Skip to main content
Živim s VWD-om

Živim s VWD-om

Koje su mogućnosti lečenja von Willebrandove bolesti? Kao roditelj, kako se najbolje brinuti o detetu s VWD-om? Kako pronaći najbolju terapiju za sebe? Šta VWD znači za planiranje porodice? VWD utiče na moj društveni i porodični život: šta mogu učiniti po tom pitanju?

Život s von Willebrandovom bolešću (VWD) je put na kojem niste sami. Bez obzira na to da li vam je VWD nedavno ili davno dijagnostikovan, svaki korak na vašem putu s VWD-om otvara nova pitanja. Ovde vas podržavaju prof. Corrales-Medina, prof. Berntorp i njihove kolege, odgovarajući na često postavljana pitanja o toj bolesti, uključujući pitanja o lečenju, trudnoći i porođaju i mentalnom zdravlju. Uz te informacije možete pronaći i praktične savete za normalan život s VWD-om.

Lečenje VWD-a

Lečenje VWD-a zahteva blisku saradnju između vas kao pacijenta ili roditelja pacijenta i vašeg lekara. Zajedno možete izraditi individualni plan lečenja koji obuhvata vaše jedinstvene potrebe i okolnosti. Individualan plan lečenja smanjiće rizik od krvarenja i pomoći vam u održavanju najboljeg mogućeg kvaliteta života.1

Terapije za VWD

Postoje delotvorne terapije za sve vrste VWD-a. Izbor terapije mora biti prilagođen vrsti VWD-a od kojeg patite, kao i težini i vrsti krvarenja, kao i svim ostalim zdravstvenim problemima. Kod većine osoba s VWD-om lečenje je potrebno samo tokom operacije ili nakon povrede. Kod osoba s težim oblicima VWD-a može biti potrebno profilaktičko lečenje kako bi se sprečilo krvarenje. Kako biste dobili odgovarajuću terapiju, vrlo je važno da svog lekara obavestite o svim lekovima koje uzimate jer neki lekovi mogu uticati na efikasnost i sigurnost lečenja VWD-a. Preporučujemo vam da potražite savet u vezi odgovarajuće terapije od centra specijalizovanog za poremećaje krvarenja.1

Dezmopresin je za većinu pacijenata terapija prve linije. Dezmopresin stimuliše otpuštanje faktora zgrušavanja i često se koristi za lečenje pacijenata s VWD-om tipa 1 i nekih pacijenata s VWD-om tipa 2, ali ne i pacijenata s VWD-om tipa 3. Taj lek podiže nivo VWF-a kako bi pomogao u zgrušavanju krvi. Dezmopresin se često koristi za kontrolu krvarenja tokom manjih hirurških zahvata ili nakon povrede, ali nije prikladan za sve pacijente ili tokom velikih operacija.1

Ako dezmopresin ne deluje ili nije indikovan, koristi se zamenska terapija koncentratima koji sadrže VWF . Ti koncentrati nadoknađuju VWF koji nedostaje u vašoj krvi ili koji ne deluje pravilno u kontroli krvarenja. Osobe s određenim vrstama VWD-a ili teškim simptomima krvarenja najverovatnije će koristiti koncentrate koji sadrže VWF. Ako imate ozbiljne ili česte epizode krvarenja, takođe bi vam mogla pomoći redovna profilaktička terapija koncentratima koji sadrže VWF za sprečavanje krvarenja.1

U nekim scenarijima, a posebno za pacijente s VWD-om tipa 1, po pravilu se koriste antifibrinolitički lekovi kao što je traneksamična kiselina. Ovi lekovi usporavaju razgradnju krvnih ugrušaka i preporučuju se za manje hirurške zahvate, stomatološke zahvate, kao i za terapiju obilnih menstruacija i krvarenja nakon porođaja. Fibrinski lepak može biti koristan za zatvaranje mesta krvarenja, na primer nakon vađenja zuba. Kad god je moguće upotrebu svih ovih lekova treba planirati unapred i u sklopu prilagođenog plana lečenja.1

Žene s VWD-om često imaju obilno menstrualno krvarenje (HMB) i krvarenje tokom trudnoće i porođaja. Mogućnosti lečenja HMB-a uključuju hormonske terapije kao što je intrauterini uložak (spirala) koji ponekad može smanjiti menstrualno krvarenje. Ako planirate porodicu ili ste trudni, preporučujemo vam da se što pre obratite svom lekaru. Dostupno je više tretmana za trudnice s VWD-om. Lekar će zajedno s vama izraditi plan lečenja za sigurnu i zdravu trudnoću i porođaj.1

VWD uz to može uticati na mentalno zdravlje, društvene interakcije i kvalitet života dece i odraslih .2-5 Simptomi poput HMB-a ili krvarenja u zglobovima često su povezani sa znakovima depresije i anksioznosti.2 Roditelji se često brinu zbog krvarenja koja bi im deca mogla doživeti, a deca s VWD-om zbog bolesti se suočavaju s problemima u školi ili tokom igre s prijateljima.5 Za savladavanje tih problema važno je imati čvrstu društvenu povezanost, pa je tako bitno dobiti odgovarajuću terapiju i informacije od lekara u centru za lečenje .2,3

Hirurški zahvat

Osobe s von Willebrandovom bolešću (VWD) imaju veću verovatnoću da će doživeti prekomerno krvarenje tokom i nakon operacije.1 Čak i pacijenti s relativno blagim oblicima VWD-a prijavljuju teška postoperativna krvarenja koja mogu potrajati duže vreme  ili se ponavljati više puta.1 Rizik od krvarenja nije ograničen na velike operacije pa tako do krvarenja može doći i nakon manjih hirurških zahvata, kao što je vađenje zuba.2 Međutim, odgovarajućom terapijom primenjenom u odgovarajuće vreme rizik od prekomernog krvarenja tokom i nakon operacije se može smanjiti . 3,4

Ako imate VWD i planirate operaciju, vrlo je važno da o svojoj bolesti pre operacije razgovarate sa svojim stomatologom ili hirurgom. Vaš lekar bi tada trebalo da izradi plan operativnog lečenja. Taj bi plan trebalo da bude zasnovan na tačnoj dijagnozi podtipa i težine VWD-a, kao i na vašoj istoriji krvarenja. Sve ove informacije će vašem lekaru omogućiti da utvrdi vaš rizik od krvarenja tokom i nakon operacije. Planom bi trebala biti predviđena i vrsta operacije koja će se izvesti, kao i sve druge bolesti i lekovi. Sve ove informacije su ključne za usmeravanje lečenja pre, tokom i nakon operacije.1,2,4

Kako bi se rizik od krvarenja tokom operacije sveo na minimum, stručnjaci su izradili smernice za lečenje kod manjih i većih operacija osoba s VWD-om. Zavisno od tipa VWD-a i vrsti operacije, ove smernice opisuju kakvu terapiju biste trebalo da primite kako bi se poboljšalo zgrušavanje krvi, kao i koliko dugo treba da je koristite.3 Za manje operacije kao što je jednostavno vađenje zuba, moguće je da ćete terapiju koristiti do 5 dana.4 Kod većih operacija, kao što su kardiohirurgija, histerektomija ili zamena zgloba, terapija za zgrušavanje krvi mora se primenjivati pre i najmanje 3 dana nakon operacije dok se rizik od krvarenja ne smanji.3 Kod nekih vrsta operacija, kao što su operacija zamene kolena kod odraslih ili tonzilektomija kod dece, za smanjivanje rizika od krvarenja možda će biti potrebno i 2 nedelje, a u skladu s tim se mora prilagoditi plan lečenja .4,5

Na kraju, porazgovarajte sa vašom medicinskom sestrom ili lekarom u vezi VWD i da li vam je potrebna inekcija. Primanje inekcije neposredno ispod kože može pomoći u izbegavanju bolnog krvarenja u mišić, na primer nakon vakcinacije.2

Reference

1. Corrales-Medina FF i sur. Blood Rev 2022.; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; poslednji pristup u martu 2023.
3. Connell NT i sur. Napredak krvi 2021.; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019.; 604–609 (prikaz, stručni).
5. Patel PN i sur. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100: 216-222.

Trudnoća i porođaj

Možete da planirate porodicu ako imate von Willebrandovu bolest (VWD). Uz odgovarajuću medicinsku brigu, možete da očekujete ​​uspešnu trudnoću i zdravo dete. Kako biste se uverili da ste vi i vaše dete sigurni, razgovarajte sa svojim lekarom ako planirate da zatrudnite ili ste već trudni. Vaš lekar će s vama razgovarati o rizicima u vezi trudnoće, prenatalnim testiranjem i porođajem, kao i o riziku da i vaše dete nasledi VWD. Takođe možete razgovarati i o prethodnim trudnoćama, ličnoj i porodičnoj istoriji krvarenja ili eventualnim pobačajima. Lekar će na osnovu vašeg individualnog rizika od krvarenja izraditi planove za sigurnu trudnoću i porođaj.1-3

Ovakvo detaljno planiranje je neophodno za žene s VWD-om kako bi se smanjili potencijalni rizici koji se mogu pojaviti tokom i nakon porođaja. Kod zdravih žena, nivoi proteina u krvi koji se nazivaju faktori zgrušavanja rastu tokom trudnoće kako bi zaštitile buduću majku od prekomernog krvarenja tokom i nakon porođaja. U poređenju sa ženama koje ne pate od te bolesti, žene s VWD-om često imaju niže nivoe faktora zgrušavanja tokom trudnoće. Zbog promenljivih nivoa faktora zgrušavanja, potrebno je redovno kontrolisati krv trudnica s VWD-om, posebno tokom trećeg trimestra. Ako su nivoi funkcionalnih faktora zgrušavanja preniski, potrebno je primeniti profilaktičku terapiju tokom i nakon porođaja. Kako bi se dodatno smanjio rizik od krvarenja tokom i nakon porođaja, vaš lekar može da odluči da sarađuje ​​sa specijalistima hematolozima ili da vam preporuči porođaj u kliničkom bolničkom centru.1-3

Moguće je da će i vaše dete imati VWD. Iako većina novorođenčadi s VWD-om nema problema s krvarenjem tokom porođaja, važno je biti svestan te mogućnosti kako bi se mogle preuzeti potrebne mere opreza. Zato porodice u kojima jedan roditelj ima težak oblik VWD-a treba savetovati ne samo o rađanju deteta s VWD-om, već i o posledicama za trudnoću i način porođaja.1-3

Važno je napomenuti da se svim tim rizicima može uspešno upravljati pravilnim praćenjem i planom lečenja pre, tokom i nakon porođaja.3,4

Reference
  1. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/  poslednji pristup u februaru 2023.
  2. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; poslednji pristup u februaru 2023.
  3. Leebeek FWG, et al. Krv 2020.; 136: 2143-50.
  4. Janbain M i Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.

Mentalno zdravlje

Poremećaj krvarenja može imati velik uticaj na vaš život. Rizik od krvarenja može uticati na vaše fizičko zdravlje, emocionalno i mentalno stanje, ponašanje, odnose s članovima porodice i društveni život. Simptomi bolesti mogu ograničiti vaše svakodnevne aktivnosti, dovesti do zabrinutosti za budućnost i učiniti da se osećate nesigurno u intimnim odnosima . Često ova ograničenja i brige mogu da utiču i na članove porodice. Uticaj na kvalitet života može biti još izraženiji ako se poremećaj krvarenja ne dijagnostikuje, kao što je nažalost često slučaj s von Willebrandovom bolešću (VWD).1-3 Osobe s nedijagnostikovanim VWD-om nemaju pristup odgovarajućem lečenju i podršci. Pacijenti s VWD-om bez društvene podrške često pokazuju znakove anksioznosti i depresije.2,3 Čak je i nakon postavljanja dijagnoze važno priznati da je VWD doživotno stanje sa stalnim problemima za pacijente, njihove porodice i njihovu okolinu.

Roditeljstvo donosi jedinstvene probleme za osobe s VWD-om. VWD i drugi poremećaji krvarenja su nasledne bolesti, a dijagnoza može da ima ozbiljan uticaj na planiranje porodice. Roditeljima deteta s poremećajem krvarenja može da se pojavi osećaj krivice i samooptuživanja zbog bolesti deteta. Štaviše, zbog straha od krvarenja možda ćete se postaviti previše zaštitnički prema svom detetu i ograničavati mu društvene ili sportske aktivnosti. Međutim, sve zaštitne mere moraju biti u ravnoteži s detetovom slobodom istraživanja i izgradnje samopouzdanja, što je važno za razvoj vašeg deteta. Kombinacija jednostavnih zaštitnih mera, odabira odgovarajućih aktivnosti i jednostavnog pristupa delotvornom lečenju može vam pomoći u pronalaženju te ravnoteže.2,4
Adolescencija može biti posebno problematično razdoblje za osobe s VWD-om.

Kako preuzimate sve više odgovornosti za lečenje svog poremećaja krvarenja, vrlo je važno da se pridržavate propisane terapije. Ako preuzmete kontrolu nad svojom bolešću, ne samo da ćete smanjiti rizik od krvarenja i bolova, već ćete i steći poverenje u svoje sposobnosti i to će vam pomoći u održavanju dobrog mentalnog zdravlja i normalnog društvenog života.2,6

Mentalno zdravlje i kvalitet života žena s poremećajima krvarenja često su pod jakim uticajem bolesti. Ako imate VWD, postoji velika verovatnoća da se javi i obilno menstrualno krvarenje (HMB). Gubitak krvi i grčevi mogu izrazito ometati svakodnevni život, sportske i druge fizičke aktivnosti, kao i društvene i ljubavne interakcije. HMB često takođe dovodi do izostanka iz škole ili sa posla. Nažalost, na HMB se često reaguje odbacivanjem i stigmatizacijom. Zbog tih ograničenja u aktivnostima i interakcijama, kao i nedostatka prepoznavanja, žene s VWD-om često pate od problema s mentalnim zdravljem, propraćenih osećajem izolovanosti i neostvarenosti, kao i lošim raspoloženjem. Važno je znati da se HMB može lečiti, a lečenje može poboljšati kvalitet života žena koje pate od VWD-a i HMB-a.4,5

Jedan od ključnih faktora za smanjivanje uticaja vašeg poremećaja krvarenja na mentalno i društveno stanje je čvrsta mreža podrške kao što su ​​vaša porodica i prijatelji, kao i zdravstveni radnici.3 Ako se osećate potišteno, nelagodno ili depresivno, razgovarajte sa svojim lekarom ili specijalistima u zdravstvenom centru o svojim osećanjima. Oni vam mogu pružiti podršku i uputiti vas na mnoge korisne izvore koje su stručnjaci osmislili za zaštitu mentalnog zdravlja osoba s poremećajima krvarenja. Osoblje u centru za lečenje vam takođe može pomoći u pronalaženju psihologa i savetnika koji raspolažu iskustvom u radu s osobama s poremećajima krvarenja. Takođe vam toplo preporučujemo da se obratite lokalnom udruženju pacijenata. S njima možete razgovarati o svojim iskustvima, emocijama i očekivanjima u vezi VWD-a, kao i da dobijete praktične savete od drugih pacijenata. VWD je retka bolest, ali niste sami i pomoć je nadohvat ruke.

Reference
  1. van Hoorn ES, et al. Hemofilija 2022; 28: 197-214.
  2. https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; poslednji pristup u martu 2023.
  3. Roberts JC, et al. Hemofilija 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
  4. VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
  5. Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
  6. McLaughlin JM, et al. Health and Quality of Life Outcomes, 2017: 15:67.
Literatura
  1. Connell NT i sur. Krvni napredak 2021.; 5:301-25.
  2. Roberts JC i sur. Hemofilija 2022; doi:10.1111/hae.14725.
  3. Rae C i sur. Hemofilija 2013; 19:385-91.
  4. De Wee i sur. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
  5. De Wee i sur. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.