Я ЖИВУ З ХВ
Які варіанти лікування хвороби фон Віллебранда? Як батькам найкраще піклуватися про свою дитину з ХВ? Як підібрати лікування? Як ХВ впливає на планування сім’ї? Як ХВ впливає на моє соціальне та сімейне життя: як із цим впоратися?
Життя з хворобою фон Віллебранда (ХВ) – це шлях, у якому ви не одні. Незалежно від того, як давно вам поставили діагноз ХВ, кожен крок на вашому шляху викликає нові запитання. Професор Корралес-Медіна спільно з професором Бернторп та їхніми колегами дали відповідь на найпоширеніші запитання про це захворювання, включно з питаннями про лікування, вагітність, пологи та психічне здоров’я. Ви також знайдете практичні поради про те, як жити нормальним життям з ХВ.
Хвороба фон Віллебранда
Лікування ХВ вимагає тісної співпраці між вами як пацієнтом (або батьком пацієнта) і лікарем. Разом ви можете розробити індивідуальний план лікування, що враховує ваші унікальні потреби та спосіб життя. Індивідуальний план ведення хвороби зведе до мінімуму ризик кровотечі та допоможе вам зберегти нормальну якість життя.1
Лікування ХВ
Існують ефективні методи лікування всіх типів ХВ. Підбір лікування має бути адаптований за вашим типом ХВ, ступенем тяжкості та типом кровотечі, а також загальним станом здоров’я. Більшості людей із ХВ лікування показане тільки під час операції або після травми. Людям із важчими формами ХВ може знадобитися профілактичне лікування для запобігання кровотеч. Для отримання належного лікування також важливо інформувати лікаря про будь-які препарати, які ви приймаєте, оскільки деякі ліки можуть впливати на ефективність і безпеку лікування ХВ. Ми рекомендуємо проконсультуватися з лікарем щодо найбільш підходящого для вас лікування в медичному закладі, що спеціалізується на порушеннях згортання крові.1
Десмопресин є препаратом першої лінії для більшості пацієнтів. Десмопресин стимулює вивільнення накопичених чинників згортання крові й часто використовується для лікування пацієнтів із ХВ 1-го типу та деяких 2-го типу, однак для пацієнтів із ХВ 3-го типу препарат неефективний. Він підвищує рівень VWF, сприяючи згортанню крові. Десмопресин часто використовується для зупинки кровотечі під час незначного хірургічного втручання або після травми, але препарат підходить не всім пацієнтам і не застосовується під час серйозних операцій.1
Замісна терапія у вигляді концентратів, що містять VWF застосовується, коли десмопресин неефективний або не показаний. Ці концентрати замінюють фактор Віллебранда, який відсутній у крові або не діє належним чином, допомагаючи контролювати кровотечу. Пацієнти з певними типами ХВ або люди з важкими симптомами кровотечі, найімовірніше, будуть застосовувати концентрати, що містять VWF. Якщо у вас спостерігаються тяжкі або часті епізоди кровотеч, вам також може допомогти регулярне профілактичне лікування концентратами, що містять VWF, для запобігання кровотечам.1
У деяких випадках, особливо для пацієнтів із ХВ 1-го типу, зазвичай використовують антифібринолітичні препарати, такі як транексамова кислота. Ці препарати уповільнюють руйнування тромбів і призначаються під час проведення невеликих хірургічних операцій, стоматологічних процедур, а також для лікування рясних менструацій і кровотеч після пологів. Фібриновий клей також може бути корисним для герметизації ран, наприклад, після видалення зуба. За можливості використання всіх цих препаратів слід планувати заздалегідь і складати індивідуальний план лікування.1
Жінки з ХВ часто страждають від рясних менструальних кровотеч (РМК) і кровотечі під час вагітності та пологів. Варіанти лікування РМК включають гормональну терапію, наприклад, використання внутрішньоматкової спіралі, яка іноді може зменшити обсяг менструальних кровотеч. Якщо ви плануєте сім’ю або вагітні, рекомендуємо якомога швидше звернутися до лікаря. Існує кілька методів лікування вагітних жінок із ХВ. Ваш лікар разом із вами розробить план ведення безпечної та здорової вагітності та пологів. 1
ХВ може також впливати на психічний стан, соціальні взаємодії та якість життя як дітей, так і дорослих.2–5 Такі симптоми, як РМК або суглобові кровотечі, часто пов’язані з ознаками депресії та тривоги.2 Батьки турбуються про своїх дітей, у яких було діагностовано хворобу Вілледбранда, бо вони часто стикаються з проблемами у школі чи можуть постраждати під час активних ігор.5 Щоб подолати ці труднощі, важливо отримувати підтримку близьких, правильне лікування та дотримуватись консультацій вашого лікаря.2,3
Хірургічна операція
Люди з хворобою фон Віллебранда (ХВ) частіше страждають від рясної кровотечі під час і після операції.1 Навіть пацієнти з відносно легкими формами ХВ повідомляють про сильну післяопераційну кровотечу, яка може тривати тривалий час або відкриватися повторно.1 Ризик кровотечі не обмежується лише великими хірургічними операціями: кровотеча може виникнути й після невеликих хірургічних процедур, як-от видалення зуба.2 Проте за правильного лікування ризик надмірної кровотечі можна знизити як під час, так і після операції, так і після неї. 3,4
Якщо у вас ХВ і ви плануєте операцію, дуже важливо перед операцією повідомити стоматолога або хірурга про своє захворювання. Потім ваш лікар має розробити план ведення операції. План має ґрунтуватися на точному діагнозі типу і тяжкості ХВ, а також на вашій історії кровотеч. Ця інформація дасть змогу вашому лікарю зрозуміти ризик кровотечі під час і після операції. У плані також слід враховувати тип майбутньої операції, а також будь-які інші захворювання і препарати, які ви приймаєте. У сукупності ця інформація важлива для управління ризиком рясної кровотечі до, під час і після операції.1,2,4
Щоб звести до мінімуму ризик кровотечі під час операції, експерти розробили рекомендації з лікування як малих, так і великих операцій у людей з ХВ. Залежно від типу ХВ і типу хірургічного втручання в цих рекомендаціях описується, яке лікування вам слід пройти для відновлення процесу згортання крові.3 За незначної операції, наприклад, видалення зуба, вам може бути призначене лікування препаратом протягом 5-ти днів.4При серйозних хірургічних операціях, таких як операції на серці, гістеректомія або заміна суглоба, потрібне застосування препарату для контролю згортання крові перед операцією та протягом щонайменше 3-х днів після операції, аж до усунення ризику кровотечі.3При деяких типах операцій, таких як операція із заміни колінного суглоба в дорослих або тонзилектомія в дітей, зниження ризику кровотечі може тривати до 2 тижнів, тому план лікування повинен бути скоригований відповідним чином.4,5
Нарешті, вам слід повідомити медсестрі або лікарю про захворювання, якщо вам призначена ін’єкція. Ін’єкція під шкіру може допомогти уникнути болісної кровотечі в м’яз, наприклад, після вакцинації2.
Література
1. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2022; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed March 2023.
3. Connell NT et al. Blood Advances 2021; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 604–609.
5. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.
Вагітність і пологи
Ви можете планувати створення сім’ї, якщо у вас хвороба фон Віллебранда (ХВ). Відповідна медична допомога сприятиме безпечному перебігу вагітності та народженню здорової дитини. Щоб переконатися, що ви і ваша дитина в безпеці, вам слід проконсультуватися зі своїм лікарем, якщо ви плануєте вагітність або вже вагітні. Ваш лікар розповість вам про ризики, пов’язані з вагітністю, пренатальним тестуванням і пологами, а також про ймовірність того, що у вашої дитини може бути ХВ. Ви також можете обговорити попередні вагітності, історію ваших кровотеч і кровотеч у членів вашої сім’ї, а також випадки мимовільного переривання вагітності. Ґрунтуючись на вашому анамнезі, ваш лікар складе план безпечної вагітності та пологів. 1–3
Таке планування необхідне жінкам з ХВ, щоб мінімізувати будь-які потенційні ризики, які можуть виникнути під час і після пологів. У здорових жінок рівень білків крові, які називаються факторами згортання крові, підвищується під час вагітності, щоб захистити майбутню матір від надмірної кровотечі під час і після пологів. Порівняно з жінками без порушень згортання крові, у жінок із ХВ рівень факторів згортання крові під час вагітності низький. Через зміну рівня факторів згортання крові, рекомендується регулярно відвідувати лікаря і контролювати рівень білків, особливо в третьому триместрі. Якщо рівні функціональних факторів згортання крові занадто низькі, слід проводити профілактичне лікування під час і після пологів. Щоб знизити ризик кровотечі під час і після пологів, ваш лікар може призначити лікування спільно з лікарями-гематологами, або рекомендувати вам пологи в спеціалізованому медичному закладі. 1–3
Цілком можливо, що у вашої майбутньої дитини також буде ХВ. Хоча більшість новонароджених із ХВ не зазнають крововиливу під час пологів, важливо пам’ятати про такий ризик, щоб вжити необхідних заходів. Таким чином, сім’ї, в яких один із батьків страждає на важку форму ХВ, повинні бути поінформовані не тільки про ймовірність народження дитини з ХВ, але також про те, як хвороба позначиться на вагітності та способі розродження.1–3
Важливо зазначити, що всіма цими ризиками можна ефективно керувати за допомогою належного моніторингу та плану лікування до, під час і після пологів як для матері, так і для дитини.3,4
Література
- https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed Feb 2023.
- https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; last accessed Feb 2023.
- Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
- Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.
Психічне здоров’я
Порушення згортання крові може негативно позначитися на вашому способі життя. Ризик кровотечі може вплинути на ваше фізичне здоров’я, емоційний і психічний стан, на ваш спосіб життя, стосунки з сім’єю та соціальне життя. Такий стан може обмежувати вашу повсякденну діяльність, призводити до занепокоєння за власне майбутнє і змушувати вас почуватися невпевнено в інтимних стосунках. Найчастіше ці обмеження і побоювання зачіпають і ваших членів сім’ї. Вплив на якість життя може бути ще більш вираженим, якщо порушення згортання крові залишається недіагностованим, як, на жаль, часто буває з хворобою фон Віллебранда (ХВ).1–3 У такому разі люди з ХВ можуть не отримувати належного лікування та підтримки. Без соціальної підтримки у пацієнтів з ХВ частіше спостерігаються симптоми тривоги та депресії.2,3 Навіть після постановки діагнозу важливо усвідомити, що ХВ є хронічним захворюванням, яке буде доставляти дискомфорт як пацієнту, так і його найближчому оточенню.
Люди з ХВ під час планування сім’ї стикаються з деякими труднощами. ХВ та інші порушення згортання крові є спадковими захворюваннями, і діагноз може мати серйозний вплив на планування сім’ї. Як батьки дитини з порушенням згортання крові, ви можете відчувати почуття провини щодо переданого вашій дитині захворювання. Ба більше, страх перед ризиком кровотечі може змусити вас надмірно опікуватися своєю дитиною і обмежувати її соціальну або фізичну активність. Однак будь-які захисні заходи не повинні обмежувати свободу дитини в дослідженні світу, що важливо для розвитку психіки дитини. Поєднання простих захисних заходів, відповідного способу життя і доступності ефективного лікування може допомогти вам знайти потрібний баланс.2,4
Підлітковий вік може бути особливо важким періодом для людей з ХВ. Оскільки ви берете на себе більше відповідальності за лікування порушення згортання крові, дуже важливо дотримуватися плану лікування, який для вас склав лікар. Моніторинг свого стану не тільки знизить ризик кровотечі, але також додасть вам упевненості у своїх силах, і допоможе зберегти хороше психічне здоров’я і нормальне соціальне життя. 2,6
Психічне здоров’я і якість життя жінок із порушеннями згортання крові неминуче залежать від їхнього захворювання. Якщо у вас ХВ, дуже висока ймовірність того, що у вас рясна менструальна кровотеча (РМК). Крововтрата і спазми можуть заважати вашому повсякденному життю, заняттям спортом та іншими видами фізичної активності, а також соціальним і романтичним стосункам. На жаль, жінки з РМК часто зазнають звільнень і стигматизації через свою патологію. Укупі з обмеженнями в активності, неповагою і почуттям ізоляції від соціуму, жінки з ХВ часто перебувають в апатичному настрої, що позначається на психічному здоров’ї. Важливо зазначити, що РМК можна лікувати і лікування може покращити якість життя жінок із ХВ та РМК.4,5
Одним зі способів зменшити психологічні та соціальні наслідки захворювання є підтримка, яку вам нададуть близькі та друзі, а також соціальні служби та пацієнтські організації.3 Якщо ви почуваєтесь пригніченою чи тривожною, поділіться своїми переживаннями з лікарем чи фахівцями в медичному закладі. Вони зможуть підтримати вас і поділитися корисними інформаційними ресурсами, розробленими експертами для захисту психічного здоров’я людей із порушеннями згортання крові. Співробітники медичного закладу також допоможуть вам знайти психологів і психологічних консультантів, які мають досвід роботи з людьми з патологіями згортання крові. Ми також наполегливо рекомендуємо вам звернутися до представників місцевої пацієнтської організації. Там ви зможете поділитися своїм досвідом та емоціями, а також отримати практичні поради від інших пацієнтів. ХВ – рідкісне захворювання, але ви самотні, і допомога вже поруч.
Література
- Van Hoorn ES, et al. Haemophilia 2022; 28:197-214
- https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
- Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
- VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
- Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
- McLaughlin JM, et al. Health and Quality of Life Outcomes, 2017: 15:67
Література
- Connell NT et al. Blood Advances 2021; 5:301-25.
- Roberts JC et al. Haemophilia 2022; doi:10.1111/hae.14725.
- Rae C et al. Haemophilia 2013; 19:385-91.
- De Wee et al. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
- De Wee et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
