Gyvenu su VWL
Kokios yra von Willebrando ligos gydymo galimybės? Kaip man, kaip tėvui, geriausiai rūpintis savo vaiku, sergančiu VWL? Kaip man pačiam rasti geriausią gydymą? Ką VWL reiškia mano šeimos planams? VWL turi įtakos mano socialiniam ir šeiminiam gyvenimui: kaip man su tuo susidoroti?
Gyvenimas su von Willebrando liga (VWL) yra kelionė, ir jūs nesate vienas. Nesvarbu, ar VWL jums buvo diagnozuota neseniai, ar seniau, kiekvienas jūsų kelionės su liga žingsnis iškelia naujų klausimų. Čia jums padeda prof. Corralesas-Medina, prof. Berntorpas ir jų kolegos, atsakydami į kai kuriuos dažniausiai užduodamus klausimus apie ligą: apie gydymą, nėštumą ir gimdymą ir psichinę sveikatą. Taip pat rasite praktinių patarimų, kaip gyventi sergant VWL.
VWL valdymas
VWL valdyti reikalinga glaudi jūsų, paciento arba paciento tėvų, ir jūsų gydytojo partnerystė. Kartu galite sukurti individualų gydymo planą, kuriame atsižvelgsite į unikalius savo poreikius ir aplinkybes. Individualizuotas valdymo planas sumažins kraujavimo riziką ir padės išlaikyti geriausią įmanomą gyvenimo kokybę.1
VWL gydymo būdai
Yra veiksmingų visų tipų VWL gydymo būdų. Gydymo pasirinkimas turi būti pritaikytas pagal tai, kokio tipo liga sergate, koks kraujavimo sunkumas ir tipas, taip pat kokių kitų galimų sveikatos sutrikimų turite. Daugumai žmonių, sergančių VWL, gydymas reikalingas tik po operacijos arba po traumos. Žmonėms, sergantiems sunkesnėmis VWL formomis, gali prireikti ir profilaktinio gydymo, kad būtų išvengta kraujavimo. Norint gauti tinkamą gydymą, taip pat labai svarbu informuoti gydytoją apie bet kokius vartojamus vaistus, nes kai kurie vaistai gali trikdyti VWL gydymo veiksmingumą ir saugumą. Paprastai rekomenduojame patarimų dėl tinkamiausio gydymo kreiptis į centrą, kuris specializuojasi kraujavimo sutrikimų srityje.1
Desmopresinas yra pirmos eilės vaistas daugeliui pacientų. Jis skatina sukauptų krešėjimo faktorių išsiskyrimą ir dažnai skiriamas 1 tipo ir kai kuriems 2 tipo VWL pacientams, bet ne pacientams, sergantiems 3 tipo VWL. Jis padidina VWF lygį, kad padėtų kraujui krešėti. Desmopresinas dažnai naudojamas kraujavimui suvaldyti po nedidelės operacijos arba po traumos, bet netinka visiems pacientams ar per dideles operacijas.1
Pakaitinė terapija VWF turinčiais koncentratais taikoma, kai desmopresinas neveiksmingas arba nenurodyta jo vartoti. Šie koncentratai pakeičia VWF, kurio trūksta kraujyje arba kuris neveikia tinkamai, kad padėtų kontroliuoti kraujavimą. Žmonės, sergantys tam tikrais VWL tipais arba turintys sunkių kraujavimo simptomų, dažniausiai naudoja VWF turinčius koncentratus. Jei pasireiškia sunkūs arba dažni kraujavimo epizodai, jums taip pat gali būti naudinga reguliariai atlikti profilaktinį gydymą VWF turinčiais koncentratais, kad išvengtumėte kraujavimo.1
Kai kuriais atvejais, ypač pacientams, sergantiems 1 tipo VWL, dažniausiai naudojami antifibrinoliziniai vaistai, tokie kaip traneksamo rūgštis. Šie vaistai lėtina kraujo krešulių skilimą ir yra siūlomi nedidelėms operacijoms, odontologinėms procedūroms, gausioms kraujosruvoms ir kraujavimui po gimdymo gydyti. Fibrino klijai irgi gali būti naudingi užplombuojant kraujavimo vietą, pavyzdžiui, ištraukus dantį. Jei įmanoma, visų šių vaistų vartojimą reikia planuoti iš anksto ir įtraukti į individualų gydymo planą.1
Moterys, sergančios VWL, dažnai patiria sunkų menstruacinį kraujavimą (menoragiją) ir kraujavimą nėštumo bei gimdymo metu. Menoragiją galima valdyti hormonų terapija, pvz., intrauteriniu prietaisu, kuris kartais gali sumažinti menstruacinį kraujavimą. Jei planuojate šeimą ar esate nėščia, rekomenduojame kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju. Nėščios moterys, sergančios VWL, gydomos keletu būdų. Gydytojas kartu su jumis parengs saugaus ir sveiko nėštumo bei gimdymo valdymo planą.1
VWL taip pat gali turėti įtakos psichinei gerovei, socialinei sąveikai ir vaikų bei suaugusiųjų gyvenimo kokybei. 2–5 Tokie simptomai, kaip menoragija ar kraujavimas iš sąnarių, dažnai yra susiję su depresijos ir nerimo požymiais.2 Tėvai dažnai nerimauja, kad jų vaikas patirs kraujavimą, o vaikai, sergantys VWL, gali susidurti su problemomis mokykloje ar dėl ligos mažiau žaisti su draugais.5 Norint įveikti šiuos sunkumus, svarbu turėti stiprų socialinį tinklą ir gauti tinkamą gydymą bei švietimą iš gydytojų jūsų gydymo centre.2,3
Chirurgija
Žmonės, sergantys von Willebrando liga (VWL), dažniau patiria gausų kraujavimą operacijos metu ir po jos.1 Netgi pacientai, sergantys gana lengvomis VWL formomis, praneša apie sunkų pooperacinį kraujavimą, kuris gali trukti ilgą laiką arba pasikartoti.1 Kraujavimo rizika nebūtinai susijusi su didelėmis operacijomis, kraujuoti galima ir po smulkių chirurginių procedūrų, tokių kaip danties pašalinimas.2 Tačiau jei tinkamu laiku gydoma, gausaus kraujavimo rizika gali sumažėti tiek operacijos metu, tiek po jos. 3,4
Jei sergate VWL ir planuojate operaciją, labai svarbu prieš ją apie ligą pasikalbėti su odontologu ar chirurgu. Gydytojas turėtų parengti operacijos valdymo planą. Planas turėtų būti pagrįstas tikslia VWL potipio ir sunkumo diagnoze bei jūsų kraujavimo istorija. Ši informacija leis gydytojui suprasti kraujavimo riziką operacijos metu ir po jos. Plane taip pat turėtų būti atsižvelgta į atliekamos operacijos tipą, taip pat bet kokias kitas ligas ir vaistus. Kartu ši informacija yra būtina norint vadovauti gydymui prieš operaciją, jos metu ir po jos.1,2,4
Kad sumažintų kraujavimo riziką per operaciją, ekspertai parengė gydymo gaires tiek nedidelėms, tiek didelėms operacijoms, kurios bus atliekamos žmonėms, sergantiems VWL. Atsižvelgiant į VWL tipą ir operacijos tipą, šiose gairėse aprašoma, kokį gydymą turėtumėte gauti, kad būtų atkurtas kraujo krešėjimas, ir kiek laiko.3 Atliekant nedidelę operaciją, pvz., paprasčiausiai traukiant dantį, gali prireikti gydyti iki 5 dienų.4 Kalbant apie didelės apimties operacijas, tokias kaip širdies chirurgija, gimdos šalinimas ar sąnario keitimas, gydymu būtina reguliuoti kraujo krešėjimą prieš operaciją ir mažiausiai 3 dienas po operacijos, kol kraujavimas sumažės.3 Kai kurių tipų operacijos, pvz., kelio sąnario keitimo operacija suaugusiesiems arba tonzilektomija vaikams, gali užtrukti iki 2 savaičių, kol kraujavimo rizika sumažės, todėl gydymo planas turėtų būti atitinkamai pakoreguotas.4,5
Galiausiai, jei ruošiatės kokiai nors injekcijai, apie VWL turėtumėte pasikalbėti su savo slaugytoja arba gydytoju. Sušvirkštus tiesiai po oda, galite išvengti skausmingo kraujavimo į raumenis, pavyzdžiui, po vakcinacijos.2
Šaltiniai
1. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2022; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed March 2023.
3. Connell NT et al. Blood Advances 2021; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 604–609.
5. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.
Nėštumas ir gimdymas
Galite planuoti šeimą, jei sergate von Willebrando liga (VWL). Taikant atitinkamą medicininę pagalbą galite tikėtis sėkmingo nėštumo ir susilaukti sveiko kūdikio. Jei planuojate nėštumą arba jau esate nėščia, kad įsitikintumėte, ar jūs ir jūsų kūdikis esate saugūs, turėtumėte pasikalbėti su gydytoju. Gydytojas su jumis aptars riziką, susijusią su nėštumu, prenataliniais tyrimais ir gimdymu, ir galimybę, kad jūsų vaikas gali sirgti VWL. Taip pat galite aptarti ankstesnius nėštumus, asmeninę ir šeimos kraujavimo istoriją arba, jei patyrėte, persileidimą. Atsižvelgdamas į jūsų individualią kraujavimo riziką, gydytojas parengs saugaus nėštumo ir gimdymo planus.1–3
Toks planavimas moterims, sergančioms VWL, yra būtinas siekiant sumažinti bet kokią galimą riziką, galinčią kilti gimdymo metu ir po jo. Sveikoms moterims per nėštumą kraujyje padidėja baltyminių medžiagų, vadinamų krešėjimo faktoriais, lygis – taip organizmas siekia apsaugoti būsimą motiną nuo gausaus kraujavimo gimdymo metu ir po jo. Palyginti su sveikomis moterimis, moterų, sergančių VWL, krešėjimo faktorių lygis nėštumo metu dažnai yra mažesnis. Dėl besikeičiančių krešėjimo faktorių lygių VWL sergančių nėščių moterų kraujas turi būti reguliariai tikrinamas, ypač trečiąjį trimestrą. Jei funkcinių krešėjimo faktorių lygis per mažas, gimdymo metu ir po jo reikia skirti profilaktinį gydymą. Kad dar labiau sumažintų kraujavimo riziką gimdymo metu ir po jo, gydytojas gali nuspręsti bendradarbiauti su specialistais hematologais arba rekomenduoti gimdyti specializuotoje ligoninėje.1–3
Gali būti, kad jūsų dar negimęs vaikas taip pat sirgs VWL. Nors dauguma kūdikių, sergančių VWL, nepatiria kraujavimo problemų per gimdymą, svarbu žinoti apie tokią galimybę, kad būtų galima imtis reikiamų atsargumo priemonių. Todėl šeimos, kurių vienas iš tėvų serga sunkia VWL, turėtų būti konsultuojamos ne tik dėl vaiko, sergančio VWL, bet ir apie pasekmes nėštumui bei gimdymo būdą.1–3
Svarbu tai, kad visas šias rizikas galima veiksmingai valdyti taikant tinkamą stebėseną ir vadovaujantis gydymo planu, skirtu jūsų ir kūdikio priežiūrai prieš gimdymą, jo metu ir po jo.3,4
Šaltiniai
- https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease paskutinį kartą naudota 2023 m. vasario mėn.
- https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; Paskutinį kartą žiūrėta 2023 m. vasario mėn.
- Leebeek FWG ir kt. Kraujas 2020; 136:2143-50.
- Janbain M ir Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.
Psichikos sveikata
Kraujavimo sutrikimas gali labai paveikti jūsų gyvenimą. Kraujavimo rizika gali turėti įtakos jūsų fizinei sveikatai, emocinei ir psichinei būklei, elgesiui, santykiams su šeima ir socialiniam gyvenimui. Simptomai gali apriboti kasdienę veiklą, kelti susirūpinimą dėl ateities ir priversti jaustis nesaugiai dėl intymių santykių. Dažnai šie apribojimai ir rūpesčiai turės įtakos ir šeimos nariams. Poveikis gyvenimo kokybei gali būti dar ryškesnis, jei kraujavimo sutrikimas nėra diagnozuotas, kaip, deja, dažnai būna su von Willebrando ligos (VWL) atvėju.1–3 Žmonės, kuriems nediagnozuota VWL, negali gauti tinkamo gydymo ir pagalbos. VWL ligoniams, nesulaukiantiems socialinės paramos, dažnai pasireiškia nerimo ir depresijos požymiai.2,3 Net ir nustačius diagnozę, svarbu pripažinti: VWL – liga visam gyvenimui, ji nuolat sukurs problemų pacientui, jo šeimai ir aplinkai.
Tėvystė sukelia unikalių iššūkių žmonėms, sergantiems VWL. VWL ir kiti kraujavimo sutrikimai yra paveldimos ligos, o diagnozė gali turėti didelės įtakos šeimos planavimui. Būdami kraujo krešėjimo sutrikimų turinčio vaiko tėvai, galite jausti kaltę dėl savo vaiko ligos. Be to, bijodami kraujavimo galite imti pernelyg saugoti vaiką ir apriboti jo socialinę veiklą ar sportą. Tačiau bet kokios apsaugos priemonės turi žengti koja kojon su vaikų laisve tyrinėti ir ugdytis pasitikėjimą, kas yra labai svarbu vaiko raidai. Paprastų apsaugos priemonių, tinkamos veiklos pasirinkimo ir lengvai pasiekiamo veiksmingo gydymo derinys gali padėti rasti šią pusiausvyrą.2,4
Paauglystė gali būti ypač sudėtingas laikotarpis žmonėms, sergantiems VWL. Kadangi prisiimate didesnę atsakomybę už kraujavimo sutrikimo valdymą, labai svarbu laikytis gydymo. Patys suvaldę ligą ne tik sumažinsite kraujavimo ir skausmo riziką, bet ir pasitikėsite savo jėgomis ir padėsite išlaikyti gerą psichinę sveikatą bei įprastą socialinį gyvenimą.2,6
Moterų, turinčių kraujavimo sutrikimų, psichinę sveikatą ir gyvenimo kokybę liga dažnai veikia ypač stipriai. Jei sergate VWL, labai didelė tikimybė, kad taip pat patirsite sunkų menstruacinį kraujavimą (menoragiją). Kraujo netekimas ir mėšlungis gali stipriai trukdyti kasdieniam gyvenimui, sportui ir kitai fizinei veiklai, socialiniams ir romantiškiems santykiams. Menoragija dažnai taip pat daro įtaką mokykloje ar darbe praleidžiamam laikui. Deja, menoragija dažnai stigmatizuojama. VWL sergančios moterys dėl veiklos ir bendravimo apribojimų bei pripažinimo stokos dažnai pasižymi prasta psichine sveikata, jaučia izoliaciją ir yra prastos nuotaikos. Svarbu tai, kad menoragija galima gydyti, o gydymas gali pagerinti moterų, sergančių VWL ir menoragija, gyvenimo kokybę.4,5
Vienas iš pagrindinių būdų, kaip apriboti psichinį ir socialinį kraujavimo sutrikimo poveikį, yra stiprus paramos tinklas. Tai gali būti šeima ir draugai, taip pat socialinių paslaugų ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai.3 Jei jaučiatės nusilpęs, nerimastingas ar prislėgtas, apie savo jausmus pasikalbėkite su gydytoju arba gydymo centro specialistais. Jie padės ir nukreips į daugybę naudingų išteklių, kuriuos ekspertai sukūrė siekdami apsaugoti žmonių, turinčių kraujavimo sutrikimų, psichinę sveikatą. Gydymo centro darbuotojai taip pat gali padėti surasti psichologų ir konsultantų, turinčių patirties dirbant su kraujavimo sutrikimų kamuojamais žmonėmis. Taip pat labai rekomenduojame susisiekti su vietine pacientų grupe. Ten galite aptarti savo patirtį, emocijas ir lūkesčius, susijusius su VWL, ir gauti praktinių patarimų iš kitų pacientų. VWL yra reta liga, bet jūs nesate vienas, o pagalba yra šalia.
Šaltiniai
- van Hoorn ES ir kt. Hemofilija 2022 m.; 28:197-214.
- https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; Paskutinį kartą žiūrėta 2023 m. kovo mėn.
- Roberts JC ir kt. Hemofilija 2022 m.; doi: 10.1111/hae.14725.
- VanderMeulen H ir kt. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
- Sanigorska A ir kt. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
- McLaughlin JM ir kt. Sveikatos ir gyvenimo kokybės rezultatai, 2017: 15:67.
Šaltiniai
- Connell NT ir kt. „Blood Advances 2021“; 5:301-25.
- Roberts JC ir kt. Hemofilija 2022 m.; doi:10.1111/hae.14725.
- Rae C ir kt. Hemofilija 2013 m.; 19:385-91.
- De Wee ir kt. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
- De Wee ir kt. J Thromb Haemost 2011 m.; 9:502-9.
