اعرف المزيد عن مرض فون ويلبراند
مرض فون ويلبراند هو
اضطراب النزيف الأكثر شيوعًا
عند إصابة وعاء دموي، تلتصق بعض خلايا الدم الحمراء معًا لإغلاق الجرح وإيقاف النزيف. تسمى هذه العملية التخثر. في الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات النزيف، مثل مرض فون ويلبراند أو الهيموفيليا، لا يتخثر الدم بشكل صحيح. من ثم، يتعرض الأشخاص المصابون بـمرض فون ويلبراند إلى النزيف المتكرر ولمدة أطول، على سبيل المثال نزيف الأنف أو نزيف اللثة أو بعد الإصابات الطفيفة. غالبًا ما تعاني النساء المصابات بـمرض فون ويلبراند من نزيف شديد أثناء الحيض. يحدث النزيف لدى الأشخاص المصابين بمرض فون ويلبراند، نتيجة عيوب في بروتين عامل فون ويلبراند، وهو عامل مهم لتخثر الدم.1
يُعتبر عامل فون ويلبراند مهم لتخثر الدم
عامل فون ويلبراند هو عبارة عن بروتين ينتشر في الدم. يُنتج بواسطة الخلايا الموجودة في الأوعية الدموية والعظام ويتم إطلاقه في مجرى الدم. عند التعرض لأي إصابة، يعمل عامل فون ويلبراند مع بروتينات أخرى لوقف النزيف عن طريق تكوين جلطة دموية. أما لدى الأشخاص المصابين بمرض فون ويلبراند، لا ينتج الجسم ما يكفي من عامل فون ويلبراند، أو لا يعمل البروتين بشكل صحيح. من ثم، لا يحدث تخثر الدم بشكل صحيح، ما يؤدي إلى طول فترة النزيف.2
هناك ثلاثة أنواع رئيسية من VWD
-
النوع الأول من مرض VWD: يعاني حوالي 3 من كل 4 أشخاص مصابين بمرض VWD من النوع الأول، مما يجعله النوع الأكثر شيوعًا من المرض. هؤلاء الأشخاص لديهم مستويات منخفضة من بروتين VWF.2
-
النوع 2 من مرض VWD: يعاني الأشخاص المصابون بالنوع 2 من مرض VWD من بروتين VWF الذي لا يعمل بشكل صحيح.2
-
النوع 3 من مرض VWD: غالبًا ما يكون أكثر خطورة من النوع 1 أو 2، وهو أندر أشكال المرض. يعاني الأشخاص المصابون بالنوع 3 من مرض فون ويلبراند (VWD) من مستويات منخفضة جدًا من بروتين عامل فون ويلبراند (VWF).2
ما الفرق بين مرض فون ويلبراند والهيموفيليا؟
يُعد كل من مرض فون ويلبراند والهيموفيليا من اضطرابات النزيف. يُعد الأشخاص المصابون بأي من المرضين أكثر عرضة لخطر النزيف، ولكن تختلف أجزاء الجسم التي يحدث فيها النزيف عادةً لدى الأشخاص المصابين بمرض فون ويلبراند أو الهيموفيليا. تنجم الاضطرابات عن عيوب في بروتينات مختلفة: يحدث مرض فون ويلبراند بسبب عيوب في بروتين عامل فون ويلبراند، بينما تحدث الهيموفيليا بسبب النقص الجزئي أو الكامل للبروتينات التي تسمى العامل الثامن والعامل التاسع. هذه الأسباب المختلفة تعني أن هذه الأمراض لها علاجات مختلفة.3،4
يمكن علاج مرض فون ويلبراند
لا يوجد شفاء تام من مرض فون ويلبراند، ولكن يوجد علاجات فعالة. يعاني معظم الأشخاص المصابين بـمرض فون ويلبراند من أعراض خفيفة جدًا يمكنهم التحكم فيها بأنفسهم في حياتهم اليومية. ومع ذلك، قد يعاني الأشخاص المصابون بأشكال حادة من مرض فون ويلبراند من نزيف متكرر وأكثر خطورة، ما يكون له أثر أكبر على حياتهم.1
إذا كنت تعاني من مرض فون ويلبراند، فمن المهم أن تسجل نفسك في مركز علاج محلي متخصص في اضطرابات النزيف. وسيساعدك طاقم العمل في مركز العلاج بالإجابة على جميع أسئلتك وتقديم الإرشادات اللازمة لك للتعامل مع هذا المرض، حتى تتمكن من عيش حياة طبيعية.
نوصي أيضًا بالتواصل مع جمعيات المرضى المحلية. هناك عدد كبير من الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات النزيف أكثر مما تعتقد، وسيكونون سعداء بمشاركة تجاربهم معك.
تبلغ نسبة المرضى المصابين بمرض فون ويلبراند نحو1% من إجمالي سكان العالم
عادةً ما يكون مرض فون ويلبراند وراثيًا ويؤثر على الذكور والإناث من جميع الأعمار، بما في ذلك الأطفال. النساء أكثر عرضة للإصابة بأعراض مرض فون ويلبراند من الرجال بسبب النزيف الذي يحدث في أجسامهن نتيجة
الحيض والحمل والولادة.
يعاني العديد من الأشخاص من أعراض خفيفة وقد لا يدركون أنهم مصابون بـمرض فون ويلبراند من الأساس.
غالبًا ما يظل الأشخاص المصابون بـمرض فون ويلبراند سنوات عديدة دون تشخيص
وعادة ما يكون من الصعب معرفة ما إذا كان النزيف طبيعيًا أم لا. علاوة على ذلك، فإن الكثير من الناس لا يعرفون عن وجود اضطرابات النزيف مثل مرض فون ويلبراند. من ثم، غالبًا ما ينتظر الأشخاص المصابون بـمرض فون ويلبراند لعدة سنوات بدءًا من ظهور أعراض النزيف الأولى وحتى التشخيص النهائي. ويكون هذا التأخير أكبر عند الإناث منه عند المرضى الذكور. وبدون التشخيص والعلاج، قد يعاني المرضى من نزيف متكرر، ونقص الحديد، والألم، وانخفاض نوعية الحياة. حتى لو كانت أعراض النزيف خفيفة في أثناء الحياة اليومية، يظل هناك خطر حدوث نزيف شديد أثناء الجراحة أو بعد وقوع حادث.1
من ثم، من المهم أن تكون على دراية بأعراض النزيف واضطرابات النزيف، مثل مرض فون ويلبراند. إذا لم تكن متأكدًا من أي نزيف تعرضت له، يرجى إجراء اختبار النزيف المتاح عبر موقعنا.
لتشخيص مرض فون ويلبراند، يجب معرفة تاريخ النزيف وإجراء الاختبارات المعملية
مرض فون ويلبراند مرض نادر ما يعني أنه ليس لدى جميع الأطباء دراية عن هذا المرض. ولذلك، ينبغي إجراء تشخيص نهائي من طبيب متخصص في اضطرابات النزيف. إن تشخيص مرض فون ويلبراند هو دائمًا عملية من عدة مراحل. في البداية، يجب أن يفهم طبيبك النزيف الذي عانيت منه وربما أفراد آخرين من عائلتك. تُسمى هذه المعلومات “تاريخ النزيف”. لتقييم تاريخ النزيف الكامل، سيطرح عليك طبيبك مجموعة من الأسئلة. إذا كان تاريخ النزيف يشير إلى احتمال إصابتك باضطراب النزيف، فيجب تحليل دمك في مختبر متخصص.1 ومع ظهور نتائج اختبارات الدم وإطلاع الطبيب عليها، سيجري طبيبك تشخيص نهائي.
كلما تم تشخيصك مبكرًا، كلما تمكنت من البدء في اتخاذ خيارات مستنيرة بشأن علاجك وأسلوب حياتك.
المراجع
