Skip to main content
Аз живея с VWD

Аз живея с VWD

Какви са възможните терапии за лечение на болестта на фон Вилебранд? Като родител, как най-добре да се грижа за детето си с VWD? Как да намеря най-доброто лечение за мен? Какво означава VWD за моето семейно планиране? VWD засяга моя социален и семеен живот: какво мога да направя по въпроса?

Животът с болестта на фон Вилебранд (VWD) е пътешествие и вие не сте сами. Независимо дали сте били диагностицирани наскоро с VWD или сте диагностицирани преди много време, всяка стъпка от вашето пътешествие с VWD повдига нови въпроси. Тук проф. Коралес-Медина, проф. Бернторп и техните колеги ви подкрепят, като отговарят на някои от често задаваните въпроси за болестта, включително въпроси относно лечения, бременност и раждане и психично здраве. Ще намерите и практически съвети за нормален живот с VWD.

Контрол на болестта на Вилебранд

Лечението на VWD изисква добра връзка между вас като пациент или родител на пациент и вашия лекар. Заедно можете да разработите индивидуален план за лечение, който отчита вашите собствени уникални нужди и обстоятелства. Индивидуализиран план за контрол на заболяването ще сведе до минимум риска от кървене и ще ви помогне да поддържате възможно най-добро качество на живот.1

Лечение на VWD

Има ефективни лечения за всички типове на болест на Вилебранд. Изборът на лечение трябва да бъде съобразен с типа VWD, който имате, тежестта и вида на кървенето, което имате, както и всички други здравословни проблеми, които може да имате. За повечето хора с VWD лечение е необходимо само при хирургични интервенции или след травма. Хората с по-тежки форми на VWD може да се нуждаят от профилактично лечение за предотвратяване на кървене. За да получите подходящо лечение, също така е много важно да информирате вашия лекар за всяко лекарство, което приемате, тъй като някои лекарства могат да повлияят на ефективността и безопасността на лечението на VWD. Като цяло ви препоръчваме да потърсите съвет относно това кое лечение е най-подходящо за вас от център, който е специализиран за лечение на нарушения на кръвосъсирването.1

Дезмопресин е първа линия на лечение за повечето пациенти. Дезмопресинът стимулира освобождаването на натрупаните фактори на кръвосъсирването и често се използва за лечение на пациенти с VWD тип 1 и някои пациенти с тип 2, но не и при пациенти с VWD тип 3. Дезмопресинът повишава нивата на фактора на фон Вилебранд, за да подпомогне съсирването на кръвта. Дезмопресинът често се използва за контрол на кървенето по време на леки хирургични интервенции или след травма, но не е подходящ за всички пациенти или по време на големи операция.1

Заместващата терапия с продукти съдържащи фактор на фон Вилебранд (VWF) се използва, когато дезмопресинът е неефективен или не е показан за лечение. Тези концентрати заместват фактора на Вилебранд, който липсва в кръвта ви или не действа правилно, за да помогне за контролиране на кървенето. Хората с определени типове болест на Вилебранд или хората с тежки кръвоизливи, най-често използват продукти съдържащи фактор на фон Вилебранд. Ако имате тежки или чести епизоди на кървене, също да имате полза от редовно профилактично лечение с продукти съдържащи фактор на Вилебранд за предотвратяване на кървене.1

В някои случаи, и по-специално при пациенти с тип 1 VWD, обикновено се използват антифибринолитични лекарствени продукти като транексамова киселина. Тези лекарства забавят разграждането на кръвните съсиреци и са препоръчани при леки хирургични интервенции, стоматологични процедури и за лечение на обилна менструация и кървене след раждане. Фибриновото лепило може да бъде полезно и за запечатване на място на кървене, например след екстракция на зъб. Когато е възможно, употребата на всички тези лекарства трябва да се планира предварително и да бъде част от индивидуален план за лечение.1

Жените с VWD често иамт обилно менструално кървене (ОМК) и кървене около бременността и раждането. Опциите за лечение на ОМК включват хормонални терапии като вътрематочно устройство, което понякога може да намали менструалното кървене. Ако планирате бременност или сте бременна, Ви препоръчваме да се консултирате с Вашия лекар възможно най-скоро. Има няколко налични терапии за бременни жени с VWD. Вашият лекар ще разработи план за вашето лечението, безопасна бременност и раждане.1

VWD може също да повлияе на психичното здраве, социалните контакти и качество на живот както на деца, така и на възрастни.2-5 Симптоми като ОМК или кървене в ставите често се свързват с признаци на депресия и тревожност.2 Родителите често се тревожат за кървенето на децата си, а децата с VWD може да се сблъскат с проблеми в училище или да не могат да играят с приятели поради заболяването.5 За да преодолеете тези предизвикателства, е важно да добра социална среда и да получите правилното лечение и обучение от лекарите във вашия център за лечение. 2,3

Хирургия

Хората с болест на фон Вилебранд (VWD) са по-склонни да към прекомерно кървене по време и след операция.1 Дори пациенти с относително леки форми на VWD съобщават за тежко следоперативно кървене, което може да продължи дълго време или да се повтори.1 Рискът от кървене не се свежда само до големи операции, кървене може да се появи и след леки хирургични процедури, като екстракция на зъб.2 Все пак, с правилното лечение в точното време, рискът от прекомерно кървене може да бъде намален както по време, така и след операцията. 3,4

Ако имате VWD и планирате операция, е много важно да говорите за вашето заболяване с вашия зъболекар или хирург преди операцията. Вашият лекар трябва да разработи план за действие по време на операцията. Планът трябва да се основава на точна диагноза на подтипа и тежестта на VWD и на вашата история на кървене. Тази информация ще позволи на Вашия лекар да разбере какъв е Вашият риск от кървене по време и след операцията. Планът също така трябва да вземе предвид вида на операцията, която ще се извърши, както и всички други заболявания и лекарства, които може да пиете. Заедно тази информация е от съществено значение за определяне на лечението преди, по време и след операцията.1,2,4

За да се сведе до минимум риска от кървене по време на операция, експертите са разработили терапевтични ръководства за хора с VWD както при малки, така и при големи операции. В зависимост от типа VWD и вида на операцията, тези ръководства описват какво лечение трябва да получите, за да се възстанови хемостазата и за колко време.3,4 За лека операция, като изваждане на зъб, може да се наложи да продължите лечението до 5 дни.4 При големи операции, като сърдечна хирургия, хистеректомия или смяна на става, лечението трябва да възстанови хемостазата преди и най-малко 3 дни след операцията, докато рискът от кървене намалее.3 За някои видове операции, като операция за смяна на колянна става при възрастни или тонзилектомия при деца, може да отнеме до 2 седмици, докато рискът от кървене намалее, и съответно планът за лечение трябва да бъде адаптиран.4,5

И накрая, трябва да говорите с вашата медицинска сестра или лекар относно VWD, ако имате нужда от инжекция. Поставянето на инжекция точно под кожата може да помогне да се избегне болезнено кървене в мускула, например след ваксинация.2

Препратки

1. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2022 г.; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; последно достъпван през март 2023 г.
3. Connell NT и др. Напредък на кръвта 2021 г.; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 604–609.
5. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.

Бременност и раждане

Можете да правите планове за семейство, ако имате болест на фон Вилебранд (VWD). С подходяща медицинска грижа можете да очаквате успешна бременност и здраво бебе. За да сте сигурни, че Вие и Вашето бебе сте в безопасност, трябва да говорите с Вашия лекар, ако планирате бременност или вече сте бременна. Вашият лекар ще обсъди с Вас рисковете около бременността, пренаталните изследвания и раждането, както и вероятността детето ви да има болест на Вилебранд. Можете също така да обсъдите минали бременности, историята на кървене на Вас и Вашето семейстов, ако сте имали спонтанен аборт. Въз основа на Вашия риск от кървене, лекарят Ви ще направи план за безопасна бременност и раждане. 1-3

Такова планиране е необходимо за жените с VWD, за да се сведат до минимум всички потенциални рискове, които могат да възникнат по време и след раждането. При здрави жени нивата на кръвните протеини, наречени коагулационни фактори, се повишават по време на бременност, за да предпазят бъдещата майка от прекомерно кървене по време и след раждането. В сравнение с жени без заболяване, жените с VWD често имат по-ниски нива на коагулационни фактори по време на бременност. Поради променящите се нива на коагулационните фактори, бременни жени с VWD трябва да се правят редовни изследвания, особено през третия триместър. Ако нивата на коагулационни фактори са твърде ниски, трябва да се премине към профилактично лечение по време и след раждането. За допълнително намаляване на риска от кървене по време и след раждането, Вашият лекар може да реши да работи заедно с хематолози или да Ви препоръча да родите в специализирана болница.1-3

Възможно е вашето неродено дете също да има VWD. Повечето бебета с VWD нямат проблеми с кървене по време на раждането, но е важно да сте наясно, че има такава възможност, за да могат да се вземат необходимите мерки. Ето защо семействата, при които единият родител има тежка форма VWD, трябва да бъдат консултирани не само относно раждането на дете с VWD, но и относно последиците от бременността и начина на раждане.1-3

Важно е, че всички тези рискове могат да бъдат ефективно овладени с подходящо наблюдение и план за лечение преди, по време и след раждането за вас и вашето бебе.3,4

Препратки
  1. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/ последен достъп през февруари 2023 г.
  2. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; последен достъп през февруари 2023 г.
  3. Leebeek FWG, et al. Кръв 2020; 136:2143-50.
  4. Janbain M и Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.

Психично здраве

Нарушението на кръвосъсирването може да окаже огромно влияние върху живота Ви. Рискът от кървене може да се отрази на физическото Ви здраве, емоционалното и психическо състояние, поведението Ви, взаимоотношенията със семейството и социалния живот.1 Симптомите Ви може да ограничат ежедневните Ви дейности, да доведат до безпокойство за бъдещето и да Ви накарат да се чувствате несигурни относно интимните си отношения. Често тези ограничения и опасения засягат и членовете на семейството. Въздействието върху качеството на живот може да бъде още по-изразено, ако нарушението на кръвосъсирването не е диагностицирано, както за съжаление често се случва при болест на von Willebrand  (VWD).1-3 Хората с недиагностицирана болест на Вилебранд нямат достъп до подходящо лечение и подкрепа. Без социална подкрепа пациентите с VWD често показват признаци на тревожност и депресия.2,3 Дори след поставяне на диагнозата е важно да се има предвид, че VWD е състояние, което е за цял живот с постоянни предизвикателства за пациентите, техните семейства и тяхната среда.

Родителството носи нови предизвикателства за хората с VWD. VWD и други нарушения на кръвосъсирването са наследствени заболявания и диагнозата може да има сериозно въздействие върху семейното планиране. Като родители на дете с нарушение на кръвосъсирването може да изпитате чувство на вина и да се самообвинявате за болестта на вашето дете. Освен това, страхът от кървене може да ви накара да се станете прекалено предпазливи към детето си и да ограничите социалните или спортните му дейности. Все пак, всички предпазни мерки трябва да бъдат балансирани и да бъде давана свободата на децата да опознават света и да изграждат увереност, което е важно за развитието на вашето дете. Комбинацията от някои предпазни мерки, избор на подходящи дейности и лесен достъп до ефективно лечение може да ви помогне да намерите този баланс.2,4
Юношеството може да бъде особено предизвикателен период за хората с VWD. Тъй като поемате повече отговорност за контрол на вашето нарушение на кръвосъсирването, много е важно да се придържате към вашето лечение. Поемането на контрол сами върху болестта ви не само ще намали риска от кървене и болка, но също така ще ви даде увереност във вашите способности и ще ви помогне да поддържате добро психично здраве и нормален социален живот. 2,6

Психичното здраве и качеството на живот на жени с нарушения на кръвосъсирването често са силно засегнати от тяхното заболяване. Ако имате VWD, има много голяма вероятност да имате и обилно менструално кървене (ОМК). Кръвозагубата и спазмите могат силно да попречат на ежедневието ви, спорт и други физически дейности, както и социалните и романтични взаимоотношения. ОМК често води и до пропускане на време от училище или работа. За съжаление, ОМК често се омаловажава и стигматизира. Поради тези ограничения в дейностите и взаимоотношенията и липсата на признание, жените с VWD често са в лошо психично здраве с чувство за изолация, липса на удовлетворение и понижено настроение. Важното е, че ОМК може да се лекува и лечението може да подобри качеството на живот на жените с VWD и ОМК.4,5

Един от факторите за ограничаване на въздействие на вашето нарушение на кръвосъсирването върху психическото ви здраве и социалните дейности е добрата мрежа за подкрепа. Това може да включва вашето семейство и приятели, както и социални услуги и медицински специалисти.3

Ако се чувствате тъжни, тревожни или депресирани, говорете и с вашия лекар или със специалистите във вашия център за лечение затова как се чувствате. Те ще могат да ви подкрепят и да ви насочат към многото полезни източници, които експертите са разработили за подпомагане на психичното здраве на хора с нарушения на кръвосъсирването. Персоналът на центъра също може да ви помогне да намерите психолози и консултанти, които имат опит в работата с хора с нарушения на кръвосъсирването. Също така силно препоръчваме да се свържете с местна група пациенти. Там можете да обсъдите своя опит, емоции и очаквания относно VWD и да получите практически съвети от други пациенти. Болестта на фон Вилебранд е рядко заболяване, но не сте сами и има помощ наблизо.

Препратки
  1. van Hoorn ES, et al. Хемофилия 2022; 28: 197-214.
  2. https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; последен достъп през март 2023 г.
  3. Roberts JC, et al. Хемофилия 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
  4. VanderMeulen H, et al. Програма Hematology Am Soc Hematol Educ 2022 1: 631-6.
  5. Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
  6. McLaughlin JM, et al. Резултати за здравето и качеството на живот, 2017: 15:67.
Източници
  1. Connell NT et al. Sanguis Promovetur 2021; 5:301-25.
  2. Roberts JC et al. Haemophilia 2022; doi:10.1111/hae.14725.
  3. Rae C et al. Haemophilia 2013; 19:385-91.
  4. De Wee et al. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
  5. De Wee et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.

Да живееш с VWD Kerri: Тип 3

cross-icon

Живот с VWD Андрю: Тип 2A

cross-icon

Да живееш с VWD Suzanne: Качество на живот

cross-icon
Допълнителен материал

Преглед

Полезни източници

изглед