CSALÁDI ORVOS / GYERMEKORVOS

A VWD-ben szenvedő gyermekek a vérzéstől való félelem miatt érzelmi és viselkedési kihívásokat is tapasztalhatnak az iskolában és a családi életükben, a gyakori vérzés pedig az iskolából való távolmaradáshoz vezethet. ⁴ Sőt, a vérzéstől való félelem jelentős pszichológiai teher a gyermek gondozói számára, és arra készteti őket, hogy korlátozzák azokat a fizikai és szociális tevékenységeket, amelyek fontosak gyermekük normális fejlődéséhez.⁵

A háziorvosok és a gyermekorvosok szerepe

A VWD a gyermekek leggyakoribb vérzési rendellenessége.⁶ A VWD-ben szenvedő gyermekek gyakori vérzéses tünetei: könnyű véraláfutás, vérzés a szájból és az orrból, valamint a kisebb sebekből és műtét utáni hosszan tartó vérzés.² Háziorvosként vagy gyermekorvosként gyakran Ön lesz az első egészségügyi szakember, aki ilyen tünetekkel rendelkező gyermekeket lát, és az Ön feladata lesz annak meghatározása, hogy a gyermek kóros vérzési mintázattal rendelkezik, amely további szakorvosi vizsgálatot igényel.⁷ Mind a felnőttek, mind a gyermekek, akiknek lehetséges vérzési rendellenességei vannak, a vérzéses anamnézis felvétele a diagnózis első lépése. A gyermek vérzéses anamnézisének értékelésekor döntő fontosságú a beteg életkorának és fejlettségi képességeinek figyelembe vétele. Azoknál a csecsemőknél, akik még nem mozognak, ritkán mutatkoznak zúzódások, de szokatlan vérzést tapasztalhatnak körülmetélés vagy vérvétel után.^2,7Ahogy a gyerekek egyre mozgékonyabbak, úgy gyakoribbá válnak a kisebb horzsolások és zúzódások, amelyek ütésekből vagy esésekből származnak. A vártnál nagyobb vagy gyakrabban előforduló zúzódások azonban felvetik a vérzési rendellenesség gyanúját. Szokatlan helyeken, például a háton vagy a hason kialakuló zúzódások VWD-ben szenvedő gyermekeknél is előfordulhatnak. Az ilyen zúzódások összetéveszthetők a gyermekbántalmazás jeleivel, és a szülők aggódhatnak emiatt.⁸ Végül, ahogy a lányok pubertásba lépnek, erős menstruációs vérzés a VWD leggyakoribb vérzéses tünete. Amikor ezeket a tüneteket megbeszéljük a betegekkel és gondozóikkal, fontos, hogy a családi vérzéstörténetet is figyelembe vegyék, mivel a visszatérő kóros vérzés a családon belül elbagatellizálható.^2,9

Nehéz eldönteni, hogy a vérzéses tünetek szokatlanok-e.⁷ A vérzéses tünetek első felméréséhez, különösen a műtétre tervezett betegek esetében javasoljuk, hogy végezzen betegével végzett vérzési tesztünket. A teszt megmutatja, hogy szükség van-e további vizsgálatokra – és ez megváltoztathatja páciense életét!

A VWD végleges diagnózisa egy bonyolult folyamat eredménye.²Ezért azt javasoljuk, hogy forduljon egy közeli hemofília kezelőközpont, ha további diagnosztikai értékelés szükséges. A kezelőközpont multidiszciplináris csapatai optimális ellátást biztosítanak a vérzési zavarokkal küzdő betegek számára is. A VWDtest további információkat is kínál az etiológiáról, diagnózis és a VWD kezelése, valamint betekintés a VWD-ben szenvedő betegek tipikus útjába .

Hivatkozások

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last elérve: 2023. márc.
Klaassen R és Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH és Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.