¿Cómo se trata la EVW?
Existen tratamientos eficaces para todos los tipos de EVW. La elección del tratamiento se basa en el tipo especifico de EVW, la naturaleza y gravedad de los episodios de sangrado y la región del cuerpo que se encuentra comprometida. En todos los casos, para determinar la mejor estrategia de tratamiento se requiere de la participación y colaboración activa del paciente, su familia y el equipo médico.
Sangrados leves, como hematomas superficiales, no suelen necesitar de tratamiento farmacológico. La mayoría de las personas con EVW necesitan de tratamiento antes y durante una cirugía o después de sufrir un traumatismo severo para poder evitar complicaciones hemorrágicas severas.
Es muy importante contar con asesoramiento médico de un centro especializado en trastornos de coagulación para seleccionar el tratamiento más efectivo y adecuado para cada caso y tipo especifico de EVW.
La desmopresina (DDAVP) estimula la liberación del FVW almacenado en las células endoteliales y ocasiona un aumento transitorio en los niveles de FVW en sangre y de esta manera ayuda con el proceso de coagulación. La desmopresina suele utilizarse en la mayoría de los pacientes con EVW tipo 1 y algunos de tipo 2 para controlar sangrados de leves a moderados como sangrados nasales, menstruaciones abundantes (menorragia) así como también en caso de cirugías menores como por ejemplo extracciones dentales simples. La desmopresina no es efectiva para todos los pacientes con EVW. En la mayoría de los casos, es necesario comprobar la respuesta que cada paciente tiene a este fármaco antes de ser utilizado.
Los concentrados endovenosos de FVW se utilizan cuando la desmopresina resulta ineficaz o está contraindicada (niños menores de 2 años y personas mayores de 65 años), y también en caso de cirugías mayores. Estos fármacos tienen como objetivo sustituir al FVW que se encuentra disminuido o funcionando incorrectamente en sangre y ayudan de esta manera a prevenir y controlar complicaciones hemorrágicas. Las personas que padecen de ciertos tipos de EVW (como algunos de tipo 2 y todos aquellos con EVW tipo 3) así como aquellas personas que presentan hemorragias severas y difíciles de controlar suelen necesitar de concentrados de FVW.
Otras terapias coadyuvantes, para un mayor control de episodios de sangrado en personas con EVW, incluyen a los agentes antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico y el ácido aminocaproico, los cuales ayudan a estabilizar los coágulos de sangre.
Se puede utilizar también el pegamento de fibrina, que es muy útil en sangrados de la cavidad oral y aquellos causados por extracciones dentales.
En algunas ocasiones, mujeres con EVW y menorragia necesitan de tratamientos hormonales como anticonceptivos orales o dispositivos intrauterinos. Ambas estrategias ayudan a reducir la severidad de los periodos menstruales.
