مرض فون ويلبراند

تشير التقديرات إلى أن اضطرابات النزيف، بما في ذلك داء فون ويلبراند، مسؤولة عن نزيف الحيض الغزير لدى واحدة من كل خمس نساء مصابات بهذه الحالة.¹ تعد اضطرابات النزيف أيضًا أحد عوامل الخطر الرئيسية للنزيف المفرط أثناء الولادة وبعد الولادة. على الرغم من الدور البارز لاضطرابات النزيف كأسباب للنزيف المهبلي المفرط، وحقيقة أن داء فون ويلبراند هو اضطراب النزيف الأكثر شيوعًا، إلا أنه يتم اختبار جزء صغير فقط من النساء اللاتي يعانين من نزيف مهبلي مفرط للكشف عن داء فون ويلبراند.²

بسبب نقص الوعي والتثقيف، غالبًا ما يظل داء فون ويلبراند دون تشخيص، أو يتأخر التشخيص. بدون التشخيص والعلاج، قد تعاني هؤلاء النساء من عواقب جسدية ونفسية شديدة بسبب نزيف الحيض الغزير، بما في ذلك التعب وفقر الدم والقلق والاكتئاب.¹

دور أطباء النساء والتوليد

تعاني جميع النساء المصابات بداء فون ويلبراند تقريبًا في سن الإنجاب من نزيف مهبلي مفرط.³ وغالبًا ما تكون الدورة الشهرية الغزيرة أول أعراض النزيف البارزة عند دخول الفتيات المصابات بداء فون ويلبراند سن البلوغ. باعتبارك طبيبًا لأمراض النساء أو التوليد، غالبًا ما تكون أول مقدم رعاية صحية تناقش معه هؤلاء الفتيات أو القائمون على رعايتهن احتمال حدوث نزيف واسع النطاق. وبالتالي فإن استشاراتك تمثل الفرصة الأولى للمساعدة في تحديد المرضى الذين قد يستفيدون من التقييم التشخيصي الإضافي لاضطراب النزيف. تُعتبر هذه الفرصة مهمة بشكل خاص في المجتمعات التي تصم النزيف المهبلي، أو للمرضى الذين قد يصبحون أقل حساسية تجاه دورتهن الشهرية الغزيرة حيث قد يشعرون بأنه لا يتم سماعهن أو لا يتم فهمهن.² ونظرًا لأن اضطرابات النزيف مثل داء فون ويلبراند هي حالات وراثية، فإن تشخيص المرض غالبًا ما يساعد في تحديد أفراد الأسرة الإضافيين المعرضين للخطر.

على الرغم من أن زيادة الوعي بين مقدمي الرعاية الصحية والمرضى يُعتبر أهم خطوة في تحديد المرضى المعرضين لخطر النزيف، إلا أن تشخيص داء فون ويلبراند يظل مهمة صعبة بسبب تعقيد عملية التشخيص.² إذا عانت إحدى مريضاتك مؤخرًا من نزيف مهبلي مفرط، فنوصيك بأن تطلب من مريضتك توثيق دورتها الشهرية من خلال مخطط تقييم الدورة الشهرية الخاص بنا. يمكنك أيضًا اقتراح إجراء اختبار النزيف مع مريضك. سيساعدك هذا الاختبار في اتخاذ القرار الأول بشأن ما إذا كانت هناك حاجة إلى مزيد من التحقيقات – وقد يغير حياة مريضك!

هناك العديد من خيارات العلاج للنساء المصابات بداء فون ويلبراند ونزيف الحيض المفرط، كما تتوفر إرشادات لإدارة نزيف الحيض المفرط بسبب داء فون ويلبراند.⁴ يجب أن يكون العلاج فرديًا، مع الأخذ في الاعتبار عوامل مثل العمر ونمط الحياة ورغبات الحمل وتفضيلات المريض الأخرى. من المهم أن نلاحظ أن بعض العلاجات، على سبيل المثال. غالبًا ما تكون وسائل منع الحمل فعالة في السيطرة على نزيف الحيض المفرط، ولكنها لن تحمي مرضاك المصابون بداء فون ويلبراند من النزيف بعد الصدمة أو وقوع حادث أو أثناء الجراحة، وبالتالي فإن التشخيص الكامل أمر بالغ الأهمية، كما أن النزيف المهبلي المفرط غالباً ما يقابل بالوصم والرفض. بالإضافة إلى ذلك، فإن النزيف المهبلي المفرط غالباً ما يقابل بالوصم والرفض. إلى جانب القيود المفروضة على الحياة اليومية والأنشطة البدنية والتفاعلات الاجتماعية بسبب نزيف الحيض الغزير، فإن عدم الاعتراف هذا قد يضع عبئًا عقليًا شديدا على مرضاك.^5،6 بدون الدعم الاجتماعي الكافي، قد يصاب مرضاك المصابون بداء فون ويلبراند بالقلق والاكتئاب.

يمكن للنساء اللواتي يعانين من اضطراب نزيف الفون ونيلبراند الحمل بنجاح وإنجاب أطفال سليمين. ومع ذلك، بدون التشخيص والعلاج، قد يتعرضن لنزيف مفرط أثناء الولادة وبعدها. ولذلك، فإن التخطيط الدقيق والمراقبة ضروريان لضمان الولادة الطبيعية. كلما كان ذلك ممكنًا، ينبغي مناقشة الحمل والولادة والتخطيط لها مسبقًا بوقت طويل وبالتعاون مع فريق متعدد التخصصات بما في ذلك طبيب أمراض الدم المتخصص في مركز العلاج. ^8،9يقدم اختبار داء فون ويلبراند أيضًا مزيدًا من المعلومات حول علم أمراض الدم، وتشخيص إدارة داء فون ويلبراند، بالإضافة إلى رؤية على الموارد المفيدة النموذجية ورحلة المرضى المصابون بهذا المرض.