Sužinokite daugiau apie von Willebrand ligą
Von Willebrand liga (VWD) yra
dažniausias kraujavimo sutrikimas
Kai pažeidžiama kraujagyslė, kai kurie raudonieji kraujo kūneliai sulimpa, kad uždarytų žaizdą ir sustabdytų kraujavimą. Šis procesas vadinamas krešėjimu. Žmonėms, turintiems kraujavimo sutrikimų, tokių kaip VWD ar hemofilija, kraujo krešėjimas neveikia tinkamai. Todėl žmonės, sergantys VWD, linkę kraujuoti dažniau ir ilgiau, pvz., kraujuoja iš nosies, dantenų kraujavimas arba po nesunkūs sužalojimai . Moterys, sergančios VWD, dažnai patiria gausų menstruacinį kraujavimą. Žmonėms, sergantiems VWD, kraujavimą sukelia fon Willebrand faktoriaus (VWF) baltymo, kuris yra svarbus kraujo krešėjimui, defektai.1
Von Willebrand faktorius (VWF) yra svarbus kraujo krešėjimui
VWF yra kraujyje cirkuliuojantis baltymas. Jį gamina kraujagyslių ir kaulų ląstelės ir patenka į kraują. Sužalojimo atveju VWF veikia kartu su kitais baltymais, kad sustabdytų kraujavimą, sudarydamas kraujo krešulį. Žmonių, sergančių VWD, organizmas negamina pakankamai VWF arba baltymai neveikia tinkamai. Dėl to kraujo krešėjimas neveikia tinkamai ir kraujavimas gali užsitęsti.2
Yra trys pagrindiniai VWD tipai
-
1 tipo VWD: maždaug 3 iš 4 žmonių, sergančių VWD, turi 1 tipą, todėl tai yra labiausiai paplitęs šios ligos tipas. Šie žmonės turi mažą VWF baltymo kiekį.2
-
2 tipo VWD: žmonės, sergantys 2 tipo VWD, turi VWF baltymo, kuris neveikia tinkamai.2
-
3 tipo VWD: dažnai sunkesnė nei 1 ar 2 tipo, tai yra rečiausia ligos forma. Žmonių, sergančių 3 tipo VWD, VWF baltymo kiekis yra labai mažas.2
Kuo skiriasi VWD ir hemofilija?
Ir VWD, ir hemofilija yra kraujavimo sutrikimai. Žmonėms, sergantiems bet kuria liga, kraujavimo rizika yra didesnė, tačiau kūno dalys, kuriose dažniausiai kraujuoja, nėra vienodos žmonėms, sergantiems VWD ar hemofilija. Sutrikimus sukelia įvairių baltymų defektai: VWD sukelia VWF baltymo defektai, o hemofilija atsiranda dėl dalinio arba visiško baltymų, vadinamų VIII ir IX faktoriumi, trūkumo. Šios skirtingos priežastys reiškia, kad ligos gydomos skirtingai.3,4
VWD galima gydyti
Nėra VWD gydymo, tačiau yra veiksmingų gydymo būdų. Dauguma žmonių, sergančių VWD, turi labai lengvus simptomus, kuriuos jie gali valdyti patys kasdieniame gyvenime. Tačiau žmonėms, sergantiems sunkiomis VWD formomis, kraujavimas gali būti sunkesnis ir dažnesnis, o tai gali turėti didesnį poveikį jų gyvenimui.1
Jei sergate VWD, svarbu užsiregistruoti vietiniame gydymo centre, kurio specializacija yra kraujavimo sutrikimai. gydymo įstaigos darbuotojai centras atsakys į visus jūsų klausimus ir padės suvaldyti ligą, kad galėtumėte gyventi įprastą gyvenimą.
Taip pat rekomenduojame susisiekti su vietinėmis pacientų asociacijomis. Kraujavimo sutrikimų turinčių žmonių yra daugiau, nei manote, ir jie mielai pasidalins su jumis savo patirtimi.
Iki 1 % pasaulio gyventojų gali sirgti VWD
VWD dažniausiai yra paveldima ir serga įvairaus amžiaus vyrai ir moterys, įskaitant vaikus. Moterims dažniau pasireiškia VWD simptomai nei vyrams dėl kraujavimo
menstruacijos, nėštumas ir gimdymas.
Daugelis žmonių turi lengvų simptomų ir gali nesuvokti, kad serga VWD.
Žmonės, sergantys VWD, dažnai laukia diagnozės daugelį metų
Dažnai sunku pasakyti, ar kraujavimas normalus, ar ne. Be to, daugelis žmonių nežino apie kraujavimo sutrikimus, tokius kaip VWD. Dėl šių priežasčių VWD sergantiems žmonėms dažnai tenka laukti keletą metų nuo pirmųjų kraujavimo simptomų iki galutinės diagnozės nustatymo. Šis vėlavimas yra didesnis moterims nei vyrams. Nediagnozuojant ir negydant pacientai gali dažnai kraujuoti, trūkti geležies, patirti skausmą ir pablogėti gyvenimo kokybė. Net jei kraujavimo simptomai kasdieniame gyvenime yra lengvi, operacijos metu arba po nelaimingo atsitikimo kyla rimto kraujavimo pavojus.1
Todėl, svarbu žinoti apie kraujavimo simptomus ir kraujavimo sutrikimus, pvz., VWD . Jei nesate tikri dėl bet kokio kraujavimo, atlikite kraujavimo testą.
Norint diagnozuoti VWD, reikalinga kraujavimo istorija ir laboratoriniai tyrimai
VWD yra retas ir ne kiekvienas gydytojas yra susipažinęs su šia liga. Todėl galutinę diagnozę turėtų nustatyti gydytojas, kurio specializacija yra kraujavimo sutrikimai. VWD diagnozė visada yra procesas. Iš pradžių jūsų gydytojas turi suprasti bet kokį kraujavimą, kurį galėjote patirti jūs ir galbūt kiti jūsų šeimos nariai. Ši informacija vadinama „kraujavimo istorija“. Norėdami įvertinti visą kraujavimo istoriją, gydytojas užduos jums keletą klausimų. Jei kraujavimo istorija rodo, kad galite turėti kraujavimo sutrikimų, jūsų kraują reikia ištirti specializuotoje laboratorijoje.1 Remdamasis kraujo tyrimų rezultatais, gydytojas nustatys galutinę diagnozę.
Kuo anksčiau sužinosite diagnozę, tuo greičiau galėsite priimti pagrįstus sprendimus dėl gydymo ir gyvenimo būdo.
Nuorodos
