أنا أتكيّف مع مرض فون ويلبراند
ما هي خيارات العلاج لمرض فون ويلبراند؟ كوالدة، كيف يمكنني رعاية طفلي المصاب بمرض فون ويلبراند بشكل أفضل؟ كيف أجد العلاج الأفضل بالنسبة لي؟ ماذا يعني مرض فون ويلبراند بالنسبة لتنظيم الأسرة؟ يؤثر مرض فون ويلبراند على حياتي الاجتماعية والعائلية: ماذا يمكنني أن أفعل حيال ذلك؟
يُعتبر التكيّف مع الإصابة بمرض فون ويلبراند رحلة، وأنت لست وحدك. بغض النظر عما إذا تم تشخيص إصابتك بمرض فون ويلبراند مؤخرًا أو تم تشخيصك منذ فترة طويلة، فإن كل خطوة من رحلتك مع مرض فون ويلبراند تثير أسئلة جديدة. هنا، يدعمك البروفيسور كوراليس مدينا والبروفيسور بيرنتورب وزملاؤهما من خلال الإجابة على بعض الأسئلة الشائعة حول المرض، بما في ذلك الأسئلة حول العلاجات، والحمل والولادة، والصحة النفسية.ستجدين أيضًا نصائح عملية لحياة طبيعية مع مرض فون ويلبراند.
إدارة مرض فون ويلبراند
تتطلب إدارة داء فون ويلبراند شراكة وثيقة بينك كمريض، أو والد المريض، وطبيبك. يمكنكم معًا تطوير خطة علاج فردية تأخذ في الاعتبار احتياجاتك وظروفك الفريدة. ستعمل خطة الإدارة الفردية على تقليل مخاطر النزيف وتساعدك على الحفاظ على أفضل نوعية حياة ممكنة.1
علاجات داء فون ويلبراند:
ثمة علاجات فعالة لجميع أنواع مرض فون ويلبراند. يجب أن يتناسب اختيار العلاج مع نوع مرض فون ويلبراند الذي تعانين منه، وشدة ونوع النزيف لديك، بالإضافة إلى أي حالات صحية أخرى قد تكون لديك. بالنسبة لمعظم الأشخاص المصابين بـمرض فون ويلبراند، يكون العلاج ضروريًا فقط أثناء الجراحة أو بعد الصدمة. قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من أشكال أكثر حدة من مرض فون ويلبراند إلى علاج وقائي لمنع النزيف. لتلقي العلاج المناسب، من المهم أيضًا أن تخبري طبيبك عن أي دواء تتناوليه لأن بعض الأدوية قد تتداخل مع فعالية وسلامة علاجات مرض فون ويلبراند. بشكل عام، ننصحك بتلقي النصائح حول العلاج الأنسب لك من مركز متخصص في اضطرابات النزيف. 1
يعتبر الديزموبريسين علاج الخط الأول لمعظم المرضى. يحفز الديزموبريسين إطلاق عوامل التخثر المخزنة وغالبًا ما يستخدم لعلاج النوع الأول وبعض المصابين بداء فون ويلبراند من النوع الثاني، ولكن ليس المرضى المصابون بداء فون ويلبراند من النوع الثالث. حيث يرفع مستويات عامل فون ويلبراند للمساعدة في تخثر الدم. غالبًا ما يُستخدم الديزموبريسين للتحكم في النزيف أثناء العمليات الجراحية البسيطة أو بعد الصدمة، ولكنه غير مناسب لجميع المرضى أو أثناء العمليات الجراحية الكبرى.1
يتم استخدام العلاج البديل بالمركزات التي تحتوي على عامل فون ويلبراند عندما يكون الديزموبريسين غير فعال أو لا تتم الإشارة إليه. تحل هذه المركزات محل عامل فون ويلبراند المفقود في الدم أو الذي لا يعمل بشكل صحيح للمساعدة في السيطرة على النزيف. من المرجح أن يستخدم الأشخاص الذين يعانون من أنواع معينة من داء فون ويلبراند أو الأشخاص الذين يعانون من أعراض نزيف حاد المركزات المحتوية على عامل فون ويلبراند. إذا كنت تعاني من نوبات نزيف حادة أو متكررة، فقد تستفيد أيضًا من العلاج الوقائي المنتظم باستخدام مركزات تحتوي على عامل فون ويلبراند لمنع النزيف.1
في بعض السيناريوهات، وخاصة بالنسبة للمرضى الذين يعانون من النوع الأول من داء فون ويلبراند، تُستخدم الأدوية المضادة لتحلل الفيبرين مثل حمض الترانيكساميك بشكل شائع. تعمل هذه الأدوية على إبطاء تفكك جلطات الدم، ويُقترح استخدامها في العمليات الجراحية البسيطة وعمليات الأسنان وعلاج الدورة الشهرية الغزيرة والنزيف بعد الولادة. قد يكون غراء الفيبرين مفيدًا أيضًا لإغلاق موقع النزيف، على سبيل المثال بعد خلع الأسنان. كلما كان ذلك ممكنًا، يجب التخطيط لاستخدام جميع هذه الأدوية مسبقًا وأن تكون جزءًا من خطة علاجية مخصصة.1
غالبًا ما تعاني النساء المصابات بـداء فون ويلبراند من نزيف الحيض الغزير والنزيف أثناء الحمل والولادة. تشمل خيارات إدارة نزيف الحيض الغزير العلاجات الهرمونية مثل الجهاز داخل الرحم الذي قد يقلل أحيانًا من نزيف الحيض. إذا كنتي تخططين لتكوين عائلة أو كنتِ حاملاً، فنوصيك باستشارة طبيبكِ في أقرب وقت ممكن. يوجد العديد من العلاجات المتاحة للنساء الحوامل المصابات بداء فون ويلبراند. سيقوم طبيبك بوضع خطة معك من أجل حمل وولادة آمنين وصحيين.1
قد يؤثر مرض فون ويلبراند أيضًا على الصحة العقلية والتفاعلات الاجتماعية ونوعية الحياة لكل من الأطفال والبالغين.2-5 غالبًا ما ترتبط الأعراض (مثل نزيف الحيض الغزير أو نزيف المفاصل) بعلامات الاكتئاب والقلق. 2غالبًا ما يشعر الوالدان بالقلق بشأن النزيف الذي قد يتعرض له أطفالهم، وقد يواجه الأطفال المصابون بمرض فون ويلبراند مشكلات في المدرسة أو اللعب مع الأصدقاء بسبب المرض.5 للتغلب على هذه التحديات، من المهم أن يكون لديك شبكة اجتماعية قوية وأن تتلقى العلاج المناسب والتعليم من الأطباء في مركز العلاج الخاص بك.2،3
يكون الأشخاص المصابون بمرض فون ويلبراند أكثر عرضة للإصابة بنزيف مفرط أثناء الجراحة وبعدها..1 حتى المرضى الذين يعانون من أشكال خفيفة نسبيًا من داء فون ويلبراند يبلغون عن نزيف حاد بعد العملية الجراحية قد يستمر لفترة طويلة أو يتكرر.1 لا يقتصر خطر النزيف على العمليات الجراحية الكبرى، بل قد يحدث النزيف أيضًا بعد العمليات الجراحية البسيطة، مثل خلع الأسنان.2 ومع ذلك، مع العلاج المناسب في الوقت المناسب، يمكن تقليل خطر النزيف المفرط أثناء الجراحة وبعدها. 3,4 ان كنت مصابة بداء فون ويلبراند وتخططين لإجراء عملية جراحية، فمن المهم جدًا أن تتحدث مع طبيب أسنانك أو جراحك حول مرضك قبل العملية. يجب على طبيبكِ بعد ذلك وضع خطة إدارة حول العملية. يجب أن تعتمد الخطة على تشخيص دقيق للنوع الفرعي وشدة داء فون ويلبراند، وعلى تاريخ نزيفك. ستسمح هذه المعلومات لطبيبك بفهم خطر النزيف أثناء الجراحة وبعدها. يجب أن تأخذ الخطة أيضًا بعين الاعتبار نوع الجراحة التي سيتم إجراؤها، بالإضافة إلى أي أمراض وأدوية أخرى. تعد هذه المعلومات معًا ضرورية لتوجيه العلاج قبل وأثناء وبعد الجراحة. 1,2,4 خطر النزيف أثناء الجراحة، قام الخبراء بتطوير إرشادات علاجية لكل من العمليات الجراحية البسيطة والكبيرة لدى الأشخاص المصابين بداء فون ويلبراند. اعتمادًا على نوع داء فون ويلبراند ونوع الجراحة، تصف هذه الإرشادات العلاج الذي يجب أن تتلقاه لاستعادة تخثر الدم، وإلى متى. بالنسبة لعملية جراحية بسيطة مثل قلع الأسنان البسيط، قد تحتاج إلى تلقي العلاج لمدة تصل إلى 5 أيام. فيما يتعلق بالعمليات الجراحية الكبرى، مثل جراحة القلب أو استئصال الرحم أو استبدال المفاصل، يجب أن يعيد العلاج تخثر الدم قبل الجراحة ولمدة 3 أيام على الأقل بعدها حتى ينخفض خطر النزيف. بالنسبة لبعض أنواع العمليات الجراحية، مثل جراحة استبدال الركبة عند البالغين أو استئصال اللوزتين عند الأطفال، قد يستغرق الأمر ما يصل إلى أسبوعين حتى ينخفض خطر النزيف، ويجب تعديل خطة الإدارة وفقًا لذلك.4,5 أخيرًا، يجب عليكِ أيضًا التحدث مع الممرضة أو الطبيب الخاص بكِ حول داء فون ويلبراند إذا كنتي بحاجة إلى الحقن. قد يساعد أخذ الحقنة تحت الجلد مباشرة على تجنب حدوث نزيف مؤلم في العضلات، على سبيل المثال بعد التطعيم.2
مراجع
1. كوراليس ميدينا أف أف وآخرون.Blood Rev 2022; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed March 2023.
3. كونيل إن تي وآخرون.Blood Advances 2021; 5:301-25.
4. أودونيل جيه إس u0026amp; لافين إم, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 604–609.
5. باتيل بي إن وآخرون. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.
يمكنك التخطيط لعائلة إذا كان لديك مرض فون ويلبراند (VWD). مع الرعاية الطبية المناسبة، يمكنك التمتع بحمل ناجح وبطفل سليم. للتأكد من سلامتكِ وسلامة طفلكِ، يجب عليك التحدث إلى طبيبك إذا كنت تخططين للحمل أو كنتِ حامل بالفعل. سوف يناقش طبيبك معك المخاطر المتعلقة بالحمل، واختبارات ما قبل الولادة والولادة، واحتمال إصابة طفلك بمرض فون ويلبراند. يمكنك أيضًا مناقشة حالات الحمل السابقة، أو تاريخ النزيف الشخصي أو العائلي، أو أي حالة إجهاض قد تكون تعرضت لها. بناءً على خطر النزيف لديكِ على المستوى الفردي، سيقوم طبيبك بعد ذلك بوضع خطط لحمل وولادة آمنين. 1-3يعد هذا التخطيط ضروريًا للنساء المصابات بداء فون ويلبراند لتقليل أي مخاطر محتملة قد تحدث أثناء الولادة وبعدها. عند النساء الأصحاء، ترتفع مستويات بروتينات الدم التي تسمى عوامل التخثر أثناء الحمل لحماية الأم من النزيف المفرط أثناء الولادة وبعدها. عند مقارنتهن بالنساء غير المصابات بالمرض، فإن النساء المصابات بداء فون ويلبراند غالبًا ما يكون لديهن مستويات أقل من عوامل التخثر أثناء الحمل. بسبب تغير مستويات عوامل التخثر، يجب مراقبة دم النساء الحوامل المصابات بداء فون ويلبراند بانتظام، خاصة خلال الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل. إذا كانت مستويات عوامل التخثر الوظيفية منخفضة للغاية، فيجب إعطاء العلاج الوقائي أثناء الولادة وبعدها. للحد بشكل أكبر من خطر النزيف أثناء الولادة وبعدها، قد يقرر طبيبك العمل مع أخصائيين أمراض الدم المتخصصين أو يوصي بالولادة في مستشفى متخصص.
1-3 من الممكن أن يكون طفلك الذي لم يولد بعد مصابًا أيضًا بداء فون ويلبراند. على الرغم من أن معظم الأطفال المصابين بداء فون ويلبراند لا يعانون من مشاكل النزيف أثناء الولادة، إلا أنه من المهم أن تعرف هذا الاحتمال حتى يمكن اتخاذ الاحتياطات اللازمة. لذلك، يجب تقديم المشورة للعائلات التي يعاني أحد الوالدين من داء فون ويلبراند الشديد ليس فقط حول إنجاب طفل مصاب بداء فون ويلبراند، ولكن أيضًا حول الآثار المترتبة على الحمل وطريقة الولادة.
1-3 والأهم من ذلك، أنه يمكن إدارة كل هذه المخاطر بفعالية من خلال المراقبة المناسبة ووضع خطة علاجية للرعاية قبل وأثناء وبعد الولادة لك ولطفلكِ.
3,4
قد يكون لاضطراب النزيف تأثير هائل على حياتك. قد يؤثر خطر النزيف على صحتك البدنية، وحالتك العاطفية والعقلية، وسلوكك، وعلاقاتك مع الأسرة والحياة الاجتماعية. قد تقيد الأعراض أنشطتك اليومية، وتؤدي إلى مخاوف بشأن المستقبل، وتجعلك تشعر بعدم الأمان بشأن العلاقات الحميمة. في كثير من الأحيان، تؤثر هذه القيود والمخاوف أيضًا على أفراد الأسرة. قد يكون التأثير على نوعية الحياة أكثر وضوحًا إذا لم يتم تشخيص اضطراب النزيف، كما هو الحال للأسف في كثير من الأحيان مع مرض فون ويلبراند (VWD).1-3. لا يستطيع الأشخاص المصابون بداء فون ويلبراند غير المشخص الحصول على العلاج والدعم المناسبين. بدون الدعم الاجتماعي، غالبًا ما تظهر على المرضى المصابون بداء فون ويلبراند علامات القلق والاكتئاب.2,3 حتى بعد إجراء التشخيص، من المهم الاعتراف بأن داء فون ويلبراند يظل حالة مدى الحياة مع تحديات مستمرة للمرضى وأسرهم وبيئتهم. تجلب الأبوة والأمومة تحديات فريدة للأشخاص المصابون بداء فون ويلبراند. إن داء فون ويلبراند وغيره من اضطرابات النزيف هي أمراض وراثية، وقد يكون للتشخيص تأثير شديد على تنظيم الأسرة. باعتبارك والداً/والدة لطفل مصاب باضطراب النزيف، قد تشعران بالذنب واللوم الذاتي بشأن مرض طفلك. بالإضافة إلى ذلك، فإن الخوف من النزيف قد يجعلك تشعرين بالحماية الزائدة لطفلك ويحد من أنشطته الاجتماعية أو الرياضية. ومع ذلك، يجب أن تكون أي تدابير وقائية متوازنة مع حرية الأطفال في الاستكشاف وبناء الثقة، وهو أمر مهم لنمو طفلك. إن الجمع بين تدابير الحماية البسيطة واختيار الأنشطة المناسبة وسهولة الوصول إلى العلاج الفعال قد يساعدك في تحقيق هذا التوازن.
2,4قد تكون فترة المراهقة وقتًا صعبًا بشكل خاص للأشخاص المصابون بداء فون ويلبراند. مع تحملك المزيد من المسؤولية لإدارة اضطراب النزيف، من المهم جدًا أن تلتزم بعلاجك
علاج. لن تقلل السيطرة على مرضك بنفسك من خطر النزيف والألم فحسب، بل ستمنحك أيضًا الثقة في قدراتك وتساعدك على الحفاظ على صحة نفسية جيدة وحياة اجتماعية سليمة.
2,6 غالبًا ما تتأثر الصحة العقلية ونوعية الحياة للنساء المصابات باضطرابات النزيف بشدة بمرضهن. إذا كنتِ مصابة بداء فون ويلبراند، فهناك احتمال كبير جدًا أن تعاني أيضًا من نزيف الحيض الغزير
نزيف الحيض الثقيل (HMB). قد يتداخل فقدان الدم والتشنج بشدة مع الحياة اليومية والرياضة والأنشطة البدنية الأخرى والتفاعلات الاجتماعية والرومانسية. غالبًا ما يؤدي نزيف الحيض الغزير أيضًا إلى ضياع الوقت في المدرسة أو العمل. لسوء الحظ، كثيرًا ما يُقابل نزيف الحيض الغزير بالرفض والوصم. بسبب هذه القيود في الأنشطة والتفاعلات وعدم الاعتراف، غالبًا ما تعاني النساء المصابات بداء فون ويلبراند من ضعف الصحة العقلية مع الشعور بالعزلة وفقدان الإنجاز وانخفاض الحالة المزاجية. الأهم من ذلك، أنه يمكن علاج نزيف الحيض الغزير، ويمكن للعلاج أن يحسن نوعية حياة النساء المصابات بداء فون ويلبراند،
4,5 ويعد نزيف الحيض الغزير أحد المفاتيح للحد من التأثير العقلي والاجتماعي لاضطراب النزيف لديك هو وجود شبكة دعم قوية. قد يشمل ذلك عائلتك وأصدقائك بالإضافة إلى الخدمات الاجتماعية ومقدمي الرعاية الصحية.
3 إذا كنت تشعرين بالاكتئاب أو القلق، تحدثي أيضًا إلى طبيبك أو المتخصصين في مركز العلاج الخاص بك حول ما تشعرين به. سيتمكنوا من دعمك وإرشادك إلى العديد من الموارد المفيدة التي أعدها الخبراء لحماية الصحة العقلية للأشخاص الذين يعانون من اضطرابات النزيف. يمكن للموظفين في مركز العلاج أيضًا مساعدتك في العثور على علماء نفس واستشاريين من ذوي الخبرة في العمل مع الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات النزيف. كما نوصي بشدة بالتواصل مع مجموعة مرضى محلية. يمكنك هناك مناقشة تجربتك وعواطفك وتوقعاتك حول داء فون ويلبراند وتلقي النصائح العملية من زملائك المرضى. يعد داء فون ويلبراند مرضًا نادرًا، لكنك لست وحدك، والمساعدة في متناول اليد
المراجع
- كونيل إن تي وآخرونبلود أدفانسيز 2021; 5:301-25.
- روبرتس جي سي وآخرون هيموفيليا 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
- راي سي وآخرون. هيموفيليا 2013; 19:385-91.
- دي وي وآخرونمجلة تخثر وتجلط الدم 2010; 8:1492-9.
- دي وي وآخرون مجلة تخثر وتجلط الدم 2011; 9:502-9.
