ДІЗНАЙТЕСЯ БІЛЬШЕ ПРО ХВОРОБУ ФОН ВІЛЛЕБРАНДА
Хвороба фон Віллебранда (ХВ) –
є найпоширенішим порушенням згортання крові
При пошкодженні кровоносної судини деякі еритроцити злипаються, закриваючи рану і зупиняючи кровотечу. Цей процес називається згортанням крові. У людей з порушеннями згортання крові, такими як хвороба фон Віллебранда або гемофілія, згортання крові не відбувається належним чином. Тому люди з ХВ, як правило, частіше кровоточать і мають більш довгуу тривалість, наприклад, носові кровотечі або кровоточивість ясен. У жінок з ХВ часто спостерігаються рясні менструальні кровотечі. У людей з ХВ кровотеча викликана дефектами білка фактора фон Віллебранда (ХВ), який необхідний для згортання крові.1
Фактор фон Віллебранда (ФВ) важливий для згортання крові
ФВ – це білок, який циркулює в крові. Він виробляється клітинами кровоносних судин і кісток і виділяється в кров. У разі травми ФВ разом з іншими білками зупиняє кровотечу, утворюючи тромб. У людей з ХВ організм не виробляє достатньої кількості ФВ або білок не функціонує належним чином.2
Розрізняють три основних типи ХВ:
-
ХВ 1 типу: Приблизно 3 з 4 людей з ХВ мають тип 1, що робить його найпоширенішим типом захворювання. У цих людей низький рівень білка VWF.2
-
ХВ 2 типу. У людей з ХВ 2-го типу білок VWF не працює належним чином.2
-
БВ ХВ 3 типу: часто важче, ніж 1 або 2 тип, це найрідкісніша форма захворювання. У людей з ХВ 3 типу дуже низький рівень білка EF2
У чому різниця між ХВ і гемофілією?
Люди з обома захворюваннями мають вищий ризик кровотечі, але частини тіла, де зазвичай виникає кровотеча, не однакові для людей з ХВ та гемофілією. Порушення викликані дефектами різних білків: ХВ викликається дефектами білка VWF, тоді як гемофілія виникає через часткову або повну відсутність білків, які називаються фактором VIII і фактором IX. Ці різні причини означають, що захворювання вимагають різного лікування.3,4
Якщо у вас ХВ
Більшість людей з ХВ мають легкі симптоми, з якими вони можуть впоратися самостійно в домашніх умовах. Однак у людей з важкою формою ХВ можуть виникати більш важкі та часті кровотечі, і це має більший вплив на їхнє життя.1
Якщо у вас ХВ, важливо звернутися до медичного центру, який спеціалізується на порушеннях згортання крові. Медичний центр відповість на всі ваші запитання і допоможе впоратися з хворобою, щоб ви могли жити нормальним життям.
Ми також рекомендуємо звернутися до місцевих відділень для пацієнтів. Людей з порушеннями згортання крові більше, ніж ви думаєте, і вони з радістю поділяться з вами своїм досвідом.
До 1% населення планети може страждати на ХВ
ХВ зазвичай передається у спадок і вражає як чоловіків, так і жінок різного віку, включаючи дітей. Жінки частіше, ніж чоловіки, виявляють симптоми ХВ через кровотечі, що виникають під час менструації, вагітності та пологів.
Багато людей мають легкі симптоми і можуть не знати, що у них ХВ.
Люди з ХВ часто чекають на діагноз багато років
Часто буває складно визначити, чи є кровотеча нормальним явищем, чи ні. Більш того, багато людей не знають про порушення згортання крові, таких як хвороба фон Віллебранда. З цих причин людям з недіагностованою ХВ часто доводиться чекати кілька років від появи перших симптомів кровотечі до постановки остаточного діагнозу. Без діагностики та відповідного лікування пацієнти можуть страждати від частих кровотеч, дефіциту заліза, болю та зниження якості життя. Незважаючи на те, що у повсякденному житті ви можете зіткнутися з легкою кровотечею, існує ризик серйозної кровотечі під час операції або в результаті травми. 1
Тому важливо пам’ятати про симптоми згортання крові та порушення згортання крові. Якщо у вас є сумніви з приводу симптомів або причин кровотечі, рекомендуємо пройти спеціальний тест.
Для діагностики ХВ необхідні кровотечі в анамнезі та лабораторні аналізи
ХВ зустрічається рідко, і не кожен лікар знайомий з цим станом. Тому остаточний діагноз повинен ставити лікар, який спеціалізується на порушеннях згортання крові. Діагностика ХВ – це завжди процес. Спочатку ваш лікар повинен зрозуміти, який вид кровотечі міг бути у вас і, можливо, у інших членів вашої сім’ї. Ця інформація називається «анамнезом кровотечі». Щоб оцінити повний анамнез кровотечі, лікар поставить вам ряд питань. Якщо «анамнез кровотечі» говорить про те, що у вас порушення згортання крові, вашу кров потрібно здати на аналіз в спеціалізованій лабораторії.1 За результатами аналізів крові лікар поставить остаточний діагноз.
Чим раніше вам буде поставлена діагностика, тим швидше ви зможете почати робити усвідомлений вибір щодо лікування та способу життя.
