Skip to main content
<strong>Uzzināt vairāk par Villebranda slimību</strong>

Uzzināt vairāk par Villebranda slimību

Villebranda slimība (VS) ir biežākā asinsreces slimība

Kad asinsvads tiek bojāts, daļa sarkano asins šūnu salīp kopā, lai aizvērtu brūci un apturētu asiņošanu. Šo procesu sauc par asinsreci. Cilvēkiem ar asinsreces traucējumiem, piemēram, VS vai hemofiliju, asinsrece nenotiek pilnvērtīgi. Tādēļ cilvēkiem ar VS ir raksturīga biežāka un ilgāka asiņošana, piemēram, deguna asiņošana, smaganu asiņošana vai asiņošana pēc nelielām traumām. Sievietēm ar VS bieži ir stipra menstruālā asiņošana. Cilvēkiem ar VS asiņošana rodas asinsreces procesā nozīmīgā Villebranda faktora (VWF) proteīna defektu dēļ.1

Villebranda faktors (VWF) ir svarīgs asinsreces procesā

VWF ir asinīs cirkulējošs proteīns. To sintezē asinsvadu un kaulu šūnas, un tas nonāk asinsritē. Traumas gadījumā VWF sadarbojas ar citiem proteīniem, lai apturētu asiņošanu, veidojot asins recekli. Cilvēkiem ar VS organismā neveidojas pietiekami daudz VWF vai proteīns nedarbojas pareizi. Rezultātā nenotiek pilnvērtīga asinsrece, un asiņošana var būt ilgstoša.2

Ir trīs galvenie VS veidi

  • 1.tipa VS: Aptuveni 3 no katriem 4 cilvēkiem ar VS ir slimības 1. tips, kas ir visizplatītākais šīs slimības tips. Šiem cilvēkiem ir zems VWF proteīna līmenis.2

  • 2. tipa VS: Cilvēkiem ar 2. tipa VS ir VWF proteīns, kas nedarbojas pareizi.2

  • 3.tipa VS: Šī slimības forma ir visretāk sastopama un bieži vien smagāka nekā 1. vai 2. tipa slimība. Cilvēkiem ar 3. tipa VS ir ļoti zems VWF proteīna līmenis.2

Kāda ir atšķirība starp VS un hemofiliju?

Gan VS, gan hemofilija ir asinsreces slimības. Abu slimību gadījumā cilvēkiem ir palielināts asiņošanas risks, bet ķermeņa daļas, kurās parasti rodas asiņošana, cilvēkiem ar VS un hemofiliju ir atšķirīgas. Traucējumus izraisa atšķirīgu proteīnu defekti: VS izraisa VWF proteīna defekti, bet hemofilija rodas tādēļ, ka daļēji trūkst vai nemaz nav proteīnu, ko sauc par VIII un IX faktoru. Šie dažādie cēloņi nozīmē, ka slimībām ir atšķirīgas ārstēšanas metodes.3,4

VS ir ārstējama

VS nav iespējams izārstēt, bet ir pieejami efektīvi ārstēšanas līdzekļi. Lielākajai daļai cilvēku ar VS ir ļoti viegli simptomi, kurus viņi savā ikdienas dzīvē var novērst paši. Tomēr cilvēkiem ar smagām VS formām var būt smagāka un biežāka asiņošana, kas vairāk ietekmē viņu dzīvi.1

Ja jums ir VS, ir svarīgi reģistrēties vietējā ārstēšanas centrā, kas specializējas asinsreces traucējumu ārstēšanā. Ārstēšanas centra personāls atbildēs uz visiem jūsu jautājumiem un palīdzēs jums tikt galā ar slimību, lai jūs varētu dzīvot normālu dzīvi. Mēs arī iesakām sazināties ar vietējām pacientu asociācijām. Cilvēku ar asinsreces traucējumiem ir vairāk, nekā jūs domājat, un viņi labprāt dalīsies ar jums savā pieredzē.

VS var būt līdz 1 % pasaules iedzīvotāju

VS parasti ir iedzimta un ar to slimo gan vīrieši, gan sievietes jebkurā vecumā, tai skaitā bērni. Sievietēm ir lielāka varbūtība piedzīvot VS simptomus nekā vīriešiem, jo menstruāciju, grūtniecības un dzemdību laikā rodas asiņošana.




Daudziem cilvēkiem simptomi ir viegli, un viņi neapzinās, ka viņiem ir VS.

Cilvēkiem ar VS diagnoze bieži tiek noteikta pēc daudziem gadiem

Bieži ir grūti pateikt, vai asiņošana ir normāla. Turklāt daudzi cilvēki nezina par tādiem asinsreces traucējumiem kā VS. Šo iemeslu dēļ cilvēkiem ar VS bieži vien jāgaida vairākus gadus no pirmajiem asiņošanas simptomiem līdz galīgajai diagnozei. Sievietēm šī kavēšanās parasti ir lielāka nekā vīriešiem. Bez diagnozes un ārstēšanas pacienti var ciest no biežas asiņošanas, dzelzs deficīta, sāpēm un dzīves kvalitātes pasliktināšanās. Pat ja asiņošanas simptomi ikdienā ir viegli, pastāv risks, ka operācijas laikā vai pēc negadījuma var rasties nopietna asiņošana.1

Tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību asiņošanas simptomiem un asisnreces traucējumiem, piemēram, VS. Ja neesat pārliecināts par savu asiņošanu, lūdzu, veiciet mūsu asiņošanas testu.

Lai diagnosticētu VS, ir nepieciešama informācija par asiņošanas vēsturi un laboratoriskas analīzes

VS ir reta slimība, un ne visi ārsti to atpazīst. Tāpēc galīgo diagnozi jānosaka ārstam, kas specializējas asinsreces traucējumu jomā. VS diagnostika parasti ir process. Sākumā ārstam ir jāizprot asiņošanas epizodes, kas var būt bijušas jums un, iespējams, arī citiem jūsu ģimenes locekļiem. Šo informāciju sauc par “asiņošanas vēsturi”. Lai novērtētu visu asiņošanas vēsturi, ārsts jums uzdos virkni jautājumu. Ja asiņošanas vēsture liecina, ka jums varētu būt asinsreces traucējumi, jūsu asinis ir jāanalizē specializētā laboratorijā.1 Pamatojoties uz asins analīžu rezultātiem, ārsts noteiks galīgo diagnozi.

Jo ātrāk tiks noteikta diagnoze, jo ātrāk varēsiet sākt izdarīt apzinātas izvēles par ārstēšanu un dzīvesveidu.

Atsauces
  1. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2022; 101018.
  2. Leebeek FWG and Eikenboom JCJ. N Engl J Med 2016; 21:2067-80.
  3. Srivastava A et al. Haemophilia 2020; 26(Suppl 6):1-158.
  4. Connell NT et al. Blood Adv 2021; 5:301-25.