¿Qué es la enfermedad de von Willebrand (EVW)?

La EVW es un desorden de la coagulación causado por diferentes mutaciones genéticas que ocasionan ya sean niveles bajos de factor de von Willebrand (FVW) en sangre, o la síntesis de un FVW disfuncional (que no funciona adecuadamente). El FVW juega un rol importante en el proceso de la coagulación. Por lo tanto, personas que padecen de EVW pueden presentar episodios de sangrado inusualmente excesivos y/o prolongados. Al mismo tiempo, la incapacidad de una persona de coagular adecuadamente la pone en riesgo de sufrir hemorragias severas durante cirugías u otros procedimientos quirúrgicos.

Existen tres tipos principales de EVW: tipo 1, tipo 2 y tipo 3:

Las personas que padecen de EVW tipo 1, tienen niveles bajos de FVW en sangre. Este es el tipo de EVW más común (afecta alrededor del 75 % de las personas que padecen de esta condición)

Las personas con EVW tipo 2, tienen un FVW disfuncional

Las personas que padecen de EVW tipo 3, tienen niveles extremadamente bajos de FVW. Este es el tipo de EVW más grave, pero a su vez el más infrecuente

A pesar de no existir una cura para la EVW, existen varios tratamientos eficaces que ayudan a prevenir y controlar sus síntomas. La mayoría de las personas con EVW tienen síntomas muy leves que pueden ser controlados fácilmente. Sin embargo, la EVW puede también ocasionar episodios hemorrágicos severos que pueden afectar la calidad de vida de la persona.

Es importante que las personas diagnosticadas con EVW acudan a un centro especializado en desordenes de la coagulación. Esto les ayudara a comprender las implicancias que esta condición puede tener en su vida diaria, de esta manera podrán aprender a manejarla de una manera efectiva.


¿A quién afecta la EVW?

Se estima que alrededor del 1 % de la población mundial padece de EVW.

En la mayoría de los casos, la EVW se transmite de manera hereditaria y afecta tanto a hombres como mujeres de todas las edades, incluyendo niños. Las mujeres tienen probabilidades de presentar síntomas más severos en comparación a los varones, debido a que ellas están expuestas a un mayor número de episodios hemorrágicos (sangrados), como es el caso de la menstruación, el embarazo y el parto.

Muchas personas con EVW presentan síntomas leves y pueden no darse cuenta a tiempo de que padecen de esta condición.


¿Por qué es importante saber si se padece de EVW?

Muchas personas con síntomas leves de EVW sólo son diagnosticadas luego de presentar un episodio de hemorragia (sangrado) severa durante una cirugía o después de sufrir un traumatismo.

Por ello la EVW debe de ser diagnosticada a tiempo. A su vez, las personas deben aprender a detectar tempranamente los síntomas y signos característicos de esta condición.

El diagnóstico oportuno y a tiempo de EVW, nos permite implementar un tratamiento eficaz.