MEDIC DE FAMILIE / PEDIATRU

Copiii cu VWD pot experimenta, de asemenea, provocări emoționale și comportamentale la școală și în cadrul vieții lor de familie, din cauza fricii de sângerare, iar sângerarea frecventă poate duce la absențe de la școală.⁴ În plus, teama de sângerare poate reprezenta și o povară psihologică substanțială pentru îngrijitorii copilului și îi poate determina să limiteze activitățile fizice și sociale importante pentru dezvoltarea normală a copilului.⁵

Rolul medicilor de familie și al pediatrilor

VWD este cea mai frecventă tulburare de sângerare la copii.⁶ Simptomele hemoragice frecvente la copiii cu VWD includ învinețirea cu ușurință, sângerări orale și nazale și sângerare prelungită de la răni minore și după intervenții chirugicale.² În calitate de medic de familie sau pediatru, vei fi adesea primul profesionist în domeniul sănătății care va vedea copiii cu astfel de simptome și sarcina ta va fi să determini dacă acesta prezintă o sângerare anormală care necesită investigații suplimentare efectuate de către un specialist.⁷ Atât pentru adulții cât și pentru copiii cu o posibilă tulburare de sângerare, evaluarea istoricului de sângerare este primul pas către diagnosticare. Atunci când se evaluează istoricul de sângerare al unui copil, este esențial să fie luate în considerare vârsta și abilitățile de dezvoltare ale pacientului. Sugarii care nu sunt încă mobili prezintă rareori semne de vânătăi, dar pot prezenta sângerări neobișnuite după circumcizie sau prelevări de sânge.^2,7 Pe măsură ce copiii devin mai mobili, zgârieturile minore și vânătăile de la lovituri sau căderi devin mai frecvente. Cu toate acestea, vânătăile care sunt considerate mai mari sau mai frecvente decât în mod obișnuit pot ridica suspiciunea unei tulburări de sângerare. Vânătăile apărute în locuri neobișnuite, cum ar fi spatele sau abdomenul, pot apărea și la copiii cu VWD. Astfel de vânătăi pot fi confundate ca fiind semne de abuz asupra copiilor, iar părinții pot fi îngrijorați de această posibilitate.⁸ Pe măsură ce fetele ajung la pubertate, sângerarea menstruală abundentă devine cel mai frecvent simptom de sângerare în VWD. Când se discută despre aceste simptome cu pacienții și cu îngrijitorii lor, este important să fie luat în considerare și istoricul de sângerare familială, deoarece sângerarea anormală recurentă poate fi trivializat în cadrul familiei.^2,9

Stabilirea faptului că simptomele de sângerare sunt anormale poate fi o provocare.⁷ Pentru o evaluare inițială a simptomelor de sângerare, în special în cazul pacienților care au programată o intervenție chirurgicală, recomandarea noastră este să îi sugerezi să faceți împreună testul nostru de sângerare. Acest test te va ajuta să iei o primă decizie în ceea ce privește necesitatea efectuării unor investigații suplimentare și i-ar putea schimba viața pacientului tău!

Un diagnostic definitiv de VWD este rezultatul unui proces elaborat.² Prin urmare, în cazul în care este indicată o evaluare suplimentară în vederea diagnosticării, îți recomandăm să contactezi un centru apropiat de tratament al hemofiliei. Echipele multidisciplinare din cadrul centrului vor putea oferi îngrijirea optimă pentru pacienții cu tulburări de sângerare. De asemenea, website-ul VWDtest oferă informații suplimentare despre etiologia, diagnosticarea și gestionarea VWD, precum și o perspectivă în ceea ce privește parcursul specific pacienților cu VWD. 

Referințe

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; data ultimei accesări – Mar 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.