Skip to main content
Élet a von Willebrand betegséggel (VWD)

Élet a von Willebrand betegséggel (VWD)

Melyek a von Willebrand-betegség kezelési lehetőségei? Szülőként hogyan tudom a legjobban gondozni a VWD-s gyermekemet? Hogyan találom meg a számomra legjobb kezelést? Mit jelent a VWD a családtervezés szempontjából? A VWD hatással van a társasági és családi életemre: mit tehetek?

A von Willebrand-kórral (VWD) való együttélés egy folyamat, és Ön nincs egyedül. Függetlenül attól, hogy nemrégiben vagy már régen diagnosztizálták VWD-vel, a VWD új és újabb kérdéseket vethet fel. A betegséggel kapcsolatban gyakran feltett kérdések megválaszolásával Prof. Corrales-Medina, Prof. Berntorp és kollégáik az alábbiakban támogatást nyújthatnak Önnek. A témák a kezelésekkel, a terhességgel és szüléssel, valamint a mentális egészséggel is foglalkoznak. Gyakorlati tippeket is talál a normális életvitelhez von Willebrand betegként.

A VWD menedzselése

A VWD menedzselése során szoros együttműködésre van szükség Ön, mint beteg vagy a beteg szülője, és orvosa között. Együtt kidolgozhatnak egy személyre szabott kezelési tervet, amely figyelembe veszi az Ön egyedi igényeit és körülményeit. Az egyénre szabott kezelési terv minimálisra csökkenti a vérzés kockázatát, és segít fenntartani a lehető legjobb életminőséget. 1

VWD kezelése

A VWD minden típusára léteznek hatásos kezelések. A kezelés megválasztását az Ön VWD típusához, a vérzés súlyosságához és típusához, valamint az Ön esetleges egyéb egészségi állapotához kell igazítani. A legtöbb VWD-ben szenvedő ember számára a kezelésre csak műtét vagy trauma után van szükség. A VWD súlyosabb formáiban szenvedő embereknek profilaktikus kezelésre lehet szükségük a vérzés megelőzése érdekében. A megfelelő kezelés érdekében az is nagyon fontos, hogy tájékoztassa orvosát az Ön által szedett gyógyszerekről, mert egyes gyógyszerek befolyásolhatják a VWD kezelések hatékonyságát és biztonságosságát. Általában azt javasoljuk, hogy a vérzési rendellenességekre szakosodott központtól kérjen tanácsot arról, hogy melyik kezelés a legmegfelelőbb az Ön számára. 1

A dezmopresszin a legtöbb beteg számára az elsődleges kezelés. A dezmopresszin stimulálja a véralvadási faktorok felszabadulását, és gyakran alkalmazzák 1-es és egyes 2-es típusú VWD-s betegek kezelésére, de nem használják 3-as típusú VWD-s betegek esetében. Emeli a VWF szintet, hogy segítse a véralvadást. A dezmopresszint gyakran használják a vérzés kezelésére kisebb műtét során vagy trauma után, de nem alkalmazható minden beteg vagy nagyobb műtétek esetében. 1

Von Willebrand faktor (VWF)-tartalmú koncentrátumokkal végzett helyettesítő terápiát akkor alkalmaznak, ha a dezmopresszin hatástalan vagy nem javallott. Ezek a koncentrátumok helyettesítik a vérből hiányzó, vagy a vérzés szabályozásában nem megfelelően működő VWF-et. Bizonyos típusú VWD-ben szenvedők, vagy akiknek súlyos vérzéses tüneteik vannak, nagy valószínűséggel VWF-tartalmú koncentrátumokat használnak. Ha súlyos vagy gyakori vérzéses epizódokat tapasztal, a vérzés megelőzése érdekében a VWF-tartalmú koncentrátumokkal végzett rendszeres profilaktikus kezelés is előnyös lehet. 1

Bizonyos esetekben, és különösen az 1-es típusú VWD-ben szenvedő betegeknél gyakran használnak antifibrinolitikus gyógyszereket, például tranexámsavat. Ezek a gyógyszerek lassítják a vérrögök szétbomlását, és kisebb műtétekhez, fogászati eljárásokhoz, valamint az erős menstruációs- és szülés utáni vérzések kezelésére javallottak. A fibrin ragasztó hasznos lehet egy vérzési hely lezárására is, például foghúzás után. Amikor csak lehetséges, ezeknek a gyógyszereknek a használatát előre meg kell tervezni, és egy személyre szabott kezelési tervbe kell beilleszteni.1

A VWD-ben szenvedő nők gyakran tapasztalnak erős (heves) menstruációs vérzést (HMB) és vérzést a terhesség és szülés időszakában. A HMB kezelési lehetőségei közé tartoznak a hormonális terápiák, például egy méhen belüli eszköz, amely bizonyos esetekben csökkenteni tudja a menstruációs vérzést. Ha családot tervez vagy terhes, javasoljuk, hogy a lehető leghamarabb konzultáljon orvosával. Számos kezelés áll rendelkezésre a VWD-ben szenvedő terhes nők számára. Kezelőorvosa kezelési tervet fog kidolgozni Önnel a biztonságos és egészséges terhesség és szülés érdekében.1

A VWD hatással lehet a mentális állapotra, a társadalmi interakciókra és a gyermekek és felnőttek életminőségére is.2-5 Az olyan tünetek, mint a HMB vagy az ízületi vérzés, gyakran depresszióval és szorongással járnak.2 A szülők gyakran aggódnak gyermekeik vérzése miatt és a VWD-ben szenvedő gyermekek a betegség miatt problémákkal szembesülhetnek az iskolában vagy játék közben.5 E kihívások leküzdése érdekében fontos, hogy egyrészt összetartó szociális kapcsolatokkal rendelkezzen, másrészt megfelelő kezelést és oktatást kapjon a kezelési központ orvosaitól.2,3

Műtét

A von Willebrand-betegségben (VWD) szenvedő emberek nagyobb valószínűséggel tapasztalnak túlzott vérzést műtét alatt és után.1 Még azok a betegek is, akik a VWD enyhébb formáiban szenvednek, erős műtét utáni vérzésről számolnak be, amely hosszú ideig tarthat, vagy visszatérhet.1 A vérzés kockázata nemcsak a nagy műtétekre korlátozódik, hanem kisebb műtéti beavatkozások után is előfordulhat, például foghúzás után.2 Azonban a megfelelő kezelés időben csökkentheti a túlzott vérzés kockázatát műtét alatt és után egyaránt.3,4

 

Ha VWD-ben szenved, és műtétet tervez, nagyon fontos, hogy a műtét előtt beszéljen fogorvosával vagy sebészével a betegségéről. Ezt követően az orvosnak kezelési tervet kell kidolgoznia a műtéttel kapcsolatban. A tervet a VWD altípusának és súlyosságának pontos diagnózisán, valamint a vérzési előzményein kell alapulnia. Ez az információ lehetővé teszi, hogy orvosa megértse a vérzés kockázatát a műtét alatt és után. A tervnek figyelembe kell vennie a végrehajtandó műtét típusát, valamint minden egyéb betegséget és gyógyszert is. Együtt ez az információ elengedhetetlen a műtét előtti, alatti és utáni kezelés irányításához.1,2,4

A vérzés kockázatának minimalizálása érdekében műtét alatt, szakértők kezelési irányelveket dolgoztak ki mind kisebb, mind nagyobb műtétekhez VWD-s betegek számára. A VWD típusától és a műtét típusától függően ezek az irányelvek leírják, hogy milyen kezelést kell kapnia a véralvadás helyreállítása érdekében, és mennyi ideig.3 Kisebb műtétekhez, például egyszerű foghúzáshoz, akár 5 napig is szükség lehet kezelésre.4 Nagyobb műtétekhez, mint például szívműtét, méheltávolítás vagy ízületi pótlás, a kezelésnek vissza kell állítania a véralvadást a műtét előtt, és legalább 3 nappal a műtét után, amíg a vérzés kockázata csökken.3 Néhány műtét esetében, mint például a térdprotézis műtét felnőtteknek vagy a mandulaműtét gyermekeknek, akár 2 hét is szükséges a vérzés kockázatának csökkentéséhez, és a kezelési tervet ennek megfelelően kell módosítani.4,5

Végül, ha injekcióra van szüksége, fontos, hogy a nővérétől vagy orvosától is érdeklődjön a VWD-ről. Az injekció, amelyet közvetlenül a bőr alá adnak be, segíthet elkerülni a fájdalmas vérzést az izomba, például egy védőoltás után.2

References
  1. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed Feb 2023.
  2. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; last accessed Feb 2023.
  3. Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
  4. Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.

Terhesség és szülés

Tervezhet családot, ha von Willebrand–betegsége (VWD) van. Megfelelő orvosi ellátással sikeres terhességre és egészséges babára számíthat. Annak érdekében, hogy Ön és gyermeke biztonságban legyenek, beszéljen kezelőorvosával, ha terhességet tervez vagy már terhes. Kezelőorvosa meg fogja beszélni Önnel a terhességgel, a prenatális vizsgálatokkal és a szüléssel kapcsolatos kockázatokat, valamint annak lehetőségét, hogy gyermeke is VWD-s lehet. Megbeszélheti a korábbi terhességeit, személyes és családja vérzési előzményeit, vagy az Ön esetleges vetélését. Az Ön egyéni vérzési kockázata alapján orvosa ezután megtervezi a biztonságos terhességet és szülést.1-3

 

Ilyen tervezés szükséges a VWD–ben szenvedő nők számára, hogy minimalizálják a szülés alatt és után esetleg felmerülő kockázatokat. Egészséges nőknél a véralvadási faktoroknak nevezett vérfehérjék szintje emelkedik a terhesség alatt, hogy megvédje a leendő anyát a szülés alatti és utáni túlzott vérzéstől. A betegségben nem szenvedő nőkhöz képest a VWD-s nőknél a véralvadási faktorok szintje a terhesség alatt gyakran alacsonyabb.  A véralvadási faktorok változó szintje miatt a VWD–ben szenvedő terhes nők vérét rendszeresen ellenőrizni kell, különösen a harmadik trimeszterben. Ha a funkcionális véralvadási faktorok szintje túl alacsony, profilaktikus kezelést kell adni a szülés alatt és után. A szülés alatti és utáni vérzés kockázatának további csökkentése érdekében kezelőorvosa dönthet hematológus szakorvos bevonása mellett, vagy javasolhatja, hogy a szülés szakkórházban történjék.1-3

 

Lehetséges, hogy születendő gyermekének is VWD–je lesz. Míg a legtöbb VWD–ben szenvedő csecsemőnek nincs problémája a vérzéssel a szülés során, fontos, hogy tisztában legyen a lehetőséggel, hogy megtehesse a szükséges óvintézkedéseket. Ezért azokat a családokat, ahol az egyik szülő súlyos VWD–ben szenved, nemcsak a VWD–s gyermek vállalásáról kell tájékoztatni, hanem a terhességgel és a szülés módjával kapcsolatos következményekről is.1-3

 

Fontos tudni, hogy mindezek a kockázatok hatékonyan kezelhetők megfelelő monitorozással és kezelési tervvel a szülés előtti, alatti és utáni gondozásra vonatkozóan az Ön és a baba számára.3,4
References
  1. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed Feb 2023.
  2. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; last accessed Feb 2023.
  3. Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
  4. Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.

Mentális egészség

Egy vérzési rendellenesség jelentős  lehet az Ön életében. A vérzés kockázata hatással lehet fizikai egészségére, érzelmi és mentális állapotára, viselkedésére, családi kapcsolataira és társadalmi életére.1 A tünetek korlátozhatják napi tevékenységeit, aggodalmakhoz vezethetnek a jövőt illetően és bizonytalanná tehetik az intim kapcsolataiban. Ezek a korlátozások és aggodalmak gyakran a családtagokat is érintik. Az életminőségre gyakorolt hatás még hangsúlyosabb lehet, ha a vérzési rendellenességet nem diagnosztizálják, ahogy sajnos gyakran előfordul a von Willebrand–kór (VWD) esetében.1-3 A nem diagnosztizált VWD–ben szenvedők nem férnek hozzá a megfelelő kezeléshez és támogatáshoz. Szociális támogatás nélkül a VWD-s betegek gyakran mutatják a szorongás és a depresszió jeleit.2,3 Még a diagnózis felállítása után is tudomásul  kell venni, hogy a VWD továbbra is egy egész életen át tartó állapot, amely állandó kihívásokkal jár a betegek, családjuk és környezetük számára.

 

A szülői szerep is kihívásokat jelent a VWD–ben szenvedők számára. A VWD és más vérzési rendellenességek örökletes betegségek, és a diagnózis súlyos hatással lehet a családtervezésre. A vérzési rendellenességben szenvedő gyermek szüleiként bűntudatot és önvádat érezhet gyermeke betegsége miatt. Sőt, a vérzéstől való félelem miatt túlságosan védelmezheti gyermekét, és korlátozhatja társadalmi vagy sporttevékenységeit. Azonban minden óvó intézkedésnek egyensúlyban kell lennie a gyermek fejlődéséhez és önbizalma  építéséhez szükséges szabadsággal, ami fontos a gyermek érése szempontjából. Az egyszerű védőintézkedések, a megfelelő tevékenységek kiválasztása és a hatékony kezeléshez való könnyű hozzáférés kombinációja segíthet megtalálni ezt az egyensúlyt.2,4

A serdülőkor különösen nehéz időszak lehet a VWD–ben szenvedők számára. A serdülő nagyobb felelősséget vállal a vérzési rendellenesség kezelésében, ezért nagyon fontos, hogy betartsa a kezelési protokollt. Ha saját maga irányítja a betegsége kezelését, az nem csak a vérzés és a fájdalom kockázatát csökkenti, hanem önbizalmat is ad a képességeket illetően, és segít fenntartani a mentális egészséget és a megszokott társadalmi életet.2,6

 

A vérzési rendellenességekkel küzdő nők mentális egészségét és életminőségét gyakran erősen befolyásolja betegségük. Ha VWD–je van,  nagy esély van arra, hogy erős menstruációs vérzést (HMB) is tapasztal. A vérveszteség és a görcsök erősen zavarhatják a mindennapi életet, a sportolást és más fizikai tevékenységeket, valamint a társadalmi és romantikus kapcsolatokat. A HMB gyakran hiányzásokat okoz az iskolában és munkahelyen.  A tevékenységek korlátai és az elfogadás hiánya miatt a VWD–ben szenvedő nők mentális egészsége gyakran rossz, elszigeteltség érzésével, eredménytelenséggel és rossz hangulattal. Fontos, hogy a HMB kezelhető, és a kezelés javíthatja a VWD–ben  HMB–ben szenvedő nők életminőségét.4,5

 

A vérzési rendellenesség mentális és társadalmi hatásainak korlátozásának egyik kulcsa az erős támogató hálózat. Ez magában foglalhatja családját és barátait, valamint szociális szolgálatokat és egészségügyi szolgáltatókat.3 Ha alacsonynak, szorongónak vagy depressziósnak érzi magát, beszéljen kezelőorvosával vagy a kezelési központ szakembereivel is az érzéseiről. Képesek lesznek támogatni Önt, és elvezetni Önt a sok hasznos forráshoz, amelyeket a szakértők fejlesztettek ki a vérzési rendellenességekkel küzdő emberek mentális egészségének védelme érdekében. A kezelési központ személyzete segíthet olyan pszichológusok és tanácsadók megtalálásában is, akik tapasztaltak a vérzési rendellenességekkel küzdő emberekkel végzendő munkában. Azt is erősen javasoljuk, hogy vegye fel a kapcsolatot egy helyi betegcsoporttal. Itt megvitathatja tapasztalatait, érzelmeit és elvárásait a VWD–vel kapcsolatban, és gyakorlati tanácsokat kaphat betegtársaitól. A VWD ritka betegség, de Ön nincs egyedül, és a segítség kéznél van.
References
  1. van Hoorn ES, et al. Haemophilia 2022; 28:197-214.
  2. https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
  3. Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
  4. VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
  5. Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
  6. McLaughlin JM, et al. Health and Quality of Life Outcomes, 2017: 15:67.
Referenciák
  1. Connell NT et al. Blood Advances 2021; 5:301-25.
  2. Roberts JC et al. Haemophilia 2022; doi:10.1111/hae.14725.
  3. Rae C et al. Haemophilia 2013; 19:385-91.
  4. De Wee et al. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
  5. De Wee et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.

VW betegséggel élek. Kerri : Type 3 VWD

cross-icon

VW betegséggel élek. Andrew : Type 2A

cross-icon

VW betegséggel élek. Suzanne: Quality of life

cross-icon
További anyagok

Megnézem

Hasznos források

Megnézem