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La enfermedad de von Willebrand (EvW) es
el trastorno hemorrágico más común
Cuando se lesiona un vaso sanguíneo, algunos de los glóbulos rojos se pegan para cerrar la herida y detener el sangrado. Este proceso se llama coagulación. En personas con trastornos hemorrágicos, como EvW o hemofilia, la coagulación sanguínea no funciona correctamente. Por tanto, las personas con EvW tienden a sangrar con más frecuencia y durante más tiempo, por ejemplo sangrados nasales, sangrado de encías, o después de lesiones leves. Las mujeres con EvW suelen experimentar sangrado menstrual abundante. En las personas con EvW, el sangrado es causado por defectos en la proteína del factor von Willebrand (VWF), que es importante para la coagulación de la sangre.1
El factor von Willebrand (VWF) es importante para la coagulación sanguínea
VWF es una proteína que circula en la sangre. Es producido por células de los vasos sanguíneos y de los huesos y liberado al torrente sanguíneo. En caso de lesión, el VWF actúa junto con otras proteínas para detener el sangrado formando un coágulo de sangre. En las personas con EVW, el cuerpo no produce suficiente VWF o la proteína no funciona correctamente. Como resultado, la coagulación sanguínea no funciona correctamente y el sangrado puede prolongarse.2
Hay tres tipos principales de EvW
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EvW tipo 1: Alrededor de 3 de cada 4 personas con EvW tienen tipo 1, lo que la convierte en el tipo más común de la enfermedad. Estas personas tienen niveles bajos de la proteína VWF.2
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EvW tipo 2: las personas con EvW tipo 2 tienen proteína VWF que no funciona correctamente.2
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VWD tipo 3: a menudo más grave que el tipo 1 o 2, esta es la forma más rara de la enfermedad. Las personas con EVW tipo 3 tienen niveles muy bajos de proteína VWF.2
¿Cuál es la diferencia entre la EvW y la hemofilia?
Tanto la EVW como la hemofilia son trastornos hemorrágicos. Las personas con cualquiera de las enfermedades tienen un mayor riesgo de sufrir hemorragias, pero las partes del cuerpo donde suele producirse la hemorragia no son las mismas para las personas con EvW o hemofilia. Los trastornos son causados por defectos en diferentes proteínas: la EvW es causada por defectos en la proteína VWF, mientras que la hemofilia ocurre debido a la falta parcial o total de proteínas llamadas factor VIII y factor IX. Estas diferentes causas hacen que las enfermedades tengan diferentes tratamientos.3,4
VWD puede ser tratado
No existe cura para la EvW, pero sí tratamientos eficaces. La mayoría de las personas con EvW tienen síntomas muy leves que pueden controlar ellos mismos en su vida diaria. Sin embargo, las personas con formas graves de EvW pueden sufrir hemorragias más graves y frecuentes, con un mayor impacto en sus vidas.1
Si tiene VWD, es importante que se registre en un centro de tratamiento local que se especialice en trastornos hemorrágicos. El personal del centro de tratamiento resolverá todas tus dudas y te guiará en el manejo de la enfermedad, para que puedas hacer una vida normal.
También recomendamos ponerse en contacto con asociaciones de pacientes locales. Hay más personas con trastornos hemorrágicos de lo que cree y estarán felices de compartir sus experiencias con usted.
Hasta el 1% de la población mundial puede tener EvW
La EVW suele ser hereditaria y afecta tanto a hombres como a mujeres de todas las edades, incluidos los niños. Las mujeres tienen más probabilidades que los hombres de presentar síntomas de EVW debido al sangrado que ocurre en
menstruación, embarazo y parto.
Muchas personas tienen síntomas leves y es posible que no se den cuenta de que tienen EvW.
Las personas con EvW suelen esperar muchos años hasta recibir su diagnóstico.
A menudo es difícil saber si el sangrado es normal o no. Además, muchas personas no son conscientes de los trastornos hemorrágicos como la EvW. Por estas razones, las personas con EvW a menudo tienen que esperar varios años desde los primeros síntomas hemorrágicos hasta el diagnóstico final. Este retraso es mayor en los pacientes femeninos que en los masculinos. Sin diagnóstico y tratamiento, los pacientes pueden sufrir hemorragias frecuentes, deficiencia de hierro, dolor y una calidad de vida reducida. Incluso si los síntomas de sangrado son leves en la vida diaria, existe el riesgo de sufrir un sangrado grave durante una cirugía o después de un accidente.1
Por lo tanto, es importante estar atento a los síntomas hemorrágicos y a los trastornos hemorrágicos, como la EvW. Si no está seguro de algún sangrado que haya experimentado, realice nuestra prueba de sangrado.
Se necesitan antecedentes de hemorragia y pruebas de laboratorio para diagnosticar la EvW.
Cuanto antes reciba su diagnóstico, antes podrá comenzar a tomar decisiones informadas sobre su tratamiento y estilo de vida.
Referencias
