Află mai multe despre Boala von Willebrand
Boala von Willebrand (VWD) este
cea mai frecventă tulburare de sângerare
Atunci când un vas de sânge este afectat, o parte dintre globulele roșii din sânge se adună laolaltă pentru a închide rana și pentru a opri sângerarea. Acest proces se numește coagulare. La persoanele cu tulburări de sângerare, cum ar fi VWD sau hemofilia, coagularea sângelui nu funcționează corespunzător. Prin urmare, persoanele cu VWD tind să sângereze mai frecvent și pentru perioade mai îndelungate, și se confruntă cu sângerări nazale, sângerări gingivale sau sângerări după răni minore. Femeile cu VWD au adesea sângerări menstruale abundente. La persoanele cu VWD, sângerarea este cauzată de deficitul factorului von Willebrand (VWF), o proteină cu rol important în coagularea sângelui.1
Factorul von Willebrand (VWF) are un rol important în coagularea sângelui
VWF este o proteină care circulă prin sânge. Este produs de celulele din vasele de sânge și oase și eliberat în fluxul sanguin. În cazul unei răni, VWF lucrează împreună cu alte proteine pentru a opri sângerarea prin formarea unui cheag de sânge. La persoanele cu VWD, organismul nu produce suficient VWF sau proteina nu funcționează corect. Prin urmare, coagularea sângelui nu funcționează corespunzător și sângerarea poate fi prelungită.2
Există trei categorii principale de VWD
-
VWD de Tip 1: Aproximativ 3 din 4 persoane cu VWD au VWD de Tip 1, aceasta fiind cea mai frecventă formă a bolii. Aceste persoane au un nivel scăzut de proteină VWF.2
-
VWD de TIP 2: La persoanele cu VWD de Tip 2, proteina VWF nu funcționează corespunzător.2
-
VWD de Tip 3: Este adesea o formă mai severă a bolii, în comparație cu VWD de Tip 1 și 2, și reprezintă cea mai rară formă a acestei afecțiuni. Persoanele cu VWD de Tip 3 prezintă un nivel foarte scăzut de proteină VWF.2
Care este diferența între VWD și hemofilie?
Atât VWD cât și hemofilia sunt tulburări de sângerare. Persoanele cu oricare dintre cele două boli prezintă un risc mai mare de sângerare, dar părțile corpului în care apare de obicei sângerarea sunt diferite la persoanele cu VWD față de cele cu hemofilie. Tulburările sunt cauzate de defecte ale diferitelor proteine: VWD este cauzată de defecte ale proteinei VWF, în timp ce hemofilia apare din cauza lipsei parțiale sau complete a proteinelor numite factor VIII și factor IX. Aceste cauze diferite înseamnă că bolile au tratamente diferite.3,4
VWD poate fi tratată
Nu există vindecare a VWD, dar există tratamente eficiente. Majoritatea persoanelor cu VWD au simptome foarte ușoare, pe care le pot gestiona singuri în viața lor de zi cu zi. Cu toate acestea, persoanele cu forme severe de VWD pot avea sângerări mai grave și mai frecvente, cu un impact mai mare asupra vieții lor.1
Dacă suferi de VWD, este important să te înregistrezi la un centru local de tratament specializat în tulburări de sângerare. Personalul de la centrul de tratament va raspunde tuturor întrebărilor tale și te va indruma în gestionarea bolii, astfel încât să poți duce o viață normală.
De asemenea, recomandarea noastră este să iei legătura cu asociațiile locale de pacienți. Există mai multe persoane cu tulburări de sângerare decât ai putea crede și vor fi bucuroși să împărtășească cu tine experiențele lor.
Până la 1% din populația globală ar putea suferi de VWD
VWD este de obicei moștenită și afectează atât bărbații, cât și femeile de toate vârstele, inclusiv copiii. Simptomele apar mai frecvent în rândul femeilor, acestea prezentând sângerări în timpul menstruației, sarcinii și nașterii.
Multe persoane au simptome ușoare și este posibil să nu realizeze că au VWD.
Adesea, persoanele cu VWD așteaptă mulți ani diagnosticul
Este adesea dificil de stabilit dacă sângerarea este normală sau nu. În plus, multe persoane nu sunt conștiente de tulburările de sângerare, cum ar fi VWD. De aceea, persoanele cu VWD trebuie adesea să aștepte câțiva ani de la primele simptome de sângerare până la diagnosticul final. Această întârziere este mai mare la femei decât la bărbați. Fără diagnostic și tratament, pacienții pot suferi de sângerări frecvente, deficiență de fier, durere și scăderea calității vieții. Chiar dacă simptomele de sângerare sunt ușoare în viața de zi cu zi, există riscul de sângerare gravă în timpul unei intervenții chirurgicale sau ca urmare a unei accidentări1
De aceea, este importantă conștientizarea simptomelor și a tulburărilor de sângerare, așa cum este VWD. Dacă ai îngrijorări legate de sângerările cu care te-ai confruntat, te rugăm să faci testul nostru de sângerare.
Pentru diagnosticarea VWD sunt necesare istoricul sângerării și analize de laborator
VWD este o afecțiune rară și nu toți medicii sunt familiarizați cu aceasta. Prin urmare, un diagnostic definitiv trebuie pus de un medic specializat în tulburări de sângerare. Un diagnostic de VWD se stabilește în urma unui proces. Inițial, medicul trebuie să înțeleagă orice sângerare cu care te confrunți tu și, eventual, alți membri ai familiei. Aceste informații se numesc „istoric de sângerare”. Pentru a evalua istoricul complet de sângerare, medicul îți va pune o serie de întrebări. Dacă istoricul de sângerare sugerează că este posibil să ai o tulburare de sângerare, va fi necesară efectuarea unor analize de sânge într-un laborator specializat. Având rezultatele analizelor, medicul va pune un diagnostic definitiv.
Cu cât primești diagnosticul mai devreme, cu atât mai rapid vei putea face alegeri informate cu privire la tratament și stilul de viață.
Referințe
