Learn more about von willebrand disease
A von Willebrand-kór (VWD) az
a leggyakoribb vérzési rendellenesség
Ha egy ér megsérül, a vörösvértestek egy része összetapad, hogy lezárja a sebet és megállítsa a vérzést. Ezt a folyamatot véralvadásnak nevezik. Vérzési rendellenességben, például VWD-ben vagy hemofíliában szenvedő betegeknél a véralvadás nem működik megfelelően. Ezért a VWD-ben szenvedők gyakrabban és hosszabb ideig véreznek, például orrvérzés, ínyvérzés, vagy kisebb sérülések . A VWD-ben szenvedő nők gyakran erős menstruációs vérzést tapasztalnak. VWD-s betegeknél a vérzést a von Willebrand-faktor (VWF) fehérje hibája okozza, amely fontos a véralvadáshoz.1
A von Willebrand faktor (VWF) fontos a véralvadáshoz
A VWF egy fehérje, amely a vérben kering. Az erekben és a csontokban lévő sejtek termelik, és a véráramba kerülnek. Sérülés esetén aVWF más fehérjékkel együttműködve vérrög képződésével megállítja a vérzést. VWD-ben szenvedőknél a szervezet nem termel elegendő VWF-et, vagy a fehérje nem működik megfelelően. Ennek eredményeként a véralvadás nem működik megfelelően, és a vérzés elhúzódhat.2
A VWD-nek három fő típusa van
-
1-es típusú VWD: 4 VWD-ben szenvedő emberből körülbelül 3-nak van 1-es típusa, így ez a betegség leggyakoribb típusa. Ezeknek az embereknek alacsony a VWF fehérje szintje.2
-
2-es típusú VWD: A 2-es típusú VWD-ben szenvedők VWF-fehérjéje nem működik megfelelően.2
-
3-as típusú VWD: gyakran súlyosabb, mint az 1. vagy 2. típusú, ez a betegség legritkább formája. A 3-as típusú VWD-ben szenvedőknek nagyon alacsony a VWF-fehérje szintje.2
Mi a különbség a VWD és a hemofília között?
Mind a VWD, mind a hemofília vérzési rendellenesség. Bármelyik betegségben szenvedőknél nagyobb a vérzés kockázata, de a test azon részei, ahol általában vérzés fordul elő, nem ugyanazok a VWD-ben vagy hemofíliában szenvedőknél. A rendellenességeket különböző fehérjék hibái okozzák: a VWD-t a VWF fehérje hibái okozzák, míg a hemofíliát a VIII-as és IX-es faktornak nevezett fehérjék részleges vagy teljes hiánya okozza. Ezek a különböző okok azt jelentik, hogy a betegségek eltérő kezelést kapnak.3,4
A VWD kezelhető
A VWD-re nincs gyógymód, de vannak hatékony kezelések. A legtöbb VWD-ben szenvedő embernek nagyon enyhe tünetei vannak, amelyeket mindennapi életük során saját maguk kezelhetnek. A VWD súlyos formáiban szenvedőknek azonban súlyosabb és gyakoribb vérzései lehetnek, ami nagyobb hatással lehet az életükre.1
Ha VWD-je van, fontos, hogy regisztráljon egy vérzési rendellenességekre szakosodott helyi kezelőközpontban. A kezelőközpont minden kérdésére választ ad, és eligazítja a betegség kezelésében, hogy normális életet élhessen.
Javasoljuk továbbá, hogy vegye fel a kapcsolatot a helyi betegegyesületekkel. Több vérzési rendellenességgel küzdő ember van, mint gondolná, és szívesen megosztják Önnel tapasztalataikat.
A világ lakosságának legfeljebb 1%-a szenvedhet VWD-t
A VWD általában öröklődik, és mind a férfiakat, mind a nőket érinti minden életkorban, beleértve a gyermekeket is. A nők nagyobb valószínűséggel mutatnak VWD-tüneteket, mint a férfiak a vérzés miatt
menstruáció, terhesség és szülés.
Sok embernek enyhe tünetei vannak, és előfordulhat, hogy nem veszik észre, hogy VWD-je van.
A VWD-ben szenvedők gyakran évekig várnak a diagnózisra
Gyakran nehéz megmondani, hogy a vérzés normális-e vagy sem. Ráadásul sokan nincsenek tisztában olyan vérzési rendellenességekkel, mint például a VWD. Ezen okok miatt a VWD-ben szenvedőknek gyakran több évet kell várniuk az első vérzéses tünetek megjelenésétől a végső diagnózisig. Ez a késés nagyobb a nőknél, mint a férfiaknál. Diagnosztika és kezelés hiányában a betegek gyakori vérzéstől, vashiánytól, fájdalomtól és életminőség romlástól szenvedhetnek. Még akkor is, ha a vérzéses tünetek enyhék a mindennapi életben, fennáll a súlyos vérzés veszélye műtét közben vagy balesetet követően.1
Ezért fontos hogy tisztában legyen a vérzéses tünetekkel és vérzési rendellenességekkel, mint például a VWDvel. Ha nem biztos abban, hogy bármilyen vérzést tapasztalt, kérjük, végezze el vérzési tesztünket.
A VWD diagnosztizálásához vérzéstörténet és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek
A VWD ritka, és nem minden orvos ismeri a betegséget. Ezérta végleges diagnózist vérzési rendellenességekre szakosodott orvosnak kell felállítania. A VWD diagnózisa mindig folyamat. Kezdetben orvosának tudnia kell minden olyan vérzést, amelyet Ön és esetleg családja más tagjai tapasztaltak. Ezt az információt „vérzéstörténetnek” nevezik. A teljes vérzéstörténet felméréséhez orvosa kérdéseket fog feltenni. Ha a vérzéses anamnézis arra utal, hogy vérzési rendellenessége lehet, vérét speciális laboratóriumban kell elemezni.1 A vérvizsgálatok eredményei alapján kezelőorvosa végleges diagnózist állít fel.
Minél hamarabb diagnosztizálja, annál hamarabb kezdhet megalapozott döntéseket hozni kezelésével és életmódjával kapcsolatban.
Hivatkozások
