Научете повече за Болест на фон Вилебранд
Болестта на фон Вилебранд (VWD) е най-често срещаното нарушение на кръвосъсирването
Когато кръвоносен съд е наранен, някои от червените кръвни телца се слепват, за да затворят раната и да спрат кървенето. Този процес се нарича съсирване. При хора с нарушения в кръвосъсирването, като например болест на Вилебранд или хемофилия, съсирването на кръвта не функционира правилно. Поради това хората с VWD са склонни да кървят по-често и по-дълго, като могат например да имат кървене от носа, кървене на венците или кървене след леки наранявания . Жените с VWD често имат обилно менструално кървене.. При хората с VWD кървенето се причинява от дефекти в протеина фактор на фон Вилебранд (VWF), който е важен за съсирването на кръвта.1
Факторът на фон Вилебранд (VWF) е важен за съсирването на кръвта
Факторът на фон Вилебранд (VWF) е протеин, който циркулира в кръвта. Той се произвежда от клетките в кръвоносните съдове и костите и се освобождава в кръвния поток. В случай на нараняване факторът на Вилебранд работи заедно с други протеини, за да спре кървенето, като образува кръвен съсирек. При хората с VWD организмът не произвежда достатъчно фактор на Вилебранд или протеинът не функционира правилно. В резултат на това съсирването на кръвта не функционира правилно и кървенето може да се удължи.2
Съществуват три основни типа VWD
-
Тип 1 на VWD Приблизително 3 от 4 човека с VWD са с тип 1, което го прави най-често срещаният тип на заболяването. Тези хора имат ниски нива на протеина VWF.2
-
VWD тип 2: Хората с VWD тип 2 имат VWF протеин, който не функционира правилно.2
-
Тип 3: Често е по-тежък от тип 1 и 2, но е най-рядката форма на заболяването. Хората с VWD тип 3 имат много ниски нива на протеина VWF.2
Каква е разликата между VWD и хемофилия?
Както болестта на Вилебранд, така и хемофилията са нарушения на кръвосъсирването. Хората с някое от тези заболявания са изложени на по-висок риск от кървене, но частите на тялото, в които обикновено се появява кървене, не са едни и същи при хората с VWD и хората с хемофилия. Нарушенията се дължат на дефекти в различни протеини: Хемофилията се дължи на частична или пълна липса на протеини, наречени фактор VIII и фактор IX. Поради тези различия, заболяванията се лекуват по различен начин.3,4
VWD може да бъде лекувана
Няма пълно излекуване от VWD, но има ефективни методи за лечение. Повечето хора с VWD имат много леки симптоми, с които могат да се справят сами в ежедневието си. Хората с тежки форми на VWD обаче могат да имат по-сериозни и чести кръвоизливи, които оказват по-голямо влияние върху живота им.1
Ако страдате от VWD, е важно да се регистрирате в местен център за лечение, специализиран в областта на нарушенията на кръвосъсирването. Персоналът на лечебния център ще отговори на всичките Ви въпроси и ще Ви напътства в лечението на заболяването, за да можете да живеете нормално.
Препоръчваме също така да се свържете с местната пациентска асоциация. Хората с нарушения на кръвосъсирването са повече, отколкото си мислите, и те с удоволствие ще споделят опита си с Вас.
До 1 % от световното население може да има VWD
Обикновено VWD се предава по наследство и засяга както мъже, така и жени от всички възрасти, включително деца. Жените са по-склонни да проявяват симптоми на VWD, отколкото мъжете, поради кървенето, което се появява по време на менструация, бременност и раждане.
Много хора имат леки симптоми и може да не разберат, че имат болест на Вилебранд.
Хората с VWD често чакат диагнозата си с години
Често е трудно да се определи дали кървенето е нормално или не. Освен това много хора не знаят за нарушенията на кръвосъсирването, като например VWD. Поради тези причини на хората с VWD често се налага да чакат няколко години от първите симптоми до окончателната диагноза. Това забавяне е по-голямо при жените, отколкото при мъжете.Без диагноза и лечение пациентите могат да страдат от чести кръвоизливи, недостиг на желязо, болка и влошено качество на живот Дори ако симптомите са леки в ежедневието, съществува риск от сериозно кървене по време на операция или след злополука.1
Ето защо е важно да сте наясно със симптомите и нарушенията на кръвосъсирването, като например VWD. Ако не сте сигурни относно кървене, което сте имали, моля, направете нашия тест.
За диагностициране на VWD са необходими анамнеза за кървене и лабораторни изследвания.
VWD е рядко срещано заболяване и не всеки лекар е запознат с него.Ето защо окончателната диагноза трябва да бъде поставена от лекар, който е специалист в областта на нарушенията на кръвосъсирването.. Диагностицирането на VWD винаги е процес. Първоначално Вашият лекар трябва да разбере за всяко кървене, което Вие и евентуално други членове на Вашето семейство може да сте имали. Тази информация се нарича “история на кървенето”. За да оцени пълната история на кървенето, Вашият лекар ще Ви зададе редица въпроси. Ако анамнезата за кървене подсказва, че може да имате нарушение на кръвосъсирването, кръвта Ви трябва да бъде изследвана в специализирана лаборатория.1 С резултатите от кръвните изследвания Вашият лекар ще постави окончателна диагноза.
Колкото по-рано Ви бъде поставена диагнозата, толкова по-рано ще можете да направите информиран избор относно лечението и начина си на живот.
Препратки
