ĢIMENES ĀRSTS / PEDIATRS

Children with VWD may also experience emotional and behavioural challenges in school and in their family life due to the fear of bleeding, and frequent bleeding may lead to absence from school.⁴ Moreover, the fear of bleeding may also present a substantial psychological burden for the child’s caregivers and prompt them to limit the physical and social activities that are important for the normal development of their child.⁵

Ģimenes ārstu un pediatru loma

VS ir bērniem visbiežāk sastopamā asinsreces slimība.⁶ Bieži sastopami asiņošanas simptomi bērniem ar VS ir viegla zilumu veidošanās, asiņošana no mutes un deguna, kā arī ilgstoša asiņošana no nelielām brūcēm un pēc operācijas.² Kā ģimenes ārsts vai pediatrs jūs bieži vien būsiet pirmais medicīnas darbinieks, kurš redzēs bērnus ar šādiem simptomiem, un jūsu uzdevums būs noteikt, vai bērnam ir patoloģiska asiņošana, kas prasa turpmāku izmeklēšanu pie speciālista.⁷ Gan pieaugušajiem, gan bērniem ar iespējamiem asinsreces traucējumiem pirmais solis diagnozes noteikšanā ir asiņošanas anamnēzes ievākšana. Izvērtējot bērna asiņošanas vēsturi, ir ļoti svarīgi ņemt vērā pacienta vecumu un attīstības spējas. Zīdaiņiem, kuri vēl neprot pārvietoties, reti parādās zilumi, bet pēc apgraizīšanas vai asins paraugu ņemšanas ir iespējama neparasta asiņošana.^2,7 Kad bērni sāk pārvietoties, biežāk parādās nelieli nobrāzumi un zilumi pēc sasitumiem vai kritieniem. Tomēr lielāki vai biežāk nekā sagaidāms radušies zilumi var radīt aizdomas par asinsreces traucējumiem. Bērniem ar VS var parādīties arī zilumi neparastās vietās, piemēram, uz muguras vai vēdera. Šādi zilumi var tikt sajaukti ar vardarbības pret bērnu pazīmēm, un vecāki var sākt uztraukties par šādu iespēju.⁸ Visbeidzot, meitenēm sasniedzot pubertāti, stipra menstruālā asiņošana kļūst par visbiežāko VS izraisītas asiņošanas simptomu. Pārrunājot šos simptomus ar pacientiem un viņu aprūpētājiem, ir svarīgi ietvert arī ģimenes asiņošanas vēsturi, jo atkārtota patoloģiska asiņošana ģimenē var tikt uzskatīta par nenozīmīgu.^2,9

Lēmums par to, vai asiņošanas simptomi ir neparasti, var būt sarežģīts.⁷ Lai veiktu asiņošanas simptomu sākotnējo novērtējumu, it īpaši pacientiem, kuriem ir plānota operācija, mēs iesakām pacientam veikt mūsu asiņošanas testu . Tests parādīs, vai ir nepieciešama turpmāka izmeklēšana, un tas var mainīt jūsu pacienta dzīvi!

VS diagnostika ir sarežģīta procesa rezultāts.² Tāpēc, ja ir nepieciešami papildu diagnostiski izmeklējumi, mēs iesakām vērsties tuvākajā hemofilijas ārstēšanas centrā. Ārstēšanas centra starpdisciplīnu komandas nodrošinās arī optimālu aprūpi pacientiem, kuriem ir asinsreces traucējumi. VWDtest sniedz arī papildu informāciju par VS etioloģiju, diagnostiku un ārstēšanu, kā arī ieskatu par pacientu ar VS dzīvi.

Atsauces

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.