Skip to main content
VWD-vel élek

VWD-vel élek

Melyek a von Willebrand-betegség kezelési lehetőségei? Szülőként hogyan tudom a legjobban gondozni a VWD-s gyermekemet? Hogyan találhatom meg a számomra legjobb kezelést? Mit jelent a VWD a családtervezésem szempontjából? A VWD hatással van a társadalmi és családi életemre: mit tehetek ellene?

A von Willebrand-kórral (VWD) való együttélés egy utazás, és Ön nincs egyedül. Függetlenül attól, hogy nemrégiben diagnosztizálták-e VWD-vel, vagy már régen, a VWD-vel való utazás minden lépése új kérdéseket vet fel. Itt Prof. Corrales-Medina, Prof. Berntorp és kollégáik támogatják Önt a betegséggel kapcsolatban gyakran feltett kérdések megválaszolásával, beleértve a kezelésekkel, a terhességgel és szüléssel, valamint a mentális egészséggel kapcsolatos kérdéseket. Gyakorlati tippeket is talál a VWD-vel való normális élethez.

A VWD menedzselése

A VWD kezelése szoros partnerséget igényel Ön, mint beteg vagy a beteg szülője és orvosa között. Együtt kidolgozhatnak egy személyre szabott kezelési tervet, amely figyelembe veszi saját egyedi igényeit és körülményeit. Az egyénre szabott kezelési terv minimálisra csökkenti a vérzés kockázatát, és segít fenntartani a lehető legjobb életminőséget. 1

VWD

Hatékony kezelések léteznek a VWD minden típusára. A kezelés megválasztását az Ön VWD típusához, a vérzés súlyosságához és típusához, valamint az esetleges egyéb egészségügyi állapotához kell igazítani. A legtöbb VWD-ben szenvedő ember számára a kezelésre csak műtét vagy trauma után van szükség. A VWD súlyosabb formáiban szenvedő embereknek profilaktikus kezelésre lehet szükségük a vérzés megelőzése érdekében. A megfelelő kezelés érdekében az is nagyon fontos, hogy tájékoztassa orvosát az Ön által szedett gyógyszerekről, mert egyes gyógyszerek befolyásolhatják a VWD kezelések hatékonyságát és biztonságosságát. Általában azt javasoljuk, hogy a vérzési rendellenességekre szakosodott központtól kapjon tanácsot arról, hogy melyik kezelés a legmegfelelőbb az Ön számára. 1

A dezmopresszin a legtöbb beteg számára az első vonalbeli kezelés. A dezmopresszin stimulálja a tárolt véralvadási faktorok felszabadulását, és gyakran alkalmazzák 1-es és 2-es típusú VWD-s betegek kezelésére, de nem alkalmazzák 3-as típusú VWD-ben szenvedő betegek kezelésére. Emeli a VWF szintet, hogy segítse a véralvadást. A dezmopresszint gyakran használják a vérzés kezelésére kisebb műtét során vagy trauma után, de nem alkalmas minden beteg vagy nagyobb műtét során. 1

VWF-tartalmú koncentrátumokkal végzett helyettesítő terápiát akkor alkalmazzák, ha a dezmopresszin hatástalan vagy nem javallt. Ezek a koncentrátumok helyettesítik a vérből hiányzó VWF-et, vagy nem működnek megfelelően a vérzés szabályozásában. Bizonyos típusú VWD-ben szenvedők vagy súlyos vérzéses tünetekkel rendelkező emberek nagy valószínűséggel VWF-tartalmú koncentrátumokat használnak. Ha súlyos vagy gyakori vérzéses epizódokat tapasztal, a vérzés megelőzése érdekében a VWF-tartalmú koncentrátumokkal végzett rendszeres profilaktikus kezelés is előnyös lehet. 1

Bizonyos esetekben, és különösen az 1-es típusú VWD-ben szenvedő betegeknél gyakran használnak antifibrinolitikus gyógyszereket, például tranexámsavat. Ezek a gyógyszerek lassítják a vérrögök lebontását, és kisebb műtétekhez, fogászati eljárásokhoz, valamint a szülés utáni nehéz időszakok és vérzések kezelésére javasolják. A fibrin ragasztó hasznos lehet a vérzési hely lezárására is, például foghúzás után. Amikor csak lehetséges, ezeknek a gyógyszereknek a használatát előre meg kell tervezni, és egy személyre szabott kezelési terv részét kell képeznie. 1 A VWD-ben szenvedő nők gyakran tapasztalnak erős menstruációs vérzést (HMB) és vérzést a terhesség és a szülés körül.

 A HMB kezelési lehetőségei közé tartoznak a hormonális terápiák, például egy méhen belüli eszköz, amely néha csökkentheti a menstruációs vérzést. Ha családot tervez vagy terhes, javasoljuk, hogy a lehető leghamarabb konzultáljon orvosával. Számos kezelés áll rendelkezésre a VWD-ben szenvedő terhes nők számára. Kezelőorvosa kezelési tervet fog kidolgozni Önnel a biztonságos és egészséges terhesség és szülés érdekében. 1 A VWD hatással lehet a mentális jólétre, a társadalmi interakciókra és a gyermekek és felnőttek életminőségére is.

2-5 Az olyan tünetek, mint a HMB vagy az ízületi vérzés, gyakran depresszió és szorongás jeleivel járnak. 2 A szülők gyakran aggódnak gyermekeik vérzése miatt, és a VWD-ben szenvedő gyermekek problémákkal szembesülhetnek az iskolában vagy a barátokkal való játékban a betegség miatt. 5 E kihívások leküzdése érdekében fontos, hogy erős szociális hálózattal rendelkezzen, és megfelelő kezelést és oktatást kapjon a kezelési központ orvosaitól.

Műtét

A von Willebrand–kórban (VWD) szenvedők nagyobb valószínűséggel tapasztalnak túlzott vérzést a műtét alatt és után.1 Még a VWD viszonylag enyhe formáiban szenvedő betegek is súlyos műtét utáni vérzésről számolnak be, amely hosszú ideig tarthat vagy visszatérhet.1 A vérzés kockázata nem korlátozódik a nagyobb műtétekre, a vérzés kisebb sebészeti beavatkozások után is előfordulhat, mint például a foghúzás.2 Azonban a megfelelő időben történő megfelelő kezeléssel a túlzott vérzés kockázata csökkenthető mind a műtét alatt, mind utána. 3,4

Ha VWD-je van, és műtétet tervez, nagyon fontos, hogy a műtét előtt beszéljen fogorvosával vagy sebészével a betegségéről. Kezelőorvosának ezután kezelési tervet kell kidolgoznia a műtét körül. A tervnek a VWD altípusának és súlyosságának pontos diagnózisán, valamint a vérzési előzményeken kell alapulnia. Ez az információ lehetővé teszi orvosa számára, hogy megértse a vérzés kockázatát a műtét alatt és után. A tervnek figyelembe kell vennie az elvégzendő műtét típusát, valamint az egyéb betegségeket és gyógyszereket. Ezek az információk együttesen elengedhetetlenek a műtét előtti, alatti és utáni kezelés irányításához.1,2,4

A műtét során a vérzés kockázatának minimalizálása érdekében a szakértők kezelési irányelveket dolgoztak ki mind a kisebb, mind a nagyobb műtétekre VWD-ben szenvedőknél. A VWD típusától és a műtét típusától függően ezek az irányelvek leírják, hogy milyen kezelést kell kapnia a véralvadás helyreállításához, és mennyi ideig.3 Kisebb műtétek, például egyszerű foghúzás esetén akár 5 napig is kezelésre lehet szüksége.4 Nagyobb műtétek, például szívműtét, méheltávolítás vagy ízületi protézis esetén, A kezelésnek helyre kell állítania a véralvadást a műtét előtt és után legalább 3 napig, amíg a vérzés kockázata csökken.3 Bizonyos típusú műtétek esetén, mint például a térdprotézis műtét felnőtteknél vagy a mandulaműtét gyermekeknél, akár 2 hétig is eltarthat, amíg a vérzés kockázata csökken, és a kezelési tervet ennek megfelelően módosítani kell

Végül beszéljen a gondozását végző egészségügyi szakemberrel vagy kezelőorvosával a VWD-ről, ha injekcióra van szüksége. Ha közvetlenül a bőr alá kap injekciót, az segíthet elkerülni a fájdalmas vérzést az izomba, például oltás után.2

References

1. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2022; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed March 2023.
3. Connell NT et al. Blood Advances 2021; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 604–609.
5. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.

Terhesség és szülés

Családot tervezhet, ha von Willebrand–betegsége (VWD) van. Megfelelő orvosi ellátással előre jelezheti a sikeres terhességet és az egészséges babát. Annak érdekében, hogy Ön és gyermeke biztonságban legyenek, beszéljen kezelőorvosával, ha terhességet tervez vagy már terhes. Kezelőorvosa meg fogja beszélni Önnel a terhességgel, a prenatális tesztekkel és a szüléssel kapcsolatos kockázatokat, valamint annak lehetőségét, hogy gyermeke VWD–ben szenvedhet. Megbeszélheti a korábbi terhességeket, személyes és családja vérzési előzményeit, vagy bármilyen vetélést, amelyet esetleg tapasztalt. Az Ön egyéni vérzési kockázata alapján orvosa ezután megtervezi a biztonságos terhességet és szülést.1–3
Az ilyen tervezés szükséges a VWD–ben szenvedő nők számára, hogy minimalizálják a szülés alatt és után felmerülő lehetséges kockázatokat. Egészséges nőknél a véralvadási faktoroknak nevezett vérfehérjék szintje emelkedik a terhesség alatt, hogy megvédje a leendő anyát a szülés alatti és utáni túlzott vérzéstől. A betegségben nem szenvedő nőkhöz képest a VWD–ben szenvedő nők gyakran alacsonyabb véralvadási faktorokkal rendelkeznek a terhesség alatt. A véralvadási faktorok változó szintje miatt a VWD–ben szenvedő terhes nők vérét rendszeresen ellenőrizni kell, különösen a harmadik trimeszterben. Ha a funkcionális véralvadási faktorok szintje túl alacsony, profilaktikus kezelést kell adni a szülés alatt és után. A szülés alatti és utáni vérzés kockázatának további csökkentése érdekében kezelőorvosa dönthet úgy, hogy együttműködik hematológus szakorvosokkal, vagy javasolja, hogy szakkórházban szüljön.1–3
Lehetséges, hogy születendő gyermekének is VWD–je lesz. Míg a legtöbb VWD–ben szenvedő csecsemőnek nincs problémája a vérzéssel a szülés során, fontos, hogy tisztában legyen a lehetőséggel, hogy megtehesse a szükséges óvintézkedéseket. Ezért azokat a családokat, ahol az egyik szülő súlyos VWD–ben szenved, nemcsak a VWD–s gyermek vállalásáról kell tájékoztatni, hanem a terhességre és a szülés módjára gyakorolt következményekről is.1–3 Fontos, hogy mindezek a kockázatok hatékonyan kezelhetők megfelelő monitorozással és kezelési tervvel a szülés előtti, alatti és utáni gondozásra vonatkozóan az Ön és gyermeke számára.3,4
References
  1. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed Feb 2023.
  2. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; last accessed Feb 2023.
  3. Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
  4. Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.

Mentális egészség

A vérzési rendellenesség óriási hatással lehet az életére. A vérzés kockázata hatással lehet fizikai egészségedre, érzelmi és mentális állapotodra, viselkedésedre, családi kapcsolataidra és társadalmi életedre.1 A tünetek korlátozhatják napi tevékenységeidet, aggodalmakhoz vezethetnek a jövővel kapcsolatban, és bizonytalanná tehetnek az intim kapcsolatokkal kapcsolatban. Ezek a korlátozások és aggodalmak gyakran a családtagokat is érintik. Az életminőségre gyakorolt hatás még hangsúlyosabb lehet, ha a vérzési rendellenességet nem diagnosztizálják, ahogy sajnos gyakran előfordul a von Willebrand–kór (VWD) esetében.1–3 A nem diagnosztizált VWD–ben szenvedők nem férnek hozzá megfelelő kezeléshez és támogatáshoz. Szociális támogatás nélkül a VWD–ben szenvedő betegek gyakran mutatják a szorongás és a depresszió jeleit.2,3 Még a diagnózis felállítása után is fontos elismerni, hogy a VWD továbbra is egy egész életen át tartó állapot, amely állandó kihívásokkal jár a betegek, családjaik és környezetük számára.
A szülői szerep egyedülálló kihívásokat jelent a VWD–ben szenvedők számára. A VWD és más vérzési rendellenességek örökletes betegségek, és a diagnózis súlyos hatással lehet a családtervezésre. A vérzési rendellenességben szenvedő gyermek szüleiként bűntudatot és önvádat érezhet gyermeke betegsége miatt. Sőt, a vérzéstől való félelem miatt túlságosan védelmezheti gyermekét, és korlátozhatja társadalmi vagy sporttevékenységeit. Azonban minden védelmi intézkedésnek egyensúlyban kell lennie a gyermekek felfedezési és önbizalomépítési szabadságával, ami fontos a gyermek fejlődése szempontjából. Az egyszerű védőintézkedések, a megfelelő tevékenységek kiválasztása és a hatékony kezeléshez való könnyű hozzáférés kombinációja segíthet megtalálni ezt az egyensúlyt.2,4 A serdülőkor különösen nehéz időszak lehet a VWD–ben szenvedők számára. Mivel nagyobb felelősséget vállal a vérzési rendellenesség kezelésében, nagyon fontos, hogy betartsa a kezelést. Ha saját magad irányítod a betegségedet, az nem csak a vérzés és a fájdalom kockázatát csökkenti, hanem önbizalmat is ad a képességeidben, és segít fenntartani a jó mentális egészséget és az ép társadalmi életet.2,6
A vérzési rendellenességekkel küzdő nők mentális egészségét és életminőségét gyakran erősen befolyásolja betegségük. Ha VWD–je van, nagyon nagy esély van arra, hogy erős menstruációs vérzést (HMB) is tapasztal. A vérveszteség és a görcsök erősen zavarhatják a mindennapi életet, a sportot és más fizikai tevékenységeket, valamint a társadalmi és romantikus interakciókat. A HMB gyakran az iskolában vagy a munkahelyen elvesztegetett időhöz is vezet. Sajnos a HMB–t gyakran elbocsátják és megbélyegzik. A tevékenységek és interakciók ezen korlátai és az elismerés hiánya miatt a VWD–ben szenvedő nők gyakran rossz mentális egészséget tapasztalnak elszigeteltséggel, teljesítményvesztéssel és rossz hangulattal. Fontos, hogy a HMB kezelhető, és a kezelés javíthatja a VWD–ben és HMB–ben szenvedő nők életminőségét.4,5
A vérzési rendellenesség mentális és társadalmi hatásainak korlátozásának egyik kulcsa az erős támogató hálózat. Ez magában foglalhatja családját és barátait, valamint szociális szolgálatokat és egészségügyi szolgáltatókat.3 Ha alacsonynak, szorongónak vagy depressziósnak érzi magát, beszéljen kezelőorvosával vagy a kezelési központ szakembereivel is az érzéseiről. Képesek lesznek támogatni Önt, és elvezetni Önt a sok hasznos forráshoz, amelyeket a szakértők fejlesztettek ki a vérzési rendellenességekkel küzdő emberek mentális egészségének védelme érdekében. A kezelési központ személyzete segíthet olyan pszichológusok és tanácsadók megtalálásában is, akik tapasztalattal rendelkeznek a vérzési rendellenességekkel küzdő emberekkel való munkában. Azt is javasoljuk, hogy vegye fel a kapcsolatot egy helyi betegcsoporttal. Itt megvitathatja tapasztalatait, érzelmeit és elvárásait a VWD–vel kapcsolatban, és gyakorlati tanácsokat kaphat betegtársaitól. A VWD ritka betegség, de nem vagy egyedül, és a segítség kéznél van.
References
  1. van Hoorn ES, et al. Haemophilia 2022; 28:197-214.
  2. https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
  3. Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
  4. VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
  5. Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
  6. McLaughlin JM, et al. Health and Quality of Life Outcomes, 2017: 15:67.
Referenciák
  1. Connell NT et al. Blood Advances 2021; 5:301-25.
  2. Roberts JC et al. Haemophilia 2022; doi:10.1111/hae.14725.
  3. Rae C et al. Haemophilia 2013; 19:385-91.
  4. De Wee et al. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
  5. De Wee et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.

VWD-élek. Kerri : Type 3 VWD

cross-icon

VWD-vel élek. Andrew : Type 2A

cross-icon

VWD-vel élek. Suzanne: Quality of life

cross-icon
További anyagok

View

Hasznos források

View