ХВ І ПЕДІАТРІЯ

Діти з хворобою фон Віллебранда можуть зіткнутися з труднощами в освітньому середовищі і в сімейному колі через побоювання з приводу ризику кровотечі. Часті епізоди кровотеч можуть призвести до пропусків занять у школі, що в свою чергу може негативно позначитися на успішності. ⁴ Це також може бути важким психологічним тягарем як для дитини, так і для батьків, що неминуче призводить до обмеження фізичної та соціальної активності дитини. Обмеження активності є серйозним фактором, оскільки воно може негативно вплинути на загальний розвиток дитини, включаючи її фізичне, емоційне та соціальне благополуччя.⁵

Роль педіатрів

ХВ є найбільш поширеним порушенням згортання крові у дітей.⁶ Найбільш поширені симптоми патології у дітей при ХВ проявляються у вигляді легких синців, кровотеч в ротовій порожнині, нносових кровотеч, тривалих кровотеч з невеликих ран і після хірургічних втручань.² Як педіатр, Ви можете бути першим медичним фахівцем, який виявить симптоми патології. Ваше завдання полягатиме в тому, щоб визначити, чи є кровотеча відхиленням від норми, і чи необхідне подальше обстеження.⁷ Для дорослих і дітей з потенційними порушеннями згортання крові збір анамнезу є ключовим кроком у діагностиці. При оцінці анамнезу кровотечі у дитини важливо враховувати вік і особливості розвитку пацієнта. У новонароджених, які все ще ведуть сидячий спосіб життя, гематоми зустрічаються рідко, але аномальні кровотечі можуть виникнути після обрізання або забору крові.^2,7  У міру того, як діти стають більш активними, частіше з’являються невеликі порізи і синці від забиття або падінь. Однак більші синці або синці, які виникають частіше, можуть вказувати на порушення згортання крові. У дітей з ХВ також можуть з’явитися синці в незвичайних місцях, наприклад, на спині або животі.⁸ Нарешті, коли дівчатка досягають статевої зрілості, рясні менструальні кровотечі можуть бути симптомом патології згортання крові. При обговоренні цих симптомів з пацієнтами та їхніми батьками слід також враховувати сімейний анамнез, оскільки часто буває так, що вони не знають про потенційну небезпеку такого стану.^2,9

Визначення патологічної природи симптомів кровотечі може бути складним завданням.⁷ Для первинної оцінки кровотечі, особливо у випадках, коли пацієнту заплановано хірургічне втручання, ми настійно рекомендуємо вам пройти тест на кровотечу разом з пацієнтом. Тест підкаже, чи показані пацієнту подальші обстеження, а це може істотно змінити його життя!

Уточнений діагноз є результатом складного процесу.² У зв’язку з цим рекомендуємо звернутися до спеціалізованого центру лікування гемофілії, якщо Вам призначене подальше діагностичне обстеження. Мультидисциплінарна команда медичного закладу також надаватиме необхідну допомогу пацієнтам з дисфункцією гемостазу. Проект VWDtest також надає додаткову інформацію про етіологію, методи діагностики та підходи до лікування ХВ, а також висвітлює аспекти життя пацієнтів, які страждають на цю недугу.

Література

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.