SAIBA MAIS SOBRE A DOENÇA DE VON WILLEBRAND
A doença de von Willebrand (DVW) é o distúrbio hemorrágico mais comum.
Quando um vaso sanguíneo é danificado, alguns glóbulos vermelhos unem-se para fechar a ferida e parar a hemorragia. Este processo chama-se coagulação. Nas pessoas com distúrbios hemorrágicos, como a DVW ou a Hemofilia, a coagulação do sangue não funciona corretamente. Assim, as pessoas com a DVW têm tendência a ter hemorragias com mais frequência e mais prolongadas, por exemplo, nas hemorragias nasais, das gengivas ou após pequenas feridas. As mulheres com a DVW têm frequentemente períodos menstruais abundantes. Nas pessoas com a DVW, as hemorragias são provocadas por uma deficiência qualitativa ou quantitativa da proteína do fator de von Willebrand (FVW), que é importante para a coagulação do sangue.1
O fator de von Willebrand (FVW) é importante para a coagulação do sangue.
O FVW é uma proteína que circula no sangue. É produzido por células, nos vasos sanguíneos e ossos, e é libertado na corrente sanguínea. Em caso de lesão, o FVW atua juntamente com outras proteínas do corpo, de modo a parar a hemorragia e a formar um coágulo de sangue. Em pessoas com a DVW, o corpo não produz FVW suficiente ou a proteína não funciona corretamente. Como resultado, a coagulação do sangue não funciona corretamente e a hemorragia pode ser prolongada.2
Existem três tipos da DVW
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DVW Tipo 1: Cerca de 3 em cada 4 pessoas com a DVW têm o tipo 1, tornando-o o tipo de doença mais comum. Estas pessoas têm níveis baixos de FVW.2
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DVW Tipo 2: Em pessoas com a DVW tipo 2, o FVW não funciona corretamente. 2
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DVW Tipo 3: Esta é a forma mais rara da doença, frequentemente, mais grave do que o tipo 1 ou 2. As pessoas com a DVW tipo 3 têm níveis muito baixos de FVW.2
Qual é a diferença entre a DVW e a Hemofilia?
Tanto a DVW como a Hemofilia são distúrbios hemorrágicos. Com qualquer das doenças, as pessoas têm um risco de hemorragia elevado, no entanto os locais do corpo onde as hemorragias normalmente ocorrem são diferentes. Os distúrbios são provocados pelo défice de proteínas diferentes: no caso da DVW, o distúrbio é provocado pelo défice qualitativo ou quantitativo de FVW, enquanto que na Hemofilia ocorre défice parcial ou total de fator VIII ou de fator IX. Estas diferenças significam que as doenças têm tratamentos diferentes.3,4
A DVW pode ser tratada.
Não existe uma cura para a DVW, contudo existem tratamentos eficazes. A maior parte das pessoas com a DVW tem sintomas ligeiros que conseguem ultrapassar no seu dia-a-dia. No entanto, existem pessoas com formas mais graves da doença, que sofrem hemorragias mais frequentes e com maior impacto nas suas vidas.1
Caso sofra da DVW, é importante que esteja registado num centro de referência local especializado em distúrbios hemorrágicos. Os colaboradores do centro de referência poderão responder a todas as suas dúvidas e poderão orientá-lo na gestão da doença, para que possa viver uma vida normal.
É também recomendável que contacte uma associação de doentes. Existem mais pessoas com distúrbios hemorrágicos do que possa imaginar e estas disponibilizar-se-ão para partilhar as suas experiências consigo.
Até 1% da população mundial pode ter a DVW.
A DVW é normalmente hereditária e afeta tanto o sexo masculino como o feminino, de todas as idades, incluindo crianças. As mulheres estão mais predispostas a ter sintomas da DVW do que os homens, por causa das hemorragias durante a menstruação, a gravidez e o parto.
Muitas pessoas têm sintomas ligeiros e não têm consciência que têm a DVW.
As pessoas com a DVW geralmente demoram muitos anos até conseguirem ter o diagnóstico correto.
É muitas vezes difícil dizer se uma hemorragia é normal ou não. Além disso, a maior parte das pessoas não sabe o que são distúrbios hemorrágicos tal como a DVW. Por estas razões, as pessoas com a DVW esperam muitos anos, desde os primeiros sintomas até ao diagnóstico final. Este atraso é maior para as mulheres do que para os homens. Sem um diagnóstico e tratamento, os doentes podem sofrer de hemorragias frequentes, de défice de ferro, de dores e de redução da qualidade de vida. Mesmo que os sintomas da hemorragia sejam ligeiros na vida diária, existe sempre um risco de hemorragia grave durante uma cirurgia ou na sequência de um acidente.1
Assim, é fundamental estar ciente dos sintomas de hemorragia e dos distúrbios hemorrágicos como a DVW. Se tem dúvida sobre alguma hemorragia que tenha tido, faça o teste hemorrágico.
Para diagnosticar a DVW é necessário conhecer a história hemorrágica, mas também realizar análises laboratoriais.
A DVW é rara e nem todos os médicos estão familiarizados com a doença. Assim, um diagnóstico definitivo deverá ser feito por um médico especialista em distúrbios hemorrágicos. O diagnóstico da DVW é sempre um processo. Inicialmente, o médico necessita de perceber se o doente já teve hemorragias ou eventualmente se algum familiar também já teve. A esta informação chamamos “história hemorrágica”. De modo a avaliar toda a história hemorrágica, o seu médico irá fazer-lhe um conjunto de perguntas. Se a história hemorrágica sugerir que pode ter um distúrbio hemorrágico, o seu sangue será enviado para um laboratório para análise.1 Consoante for o resultado, o seu médico dar-lhe-á o diagnóstico definitivo.
Quanto mais cedo tiver o seu diagnóstico, mais cedo poderá escolher o tratamento e estilo de vida.
Referências
