VWD ÉS NŐGYÓGYÁSZ / SZÜLÉSZ

Becslések szerint a vérzési rendellenességek, beleértve a von Willebrand-betegséget (VWD), felelősek az erős menstruációs vérzésért (HMB) minden ötödik ilyen betegségben szenvedő nőnél.1 A vérzési rendellenességek szintén a szülés alatti és a szülés utáni túlzott vérzés fő kockázati tényezői. Annak ellenére, hogy a vérzési rendellenességek kiemelkedő szerepet játszanak a túlzott hüvelyi vérzés okaként, és annak ellenére, hogy a VWD a leggyakoribb vérzési rendellenesség, a túlzott hüvelyi vérzéssel járó nőknek csak egy töredékét tesztelik VWD-re.2

A tudatosság és az oktatás hiánya miatt a VWD gyakran diagnosztizálatlan marad, vagy a diagnózis késik. Diagnózis és kezelés nélkül ezek a nők súlyos fizikai és pszichológiai következményeket tapasztalhatnak HMB-jükkel, beleértve a fáradtságot, vérszegénységet, szorongást és depressziót.1

A nőgyógyász és szülész szerepe

Szinte minden VWD-ben szenvedő nő reproduktív korban túlzott hüvelyi vérzést tapasztal.3 Sőt, a nehéz menstruáció gyakran az első szembetűnő vérzéses tünet, amikor a VWD-s lányok belépnek a pubertáskorba. Nőgyógyászként vagy szülészorvosként gyakran Ön az első egészségügyi szolgáltató, akivel ezek a lányok vagy gondozóik megbeszélik a kiterjedt vérzési tendenciát. Az Ön konzultációi tehát az első lehetőséget jelentik arra, hogy segítsenek azonosítani azokat a betegeket, akiknek előnyös lehet a vérzési rendellenesség további diagnosztikus értékelése. Ez a lehetőség különösen fontos azokban a társadalmakban, amelyek megbélyegzik a hüvelyi vérzést, vagy olyan betegek számára, akik érzéketlenné váltak a nehéz menstruációjukra, és úgy érezhetik, hogy nem hallják vagy rosszul értik őket.2 Továbbá, mivel a vérzési rendellenességek, mint például a VWD, örökletes állapotok, a VWD diagnózisa gyakran segít azonosítani a további veszélyeztetett családtagokat.

Szinte minden VWD-ben szenvedő nő reproduktív korban túlzott hüvelyi vérzést tapasztal.3 Sőt, a nehéz menstruáció gyakran az első szembetűnő vérzéses tünet, amikor a VWD-s lányok belépnek a pubertáskorba. Nőgyógyászként vagy szülészorvosként gyakran Ön az első egészségügyi szolgáltató, akivel ezek a lányok vagy gondozóik megbeszélik a kiterjedt vérzési tendenciát. Az Ön konzultációi tehát az első lehetőséget jelentik arra, hogy segítsenek azonosítani azokat a betegeket, akiknek előnyös lehet a vérzési rendellenesség további diagnosztikus értékelése. Ez a lehetőség különösen fontos azokban a társadalmakban, amelyek megbélyegzik a hüvelyi vérzést, vagy olyan betegek számára, akik érzéketlenné váltak a nehéz menstruációjukra, és úgy érezhetik, hogy nem hallják vagy rosszul értik őket.2 Továbbá, mivel a vérzési rendellenességek, mint például a VWD, örökletes állapotok, a VWD diagnózisa gyakran segít azonosítani a további veszélyeztetett családtagokat!

Számos kezelési lehetőség létezik a VWD-ben és HMB-ben szenvedő nők számára, és a VWD okozta HMB kezelésére vonatkozó irányelvek is rendelkezésre állnak.4 A kezelést egyénre szabottra kell szabni, figyelembe véve olyan tényezőket, mint az életkor, az életmód, a terhességi kívánságok és a beteg egyéb preferenciái. Fontos megjegyezni, hogy egyes kezelések, pl. fogamzásgátlók, gyakran hatékonyak a HMB szabályozásában, de nem védik meg a VWD-ben szenvedő betegeket a vérzéstől trauma, baleset vagy műtét után, ezért a teljes diagnózis döntő fontosságú. Ezenkívül a túlzott hüvelyi vérzés gyakran megbélyegzéssel és elbocsátással jár. A mindennapi élet, a fizikai aktivitás és a társas interakciók HMB miatti korlátaival együtt az elismerés hiánya súlyos mentális terhet róhat a pácienseire.5,6 Megfelelő szociális támogatás nélkül a VWD-ben szenvedő betegeknél akár szorongás és depresszió is kialakulhat.

A VWD-ben szenvedő nők sikeres terhességet és egészséges csecsemőket hozhatnak világra. Diagnózis és kezelés nélkül azonban túlzott vérzést tapasztalhatnak a szülés alatt és után. Ezért a gondos tervezés és nyomon követés elengedhetetlen a normál teljesítés biztosításához. Amikor csak lehetséges, a terhességet és a szülést jó előre meg kell beszélni és meg kell tervezni, egy multidiszciplináris csapattal együtt, beleértve a kezelési központ hematológusát is.8,9 A VWDtest további információkat is kínál a VWD etiológiájáról, diagnózisáról és kezeléséről, valamint betekintést nyújt a VWD-ben szenvedő betegek tipikus útjába.

Referenciák

Kadir RA et al. Lancet 1998; 351:485-9.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
de Wee EM, et al. Thromb Haemost 2012; 108:683-92.
Connell NT et al. Blood Adv 2021; 5:301-25.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.