Tudjon meg többet a von Willebrand betegségről
A Von Willebrand betegség (VWD) a leggyakoribb vérzési rendellenesség
Amikor megsérül egy véredény, a vörösvértestek egy része összetapad, hogy zárja a sebet és megállítsa a vérzést. Ezt a folyamatot alvadásnak nevezik. Vérzési rendellenességekben, pl. VWD-ben vagy hemofíliában szendvedő embereknél a véralvadás nem működik megfelelően. Ezért a VWD-ben szenvedő emberek gyakrabban és hosszabb ideig véreznek, pl. orrvérzés, ínyvérzés esetében, kisebb sérülések után. A VWD-ben szenvedő nők gyakran súlyosan erős menstruácós vérzést tapasztalnak. A VWD-beteg embereknél a vérzést a véralvadásban fontos szerepet játszó von Willebrand faktor (VWF) fehérje defektusai okozzák.1
A von Willebrand faktor (VWF) fontos szerepet játszik a véralvadásban
A VWF egy vérben keringő fehérjemolekula. Az erek és a csontok sejtjei termelik és a véráramba kerül. Sérülés esetén a VWF más fehérjékkel együtt vérrögképzéssel megállítja a vérzést. A VWD-ben szenvedő embereknél a szervezet nem termel elegendő VWF-et, vagy a fehérje nem működik megfelelően. Ennek eredményeként a véralvadás nem megfelelő és a vérzés elhúzódhat.2
A VWD-nek három fő típusa különböztethető meg
-
1-es típusú VWD: A VWD-ben szenvedő betegek 75%-ának 1-es típusú VWD-je van, ez a leggyakrabban előforduló típus. Ezeknél az embereknél a VWF fehérje szintje alacsony.2
-
2-es típusú VWD: A 2-es típusú VWD-ben szenvedők VWF fehérjéje nem működik megfelelően.2
-
3-as típusú VWD: Gyakran súlyosabb, mint az 1-es vagy 2-es típusú, ez a típus a betegség legritkább formája. A 3-as típusú VWD-ben szenvedő embereknek nagyon alacsony a VWF fehérje szintje.2
Mi a különbség a VWD és a hemofília között?
Mind a VWD, mind a hemofília vérzéses rendellenesség. Mindkét betegségben nagyobb a vérzés kockázata, de a test azon részei, ahol a vérzés általában előfordul, nem azonosak a VWD-ben vagy hemofíliában. A rendellenességeket különböző fehérjék okozzák: a VWD-t a VWF fehérje hibái, a hemofíliát pedig a VIII. faktornak és a IX. faktornak nevezett fehérjék részleges vagy teljes hiánya okozza. Ezen különbözőségek miatt a betegségek kezelése eltérő. 3,4
A VWD kezelhető
Az VWD nem gyógyítható, de hatékonyan kezelhető. A legtöbb VWD-ben szenvedőnek nagyon enyhe tünetei vannak, amelyet könnyen kezelnek a mindennapi életükben saját maguk is. Ugyanakkor a VWD súlyos formáiban szenvedőknek erősebb és gyakoribb vérzéseik lehetnek, amely az életüket jobban befolyásolja.1
Ha VWD-je van, speciális hematológiai gondozóközpontba kell járjon. A központ. he staff at the gondozási központ személyzete válaszol minden kérdésére és útmutatásokkal szolgál a betegség kezelésére, azért, hogy Ön normális életet élhessen.
Azt is javasoljuk, hogy vegye fel a kapcsolatot a magyar betegszervezetekkel. Több ember szenved vérzéses rendellenességben, mint gondolná és örömmel megosztják Önnel a tapasztalataikat.
A világ népességének akár 1%-a is VWD beteg lehet
A VWD általában ürökletes betegség és mind a férfiakat, mind a nőket érintheti, bármely életkorban, a gyermekkort is beleértve. A nők esetében a tünetek nagyobb valószínűséggel jelentkeznek, a menstruáció, a terhesség és a szülés során fellépő vérzés miatt.
Sok embernek enyhe tünetei vannak és észre sem veszik, hogy VWD betegek.
A VWD-ben szenvedők gyakran éveket várnak a diagnózisra
Gyakran nehéz megállapítani, hogy a vérzés normális-e vagy sem. Sokan nem ismerik a vérzéses rendellenességeket, például a VWD-t. Ezen okok miatt a VWD-ben szenvedőknek gyakran több évet kell várniuk az első vérzéses tünetek után a végső diagnózisig. Ez a késedelem nagyobb a nőknél, mint a férfiaknál. Diagnózis és kezelés nélkül a betegeknél gyakori lehet a vérzés és vashiány alakulhat ki, fájdalmakkal és csökkent életminőséggel kell éljenek. Még akkor is fennáll a súlyos vérzés kockázata egy balesetben vagy műtét során, ha egyébként enyhék a vérzés tünetei a mindennapokban.1
Ezért fontos, hogy megismerjük a vérzéses tüneteket és a vérzéses rendellenességeket, mint amilyen a VWD is. Ha bizonytalan az Ön által tapasztalt vérzéssel kapcsolatosan, kérjük, töltse ki a vérzésfelmérő tesztünket.
A VWD diagnosztizálásához a vérzéses események ismerete és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek
A VWD ritka és nem minden orvos ismeri fel a betegséget. A végleges diagnózist ezért hematológus szakorvosnak kell megállapítania. A VWD diagnózis felállítása mindig egy folyamat. Először is kezelőorvosának ismernie kell minden vérzéses eseményt, amelyet vagy Ön vagy esetleg más családtagjai már átéltek. Ezt az információt “vérzéses előzményeknek” nevezik. Az előzmények felméréséhez orvosa egy sor kérdést fog feltenni. Ha az előzmények arra utalnak, hogy Önnek vérzéses rendellenessége lehet, a vérvizsgálatot speciális, erre szakosodott laboratóriumban végzik el.1 A vérvizsgálatok eredménye alapján orvosa felállítja a végleges diagnózist.
Minél hamarabb állítják fel a diagnózist, annál hamarabb tud Ön is tájékozódni a javasolt kezelésekről és az életmódját is érintő körülményekről.
Irodalom
