavanje krvi.1
Von Willebrandov faktor (VWF) važan je za zgrušavanje krvi
VWF je protein koji cirkuliše u krvi. Proizvode ga ćelije u krvnim sudovima i kostima i otpuštaju ga u krvotok. U slučaju povrede, VWF zajedno s drugim proteinima dovodi do zaustavljanju krvarenja stvaranjem krvnog ugruška. Kod osoba s VWD-om telo ne proizvodi dovoljno VWF-a ili protein ne funkcioniše normalno. Usled toga ni zgrušavanje krvi ne funkcioniše normalno i krvarenje može biti dugotrajnije.2
Postoje tri glavna tipa VWD-a
-
VWD tip 1: Otprilike 3 od 4 osobe s VWD-om pate od tipa 1, što ga čini najčešćim tipom bolesti. Te osobe imaju nizak nivo proteina VWF.2
-
VWD tip 2: Kod osoba s VWD-om tipa 2 VWF protein ne funkcioniše pravilno.2
-
VWD tip 3: Često je teži od tipa 1 ili 2, a radi se o najređem obliku ove bolesti. Osobe s VWD-om tipa 3 imaju vrlo nizak nivo proteina VWF.2
Koja je razlika između VWD-a i hemofilije?
I VWD i hemofilija su poremećaji krvarenja. Osobe koje pate od obe bolesti imaju povećan rizik od krvarenja, međutim kod osoba s VWD-om i osoba s hemofilijom do krvarenja obično ne dolazi na istim delovima tela. Ovi poremećaji su uzrokovani nedostatkom različitih proteina: VWD je uzrokovan nedostatkom proteina VWF, dok hemofilija nastaje zbog delimičnog ili potpunog nedostatka faktora VIII i IX. Ovi različiti uzroci ukazuju i na različite načine lečenja ovih bolesti.3,4
VWD se može lečiti
Ne postoji lek za VWD, ali postoje delotvorne terapije. Osobe s VWD-om većinom imaju vrlo blage simptome s kojima se mogu sami nositi u svakodnevnom životu. Međutim, osobe s teškim oblicima VWD-a mogu imati ozbiljnija i češća krvarenja, s većim uticajem na život.1
Ako imate VWD, važno je da se javite lokalnom centru za lečenje koji je specijalizovan za poremećaje krvarenja. Osoblje u centru za lečenje odgovoriće na sva vaša pitanja i voditi vas u zbrinjavanju bolesti kako biste mogli živeti normalnim životom.
Uz to vam savetujemo da stupite u kontakt s lokalnim udruženjima pacijenata. Ima više ljudi s poremećajima krvarenja nego što mislite i rado će podeliti svoja iskustva sa vama.
Moguće je da od VWD-a pati do 1% svetske populacije
VWD je nasledna bolest koja pogađa i muškarce i žene različite starosti, uključujući i decu. Kod žena je verovatnoća nastanka simptoma VWD-a veća nego kod muškaraca zbog krvarenja koje se javlja tokom menstruacije, trudnoće i porođaja.
Mnogi ljudi imaju blage simptome i možda i ne znaju da imaju VWD.
Često osobe s VWD-om godinama čekaju na dijagnozu
Često je teško utvrditi da li je krvarenje normalno. Štaviše, mnogi ljudi nisu ni svesni poremećaja krvarenja kao što je VWD. Zato osobe s VWD-om često moraju da čekaju i nekoliko godina od pojave prvih simptoma krvarenja do konačne dijagnoze. Pritom pacijentkinje čekaju duže od pacijenata. Bez dijagnoze i lečenja pacijenti mogu patiti od čestih krvarenja, nedostatka gvožđa, bolova i smanjenog kvaliteta života. Čak i ako su simptomi krvarenja u svakodnevnom životu blagi, postoji rizik od ozbiljnog krvarenja tokom operacije ili nakon povrede.1
Zato je važno je biti svestan simptoma krvarenja i poremećaja krvarenja kao što je VWD. Ako ste u nedoumici u vezi bilo kojeg krvarenja, uradite naš test krvarenja.
Za dijagnostikovanje VWD-a potrebni su istorija krvarenja i laboratorijske analize
VWD je retka bolest i nije svaki lekar upoznat s njom. Zato bi konačnu dijagnozu trebalo da postavi lekar specijalista za poremećaje krvarenja. Dijagnoza VWD-a obavezno obuhvata celi proces. Vaš lekar treba za početak da bude upoznat sa bilo kakvom istorijom krvarenja kod vas i članova vaše porodice. Kako bi ocenio celokupnu istoriju krvarenja, lekar će vam postaviti niz pitanja. Ako istorija krvarenja ukazuje na to da možda imate poremećaj krvarenja, krv vam mora biti analizirana u specijalizovanoj laboratoriji.1 Na osnovu rezultata krvnih analiza lekar će postaviti konačnu dijagnozu.
Što pre dobijete dijagnozu, pre ćete moći da počnete da donosite informisane odluke o svom lečenju i načinu života.
Literatura
